목차
부신기능저하증이란?
분류 및 원인
병태생리 및 임상양상
주요 증상/징후
일차성 부신기능저하증 vs. 이차성 부신기능저하증
일차성 부신기능저하증(primary adrenal insufficiency: Addison’s disease)
이차성 부신기능저하증(secondary adrenal insufficiency)
만성 부신 기능 부전 VS 급성 부신 기능 부전
부신기능저하증이란?
- 부신 피질 스테로이드 호르몬의 분비가 체내 요구량에 못 미쳐 나타나는 모든 경우
분류 및 원인
크게 일차성 부신기능저하증과 이차성 부신기능저하증으로 나눌 수 있다.
일차성 부신기능저하증 (primary adrenal insufficiency: Addison’s disease) | 이차성 부신기능저하증 (secondary adrenal insufficiency) |
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병태생리 및 임상양상
- 호르몬의 결핍 정도와 발생기간에 따라 다르다.
- 주된 증상은 비특이적이며 대개는 서서히 발생 → 진단과 치료가 늦어지는 경우가 종종 발견된다.
- 증상과 징후로 부신기능저하증이 의심되는 경우에 진단 과정은 비교적 간단. 진단적 검사를 시행하고 해석하는 과정에서 유의해야 할 점들이 많고 감별해야 할 진단도 광범위하기 때문에 항상 다양한 가능성을 염두에 둘 것
주요 증상/징후
| 임상소견 | 검사소견 |
glucocorticoid(cortisol) 결핍으로 생기는 소견 |
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mineralocorticoid 결핍으로 생기는 소견 (일차성 부신기능저하증에서만 나타남) |
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androgen 결핍으로 생기는 소견 |
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기타 소견 | ACTH 과잉에 의한 소견
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- 일차성 부신기능저하증: glucocorticoid와 mineralocorticoid 분비 모두 문제.
- 이차성 부신기능저하증: glucocorticoid만 문제, adrenal 자체는 정상이므로 RAA system에 반응
일차성 부신기능저하증 vs. 이차성 부신기능저하증
일차성 부신기능저하증(primary adrenal insufficiency: Addison’s disease)
- 국소적인 병변이나 질환에 의해 부신 피질의 3층 전 부분이 침범되고 파괴되어 생긴다.
- 90% 이상 손상되어야 임상징후가 나타나며 대부분 점진적으로 발생
- 가장 흔한 원인: 자가면역성 부신염
- 드문 원인: 감염①, 출혈, 침윤 등
① 과거에는 70~90%가 결핵에 의해 발병, 개발도상국에서는 결핵이 아직도 주된 원인
- 증상/징후: 전신쇠약, 피로감, 식욕부진, 체중감소, 구역과 구토, 설사, 복통 등, 색소 과다 침착
- 피부의 색소과다침착
- 일차성 부신피질기능저하증의 가장 특징적인 징후, 대부분의 환자에서 관찰
- 기전: 부신 피질 자극 호르몬(adrenocorticotropic hormone, ACTH)/pro-opiomelanocortin (POMC) 펩티드 ↑ → 진피 내 멜라닌생성세포의 MC1 수용체 자극 → 피부 내 멜라닌 함량↑
- 발생부위: 주로 햇빛에 많이 노출되는 곳(얼굴, 목, 손등 ), 만성적인 마찰을 받는 부위(팔꿈치, 무릎, 허리, 어깨 부위 등)
- 부신기능저하로 인한 말초성 호르몬 생합성의 기질인 dehydroepiandrosterone(DHEA) 결핍 → 액모/치모의 감소, 성욕소실, 조기폐경
- 알도스테론이 결핍되는 경우: 체위의 변동에 따른 저혈압
이차성 부신기능저하증(secondary adrenal insufficiency)
- 시상하부-뇌하수체 기능 부전: ACTH 분비가 결여된 뇌하수체질환, 또는 corticotropin-releasing hormone(CRH)분비가 결여되어 이차적으로 ACTH 분비가 결여된 시상하부질환 등의 결과로 이차적으로 부신이 위축되어 발생
- 주요 원인: 의인성 억제(m/c), 뇌하수체나 시상하부의 종양, 수술이나 방사선 치료(드문 원인: 뇌하수체졸증, 쉬한 증후군)
- 선택적으로 ACTH만 결핍되어 발생하는 것이 대부분이나 범뇌하수체기능저하증(panhypopituitarism)처럼 여러 뇌하수체호르몬결핍을 동반한 경우도 있다.
- ACTH 분비능을 억제하는 원인(뇌하수체종양/두개인두종, 감염, 림프구성뇌하수체염, 두부외상, 두개 내 큰동맥류) → 범뇌하수체기능저하 → 이차적인 부신기능저하증
- 쉬한증후군(임산부에서 분만 시 과도한 출혈로 저혈압 발생), 뇌하수체졸중(뇌하수체종양에 출혈 발생) → 뇌하수체경색 → 범뇌하수체기능저하
- 당질코르티코이드의 장기간 과다투여에 의한 경우
- 치료를 중단할 경우 48시간 경과 후 증상 발현(순수한 당질코르티코이드 결핍에 의한 임상증상)
- 부신억제정도: 스테로이드의 투여기간과 용량, 투여일정 등과 연관. 국소스테로이드연고나 천식치료를 위한 흡입제 사용 시에도 부신기능저하 발생가능(드묾)
일차성 부신기능저하증과 이차성 부신피질기능저하증과의 임상양상 비교
| 일차성 부신기능저하증 | 이차성 부신기능저하증 |
발생부위 | 부신 | 시상하부-뇌하수체 |
ACTH | 상승 | 감소 |
피부침착 | 증가 | 감소 |
체중 | 체중감소 | 다양한 양상 |
GH/gonadotropins | 변화없음 | 감소 |
광물 코르티코이드 | 결핍 | 정상 |
ACTH 투여에 대한 반응 | 반응없음 | Sluggish response |
만성 부신 기능 부전 VS 급성 부신 기능 부전
만성 부신 기능 부전 (Chronic adrenal insufficiency) | ↔ | 급성 부신 기능 부전 (Acute adrenal insufficiency) |
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참고자료
- Yoo SJ, Jeong H. Diagnosis and Treatment of Adrenal Insufficiency. Hanyang Medical Reviews 2012;32(4):203.
- 해리슨 20/e(2018). 379장
- 대한내분비학회. 내분비대사학 2판(2011). p328-334
- Arlt W, Allolio B. Adrenal insufficiency. Lancet 2003;361(9372):1881–93.