쿠싱증후군: 치료

• 뇌하수체 선종의 경접형동 선택적 절제술(transsphenoidal approach)
• hydrocortisone replacement
  • ACTH나 cortisol을 생산하는 tumor를 제거한 후에도, 대부분 HPA axis가 억제되어 있으므로 수술당일부터 hydrocortisone replacement를 실시하고 회복에 따라서 점차 용량을 줄여나간다.
  • HPA 축이 정상으로 회복되는데 길게는 수개월에서 수년이 걸릴 수 있다. 
• 쿠싱증후군 증상이 매우 심한 경우 (조절이 안 되는 hypokalemic hypertension 혹은 acute psychosis): 수술 하기 전 처치 체내의 과다한 cortisol을 약물치료로 먼저 조절

• 복강경 수술
• 반대쪽 부신이 억제되어 있으므로 기능이 회복될 때까지 수술 후 hydrocortisone 보충 필요 

• 원인이 되는 종양 치료: 가능한 위치를 찾아내어 절제
• 종양 위치를 찾을 수 없을 때: 내과적 치료 혹은 bilateral adrenalectomy 중에서 선택하여 치료
• 양측성 부신절제술은 즉각적으로 완치를 가져오지만, 평생 corticosteroid replacement가 필요

코티솔 합성 억제 

500mg/d~6g/d; q 6-8h

스테로이드 생산 초기 단계 억제 

400–1600 mg/d; q 6–8 h

항아드레날린성 제제. 부작용이 광범위하여, 주로 adrenocortical carcinoma에 사용

시작용량: 250mg; 500mg/d ~ 8g/d

코티솔 과다가 심한경우 적은용량(비마취용량)을 지속적으로 정맥 주입. 

Bolus and titrate

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1–7 mg/wk

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600–900μg bid

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300–1200 mg/d