요붕증(diabetes Insipidus, DI): 개요

목차
요붕증이란? 원인 및 병태생리  중추성 DI (central DI) 신성 요붕증(Nephrogenic DI) 일차성 다음증(Primary polydipsia) 임신성 요붕증(gestational DI) 요붕증의 주요증상 

요붕증이란?

  • 요붕증은 AVP의 분비나 작용이 감소하여 수분재흡수에 문제가 발생하여 다뇨 증상이 나타나는 것을 의미한다. 

 

원발성 다음증(Primary polydipsia)

vs.

요붕증(DI)

실제 수분 섭취가 증가하여 다뇨 증상이 나타남

AVP의 분비(central DI)나 작용(nephrogenic DI)이 감소하여 다뇨 증상이 나타남

▼

▼

물을 마구마구 섭취하니까 혈액이나 소변 모두 묽어진다고 생각하면 된다. 

Posm ↓/Uosm ↓

AVP는 수분재흡수를 촉진하는 호르몬이다. 이게 제대로 작동을 안하면 수분이 농축이 안되므로 소변은 묽게 나오지만   반대로 수분 재흡가 안되니까 혈액은 진해지게 된다. 

Posm ↑/Uosm ↓

 

 

 

원인 및 병태생리 

크게 4가지 원인으로 나눈다. 

  1. 중추성 DI (central or Neurohypophyseal or pituitary orDI)
  2. 신성 요붕증(Nephrogenic DI)
  3. 일차성 다음증(Primary polydipsia)
  4. 임신성 요붕증(gestational DI)

 

임신성 요붕증(gestational DI)은 central  DI에 포함시키기도 하는데 엄밀히 따로 분류하는 게 맞습니다. central DI는 뇌하수체에서의 AVP 분비 자체에 문제가 생기는 데 반해 gestational DI는 AVP의 생산, 분비에는 문제가 없는데 말초에서 placental vasopressinase의 과도한 작용에 의해 AVP가 분해되어 버리는 것입니다. AVP가 정상적으로 분비되는 것은 동일하나 AVP가 말초에서 작용을 제대로 발휘하지 못하는 nephrogenic DI와도 구분됩니다. 

 

참고) 크게 AVP의 문제가 1차적으로 발생하느냐 2차적으로 발생하느냐에 따라서 일차적 원인(2가지)과 이차적 원인(1가지)으로 구분하기도 합니다.

요붕증

↙

↘

일차적 원인

이차적 원인

AVP의 분비나 작용에 문제가 발생 → 3가지 종류

  1. 중추성 요붕증(central DI): 신경뇌하수체성(신경뇌하수체 자체의 문제)
  2. 신성 요붕증(nephrogenic DI):  신장의 문제
  3. 임신성 요붕증(gestational DI): placental vasopressinase에 의해 말초에서 AVP 분해

과다한 수분 섭취로 AVP 분비가 억제되어 초래

→ 일차성 다음증(primary polydipsia): 세가지 아형으로 나뉨


중추성 DI (central DI)

  • Pituitary DI = central DI (뇌하수체성, 중심성 요붕증)
  • 주로 신경뇌하수체의 무발생이나 비가역적인 파괴에 의한 일차적 원인으로 발생


신성 요붕증(Nephrogenic DI)

  • AVP 항이뇨 작용의 일차적인 장애로 발생한다. 
  • 선천적(주로 성염색체 연관성 유전) 혹은 후천적 원인이 있고, 다양한 약물(리튬 등), 대사장애, 혈관문제, 종양 등이 후천적 발생원인이 된다. . 
  • 다뇨 자체도 AVP 항이뇨 작용에 이차적 장애를 일으키는데, 다뇨가 교정되면 24-48시간 내에 정상적으로 회복되지만 감별진단의 검사 결과 해석에 혼란을 초래할 수 있다.


