쿠싱증후군: 치료


목차

수술요법

쿠싱병(Cushingʼs disease)

  • 뇌하수체 선종의 경접형동 선택적 절제술(transsphenoidal approach)
  • hydrocortisone replacement
    • ACTH나 cortisol을 생산하는 tumor를 제거한 후에도, 대부분 HPA axis가 억제되어 있으므로 수술당일부터 hydrocortisone replacement를 실시하고 회복에 따라서 점차 용량을 줄여나간다.
    • HPA 축이 정상으로 회복되는데 길게는 수개월에서 수년이 걸릴 수 있다. 
  • 쿠싱증후군 증상이 매우 심한 경우 (조절이 안 되는 hypokalemic hypertension 혹은 acute psychosis): 수술 하기 전 처치 체내의 과다한 cortisol을 약물치료로 먼저 조절

부신종양

  • 복강경 수술
  • 반대쪽 부신이 억제되어 있으므로 기능이 회복될 때까지 수술 후 hydrocortisone 보충 필요 

이소성 ACTH분비종양

  • 원인이 되는 종양 치료: 가능한 위치를 찾아내어 절제
  • 종양 위치를 찾을 수 없을 때: 내과적 치료 혹은 bilateral adrenalectomy 중에서 선택하여 치료
  • 양측성 부신절제술은 즉각적으로 완치를 가져오지만, 평생 corticosteroid replacement가 필요

 

 


약물요법

쿠싱증후군의 약물요법

 

특징

용량

Steroidogenesis inhibitors

Metyrapone

코티솔 합성 억제 

500mg/d~6g/d; q 6-8h

Ketoconazole 

스테로이드 생산 초기 단계 억제 

400–1600 mg/d; q 6–8 h

Mitotane

항아드레날린성 제제. 부작용이 광범위하여, 주로 adrenocortical carcinoma에 사용

시작용량: 250mg; 500mg/d ~ 8g/d

Etomidate

코티솔 과다가 심한경우 적은용량(비마취용량)을 지속적으로 정맥 주입. 

Bolus and titrate

Pituitary-directed

Cabergoline

-

1–7 mg/wk

Pasireotide

-

600–900μg bid

Glucocorticoid receptor-directed

Mifepristone

-

300–1200 mg/d

 

 

쿠싱증후군의 치료흐름도

이미지


참고자료

  • 해리슨 20/e(2018). 379장
  • 대한내분비학회. 내분비대사학 2판(2011). P313-314
  • Nieman LK, Biller BMK, Findling JW, et al. Treatment of Cushing’s Syndrome: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. J Clin Endocrinol Metab 2015;100(8):2807–31.
  • Feelders RA, Hofland LJ. Medical treatment of Cushing’s disease. J Clin Endocrinol Metab 2013;98(2):425–38. 
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