안장의 종괴(Sellar Masses): 시상하부, 뇌하수체 및 기타 종양


목차

임상양상 

안장 부위의 병변에 의한 임상증상

  • 종괴의 위치나 확장 방향에 따라 다양함
  • 등쪽의 안장막(dorsal sellar diaphragm)이 저항성이 약하기에 안장 위쪽으로(suprasellar direction)의 확대가 가장 흔히 일어나며 뼈로도 침범. 
  • 안장내 종괴에서 두통이 흔히 동반. (두통은 안장 상부로 침범하지 않아도 나타날 수 있다.)
  • 시력소실 : 안장상부로의 종괴 확장으로 시력 소실을 초래 
    • 시각교차의 압박이 가장 흔한 기전이다. 
    • 시신경의 직접 압박에 의해 발생하기도 함.
    • 뇌척수액의 흐름을 막아서 2차적으로 시력 이상이 발생하기도 함.
  • 종양의 호르몬 분비능과 상관없이 뇌하수체줄기의 압박은 시상하부의 호르몬과 도파민이 뇌하수체에 도달하는 것을 막아 초기에는 고프로락틴혈증, 나중에는 다른 시상하부호르몬의 결핍증을 유발. 
  • 뇌신경 3,4,6번 마비와 5번 뇌신경의 눈분지와 위턱분지 마비 야기 
    • 측방으로 종괴 확장하여 해면정맥동 압박이 원인
    • 눈근육마비 및 눈꺼풀 처짐, 복시, 안면감각 저하 등이 나타난다.
  • 측두엽과 전두엽 침범 : 인격장애, 무후각, 발작 유발
  • 시상하부 침범 : 조발사춘기, 성선기능저하, 요붕증, 수면장애, 체온조절장애, 식이 장애 등의 중요한 대사장애 발생 가능

 

안장종괴 병변의 임상적 특징

침범부위

임상적 영향

침범부위 

임상적 영향

뇌하수체(Pituitary)

  • 생식선저하증
  • 갑상선저하증
  • 성장지연 및 성인 저성장 호르몬증
  • 부신저하증

시각교차(Optic chiasm)

  • 적색인지 상실
  • 양관자쪽 반맹
  • 위 혹은 양관자 시야 결손
  • 암점
  • 실명

시상하부(Hypothalamus)

  • 체온 조절 장애
  • 식욕 및 갈증 장애
  • 비만
  • 요붕증
  • 수면장애
  • 행동장애
  • 자율신경 장애

해면정맥동(Cacernous sinus)

  • 눈근육마비
  • 눈꺼풀쳐짐
  • 복시
  • 얼굴무감각

전두엽(Frontal lobe)

  • 인격장애
  • 무후각

뇌(Brain)

  • 두통
  • 수두증
  • 정신병
  • 치매
  • 웃음발작

 

시력이상과 병변의 위치 

Bitemporal hemianopia와 superior bitemporal defects

  • 흔히 관찰되며 증상 
  • 병변이 시각교차의 후하방부에 있음을 시사

 

동측반맹(Homonymous cuts)

  • 시각교차 후방의 손상을 반영


한쪽 눈의 실명(monocular field cuts)

  • 시각교차 전방의 병변을 시사

 



진단

MRI 

  • 조영증강 전과 후의 T1 강조 자기공명영상
  • 샘종의 밀도는 T1 강조영상에서 주변 정상 조직보다 밀도가 낮다. (T2 강조영상에서는 신호강도 증가 but 샘종은 정상조직보다 낮은 신호)
이미지
  • 뇌하수체 샘종이 다른 이유로 검사한 MRI 에서 우연히 발견될 수 있다. (거대샘종은 절제술 고려, 증상이 동반 되면 치료, 증상이 없다면 1년에 한 번씩 추적 관찰)


안과적 검사

  • 시각교차 주위의 병변이 있는 모든 환자 : 시야검사 시행


검사실 검사 

  • 기저 프로락틴
  • 인슐린양 성장인자-I (IGF-I)
  • 24시간 소변 유리코르티솔(UFC) / 혹은 경구 덱사메타손 1mg 억제검사
  • α 소단위, FSH, LH
  • 갑상선 기능 검사 

 

기능성 뇌하수체샘종의 선별검사

질병

검사

설명

말단비대증 

혈청 IGF-I

나이, 성별에 따른 차이 고려

Oral glucose tolerance test with GH

(측정 시간: 0, 30, 60분)

정상<1 μg/L

프로락틴분비샘종

혈청 PRL

투약 배제

프로락틴 상승시 sella MRI 확인

쿠싱병

24시간 소변 free cortisol

정확한 총 소변량 측정

오후 11시: dexamethasone (1 mg) 투여

이튿날 오전 8시: fasting plasma cortisol 측정

정상<5 μg/L

ACTH 분석

부신샘종(ACTH 억제)과 이소성 ACTH 또는 쿠싱병(ACTH 정상 혹은 상승)에 대한 감별 필요

 

조직학적 검사 

  • 수술 후 조직학적 진단

 



치료

  • 치료의 목적
    • 과다한 호르몬 분비 정상화 
    • 호르몬 과다 분비 증상과 징후의 개선
    • 거대한 종양의 크기 감소 혹은 절제 
    • 주위 조직 압박증상 개선

 

수술: 경접형동수술(Transsphenoidal surgery)

  • 선택적 종괴 제거
  • 부작용 : 일과성 요붕증과 뇌하수체저하증(20%), 요붕증, 뇌신경손상, 비중격천공, 시력저하, 뇌척수액 누출 등

 

방사선 치료

  • 일반적으로 수술 뒤 치료로 사용 : 방사선 치료의 효과는 천천히 나타나기 때문 
  • 잔여 종양의 제거와 재발을 예방하고자 하는 것이 목적
  • 비기능성 종양에서는 방사선 치료만이 수술 후 잔여 종양 조직을 제거하는 데 효과적

 

약물치료: 종양의 종류에 따라 

  1. 프로락틴분비종양: 도파민 작용제를 쓰는 것이 최선의 치료
  2. 말단비대증이나 갑상선자극호르몬분비종양의 경우 
    • 성장억제호르몬(somatostatin) 유사물질이 주로 사용됨
    • 도파민 작용제도 종종 사용

3. 부신피질자극호르몬(ACTH)분비종양이나 비기능성 종양

  • 내과적 치료에 반응하지 않아 수술이나 방사선치료가 필요
  • 쿠싱증후군에서는 선택적인 경접형동 수술이 최선의 치료

참고자료

  • 해리슨 20/e(2018). 373장
PC
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