쿠싱증후군: 개요


목차

쿠싱증후군이란?

  • 만성적인 당질코르티코이드 과다(cortisol 과다)로 인해 생기는 여러 임상증상과 징후의 집합


cortisol은 부신겉질에서 분비되지만, 그 분비조절은 뇌하수체전엽에서 분비되는 ACTH에 의해 이루어지고 있습니다. 따라서 ACTH의 과잉분비가 cortisol 과잉분비를 일으키는 원인이 되는 경우도 있고, 부신겉질 자체가 자율적으로 cortisol의 과잉분비를 일으키는 경우도 있습니다.

이는 ACTH 의존성 쿠싱증후군이냐 ACTH 비의존성 쿠싱증후군이냐는 개념으로 연결됩니다.

 



원인

glucocorticoid를 밖에서 공급한 것인지(외인성), 체내 생성이 증가한 것인지(내인성)로 나눌 수 있고, 내인성의 경우 바로 앞서 언급했듯이 ACTH의 과잉분비에 의해 부신겉질이 자극을 받아 glucocorticoid이 증가한 것인지(ACTH 의존성)

부신겉질 자체에서 glucocorticoid를 과잉분비한 것인지(ACTH 비의존성)로 나눌 수 있습니다.

 

외인성(의인성) 쿠싱증후군

글루코코르티코이드 혹은 ACTH의 장기간 사용

내인성 쿠싱증후군

 

ACTH 의존성 쿠싱증후군

  1. ACTH 분비성 뇌하수체샘종(쿠싱병)(m/c, 60-80%)
  2. 이소성 ACTH 증후군(7%)
    (ACTH를 분비하는 기관지성 카르시노이드 종양, 췌장성 카르시노이드 종양, 소세포성 폐암, 갑상샘수질암, 갈색세포종 등)

ACTH 비의존성 쿠싱증후군

  1. 부신샘종(18%)
  2. 부신암(6%)




병태생리

Regulation of the hypothalamic–pituitary–adrenal axis, and the changes in Cushing syndrome

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참고자료

  • 대한내분비학회. 내분비대사학 2판(2011). P309-310
  • Boscaro M, Arnaldi G. Approach to the patient with possible Cushing’s syndrome. J Clin Endocrinol Metab 2009;94(9):3121–31. 
  • 해리슨 19/e(2015). 406장. Disorders of the Adrenal Cortex. 
  • Fraser L-A, Van Uum S. Work-up for Cushing syndrome. CMAJ 2010;182(6):584–7. 
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