목차
임상양상
안장 부위의 병변에 의한 임상증상
시력이상과 병변의 위치
Bitemporal hemianopia와 superior bitemporal defects
동측반맹(Homonymous cuts)
한쪽 눈의 실명(monocular field cuts)
진단
MRI
안과적 검사
검사실 검사
조직학적 검사
치료
수술: 경접형동수술(Transsphenoidal surgery)
방사선 치료
약물치료: 종양의 종류에 따라
임상양상
안장 부위의 병변에 의한 임상증상
- 종괴의 위치나 확장 방향에 따라 다양함
- 등쪽의 안장막(dorsal sellar diaphragm)이 저항성이 약하기에 안장 위쪽으로(suprasellar direction)의 확대가 가장 흔히 일어나며 뼈로도 침범.
- 안장내 종괴에서 두통이 흔히 동반. (두통은 안장 상부로 침범하지 않아도 나타날 수 있다.)
- 시력소실 : 안장상부로의 종괴 확장으로 시력 소실을 초래
- 시각교차의 압박이 가장 흔한 기전이다.
- 시신경의 직접 압박에 의해 발생하기도 함.
- 뇌척수액의 흐름을 막아서 2차적으로 시력 이상이 발생하기도 함.
- 종양의 호르몬 분비능과 상관없이 뇌하수체줄기의 압박은 시상하부의 호르몬과 도파민이 뇌하수체에 도달하는 것을 막아 초기에는 고프로락틴혈증, 나중에는 다른 시상하부호르몬의 결핍증을 유발.
- 뇌신경 3,4,6번 마비와 5번 뇌신경의 눈분지와 위턱분지 마비 야기
- 측방으로 종괴 확장하여 해면정맥동 압박이 원인
- 눈근육마비 및 눈꺼풀 처짐, 복시, 안면감각 저하 등이 나타난다.
- 측두엽과 전두엽 침범 : 인격장애, 무후각, 발작 유발
- 시상하부 침범 : 조발사춘기, 성선기능저하, 요붕증, 수면장애, 체온조절장애, 식이 장애 등의 중요한 대사장애 발생 가능
안장종괴 병변의 임상적 특징
침범부위 | 임상적 영향 | 침범부위 | 임상적 영향 |
뇌하수체(Pituitary) |
| 시각교차(Optic chiasm) |
|
시상하부(Hypothalamus) |
| 해면정맥동(Cacernous sinus) |
|
전두엽(Frontal lobe) |
| 뇌(Brain) |
|
시력이상과 병변의 위치
Bitemporal hemianopia와 superior bitemporal defects
- 흔히 관찰되며 증상
- 병변이 시각교차의 후하방부에 있음을 시사
동측반맹(Homonymous cuts)
- 시각교차 후방의 손상을 반영
한쪽 눈의 실명(monocular field cuts)
- 시각교차 전방의 병변을 시사
진단
MRI
- 조영증강 전과 후의 T1 강조 자기공명영상
- 샘종의 밀도는 T1 강조영상에서 주변 정상 조직보다 밀도가 낮다. (T2 강조영상에서는 신호강도 증가 but 샘종은 정상조직보다 낮은 신호)

- 뇌하수체 샘종이 다른 이유로 검사한 MRI 에서 우연히 발견될 수 있다. (거대샘종은 절제술 고려, 증상이 동반 되면 치료, 증상이 없다면 1년에 한 번씩 추적 관찰)
안과적 검사
- 시각교차 주위의 병변이 있는 모든 환자 : 시야검사 시행
검사실 검사
- 기저 프로락틴
- 인슐린양 성장인자-I (IGF-I)
- 24시간 소변 유리코르티솔(UFC) / 혹은 경구 덱사메타손 1mg 억제검사
- α 소단위, FSH, LH
- 갑상선 기능 검사
기능성 뇌하수체샘종의 선별검사
질병 | 검사 | 설명 |
말단비대증 | 혈청 IGF-I | 나이, 성별에 따른 차이 고려 |
Oral glucose tolerance test with GH (측정 시간: 0, 30, 60분) | 정상<1 μg/L | |
프로락틴분비샘종 | 혈청 PRL | 투약 배제 |
프로락틴 상승시 sella MRI 확인 | ||
쿠싱병 | 24시간 소변 free cortisol | 정확한 총 소변량 측정 |
오후 11시: dexamethasone (1 mg) 투여 이튿날 오전 8시: fasting plasma cortisol 측정 | 정상<5 μg/L | |
ACTH 분석 | 부신샘종(ACTH 억제)과 이소성 ACTH 또는 쿠싱병(ACTH 정상 혹은 상승)에 대한 감별 필요 |
조직학적 검사
- 수술 후 조직학적 진단
치료
- 치료의 목적
- 과다한 호르몬 분비 정상화
- 호르몬 과다 분비 증상과 징후의 개선
- 거대한 종양의 크기 감소 혹은 절제
- 주위 조직 압박증상 개선
수술: 경접형동수술(Transsphenoidal surgery)
- 선택적 종괴 제거
- 부작용 : 일과성 요붕증과 뇌하수체저하증(20%), 요붕증, 뇌신경손상, 비중격천공, 시력저하, 뇌척수액 누출 등
방사선 치료
- 일반적으로 수술 뒤 치료로 사용 : 방사선 치료의 효과는 천천히 나타나기 때문
- 잔여 종양의 제거와 재발을 예방하고자 하는 것이 목적
- 비기능성 종양에서는 방사선 치료만이 수술 후 잔여 종양 조직을 제거하는 데 효과적
약물치료: 종양의 종류에 따라
- 프로락틴분비종양: 도파민 작용제를 쓰는 것이 최선의 치료
- 말단비대증이나 갑상선자극호르몬분비종양의 경우
- 성장억제호르몬(somatostatin) 유사물질이 주로 사용됨
- 도파민 작용제도 종종 사용
3. 부신피질자극호르몬(ACTH)분비종양이나 비기능성 종양
- 내과적 치료에 반응하지 않아 수술이나 방사선치료가 필요
- 쿠싱증후군에서는 선택적인 경접형동 수술이 최선의 치료
참고자료
- 해리슨 20/e(2018). 373장