일차성 다음증(Primary polydipsia)

  • 다음증은 일차적으로 작용하여 AVP 분비변화는 이차적으로 일어난다. 
  • 과한 수분 섭취(다음증)로 인해 이차적으로 AVP 분비가 억제되어 AVP 결핍이 발생한다. → 세 가지 아형이 있다.
    1. 구갈성 요붕증(dipsogenic DI)
      • 삼투조절체계 역치의 감소로, 낮은 삼투압에서 갈증을 느껴 과다한 수분 섭취가 일어나는 질환이다. 
      • 신경유육종(neurosarcoid), 결핵성 뇌막염(tuberculous meningitis), 다발성 경화증(multiple sclerosis) 등 뇌의 다발성 질환에 의해 발생하기도 하나, 원인을 찾지 못하는 경우가 많다.
    2. 심인성 다음증(psychogenic polydipsia)
      • 갈증과 상관없이 정신질환 혹은 강박장애의 한 양상으로 다음증을 발생시킨다.
    3. 의인성 다음증(iatrogenic polydipsia)
      • 건강을 위해 수분 섭취를 많이 하도록 권고하는 데서 비롯되는 다음증이다.


임신성 요붕증(gestational DI)

  • Excessive activity of placental vasopressinase
  • 임신 중에 AVP의 분해 대사가 증가되어 일차적 혈장 AVP 결핍이 발생 가능. : 임신성 요붕증(gestational DI) → 대부분 분만 후 수 주 내에 호전된다.

 

요붕증의 원인

 

Acquired

Congenital malformation/Genetic

중추성(pituitary) DI

  • Head trauma (closed and penetrating) including pituitary surgery
  • Neoplasms
    • Primary: Craniopharyngioma, Pituitary adenoma (suprasellar), Dysgerminoma, Meningioma
    • Metastatic (lung, breast)
    • Hematologic (lymphoma, leukemia)
  • Granulomas: Sarcoidosis, Histiocytosis, Xanthoma disseminatum
  • Infectious: Chronic meningitis, Viral encephalitis, Toxoplasmosis
  • Inflammatory: Lymphocytic infundibuloneurohypophysitis, Granulomatosis with polyangiitis (Wegener’s), Lupus erythematosus, Scleroderma
  • Chemical toxins: Tetrodotoxin, Snake venom
  • Vascular: Sheehan’s syndrome, Aneurysm (internal carotid), Aortocoronary bypass, Hypoxic encephalopathy
  • Idiopathic

Congenital malformations

  • Septo-optic dysplasia
  • Midline craniofacial defects
  • Holoprosencephaly
  • Hypogenesis, ectopia of pituitary


Genetic

  • Autosomal dominant
    • (AVP-neurophysin gene)
  • Autosomal recessive
    • Type A (AVP-neurophysin gene)
    • Type B (AVP-neurophysin gene)
    • Type C (Wolfram’s [4p-WFS 1] gene)
  • X-linked recessive (Xq28)

신성(nephrogenic) DI

  • Drugs: Lithium, Demeclocycline, Methoxyflurane, Amphotericin B, Aminoglycosides, Cisplatin, Rifampin, Foscarnet
  • Metabolic: Hypercalcemia, hypercalciuria, Hypokalemia
  • Obstruction (ureter or urethra)
  • Vascular: Sickle cell disease and trait, Ischemia (acute tubular necrosis)
  • Granulomas: Sarcoidosis
  • Neoplasms: Sarcoma
  • Infiltration: Amyloidosis
  • Idiopathic
  • X-linked recessive (AVP receptor-2 gene)
  • Autosomal recessive (AQP2 gene)
  • Autosomal dominant (AQP2 gene)

일차성 다음증(primary polydipsia)

  • Psychogenic: Schizophrenia, Obsessive compulsive disorder
  • Dipsogenic (abnormal thirst)
    • Granulomas (sarcoidosis)
    • Infectious (tuberculous meningitis)
    • Head trauma (closed and penetrating)
    • Demyelination (multiple sclerosis)
    • Drugs
    • Idiopathic
    • Iatrogenic

 

임신성 요붕증(gestational) DI

  • Pregnancy (second and third trimesters)

 

 

 

요붕증의 주요증상 

  • 빈뇨, 야뇨증, 야간빈뇨, 지속적인 갈증

 

당뇨와 상당히 유사한 양상을 보입니다. 요붕증보다 당뇨가 훨씬 흔하기 때문에 상기 증상을 보이는 경우 당뇨를 우선 감별할 필요가 있습니다. 

 

 
 
PC
화면
메모
+