안장의 종괴(Sellar Masses): 시상하부, 뇌하수체 및 기타 종양

임상양상

종괴의 위치나 확장 방향에 따라 다양함
등쪽의 안장막(dorsal sellar diaphragm)이 저항성이 약하기에 안장 위쪽으로(suprasellar direction)의 확대가 가장 흔히 일어나며 뼈로도 침범.
안장내 종괴에서 두통이 흔히 동반. (두통은 안장 상부로 침범하지 않아도 나타날 수 있다.)
시력소실 : 안장상부로의 종괴 확장으로 시력 소실을 초래
- 시각교차의 압박이 가장 흔한 기전이다.
- 시신경의 직접 압박에 의해 발생하기도 함.
- 뇌척수액의 흐름을 막아서 2차적으로 시력 이상이 발생하기도 함.
종양의 호르몬 분비능과 상관없이 뇌하수체줄기의 압박은 시상하부의 호르몬과 도파민이 뇌하수체에 도달하는 것을 막아 초기에는 고프로락틴혈증, 나중에는 다른 시상하부호르몬의 결핍증을 유발.
뇌신경 3,4,6번 마비와 5번 뇌신경의 눈분지와 위턱분지 마비 야기
- 측방으로 종괴 확장하여 해면정맥동 압박이 원인
- 눈근육마비 및 눈꺼풀 처짐, 복시, 안면감각 저하 등이 나타난다.
측두엽과 전두엽 침범 : 인격장애, 무후각, 발작 유발
시상하부 침범 : 조발사춘기, 성선기능저하, 요붕증, 수면장애, 체온조절장애, 식이 장애 등의 중요한 대사장애 발생 가능

안장종괴 병변의 임상적 특징

침범부위	임상적 영향	침범부위	임상적 영향
뇌하수체(Pituitary)	생식선저하증 갑상선저하증 성장지연 및 성인 저성장 호르몬증 부신저하증	시각교차(Optic chiasm)	적색인지 상실 양관자쪽 반맹 위 혹은 양관자 시야 결손 암점 실명
시상하부(Hypothalamus)	체온 조절 장애 식욕 및 갈증 장애 비만 요붕증 수면장애 행동장애 자율신경 장애	해면정맥동(Cacernous sinus)	눈근육마비 눈꺼풀쳐짐 복시 얼굴무감각
전두엽(Frontal lobe)	인격장애 무후각	뇌(Brain)	두통 수두증 정신병 치매 웃음발작

뇌하수체 샘종이 다른 이유로 검사한 MRI 에서 우연히 발견될 수 있다. (거대샘종은 절제술 고려, 증상이 동반 되면 치료, 증상이 없다면 1년에 한 번씩 추적 관찰)

기능성 뇌하수체샘종의 선별검사

질병	검사	설명
말단비대증	혈청 IGF-I	나이, 성별에 따른 차이 고려
말단비대증	Oral glucose tolerance test with GH (측정 시간: 0, 30, 60분)	정상＜1 μg/L
프로락틴분비샘종	혈청 PRL	투약 배제
프로락틴분비샘종	혈청 PRL	프로락틴 상승시 sella MRI 확인
쿠싱병	24시간 소변 free cortisol	정확한 총 소변량 측정
	오후 11시: dexamethasone (1 mg) 투여 이튿날 오전 8시: fasting plasma cortisol 측정	정상＜5 μg/L
	ACTH 분석	부신샘종(ACTH 억제)과 이소성 ACTH 또는 쿠싱병(ACTH 정상 혹은 상승)에 대한 감별 필요

치료의 목적
- 과다한 호르몬 분비 정상화
- 호르몬 과다 분비 증상과 징후의 개선
- 거대한 종양의 크기 감소 혹은 절제
- 주위 조직 압박증상 개선

3. 부신피질자극호르몬(ACTH)분비종양이나 비기능성 종양

참고자료