- primary aldosteronism에 대해서 알아보고 secondary aldosteronism은 말미에 따로 살펴보겠습니다.
임상양상
- 칼륨소실에 의한 저칼륨혈증과 나트륨의 저류에 의한 증상이 대표적인 두 가지 증상이다. aldosterone의 과도한 작용은 K(potassium)을 배출하고, Na(sodium)은 축척되어 extracellular, plasma volume의 상승요인이 되는데 결론적으로 Hypokalemic hypertension 양상을 보인다.

| 임상양상 | 발생기전 | 관련 검사 소견 |
aldosterone excess |
|
| 혈청 aldosterone↑ → 혈청 renin↓ |
▼ | |||
Hypokalemia |
|
| hypokalemia(단, 50% 정도에서는 정상 소견을 보인다.) EKG: U wave, 부정맥
|
|
Hypokalemia에서의 alkalosis 발생기전 ![]() | 혈중 pH↑, 소변 pH↑(metabolic alkalosis를 보상하기 위해 암모니아, HCO3-의 분비를 증가시키므로) | |
|
| ionized Ca2+↓ | |
| 저칼륨혈증 → 세뇨관에서의 물 재흡수 장애 → 요농축력 장애 → 다음, 다뇨 | 요비중(SG)↓ | |
glucose intolerance | hypokalemia로 인한 insulin 분비 능력↓ |
| |
나트륨 저류 |
| aldosterone↑→ Na+ 흡수↑ → 체중↑→ 세포외액이 어느 정도 증가하면 aldosterone 분비가 계속 증가해도 보상적으로 ANP가 증가 → Na+ 배설↑ Na+ 섭취량과 같아져서 더 이상의 체중증가 없음 Cf. 심부전, 콩팥병 → 부종(+) |
|
직접적인 cardiovascular damage | 단백뇨, 신부전: 과도한 aldosterone 생산은 혈압에 미치는 영향과 별개로 cardiovascular damage 초래 가능 |
| 요 protein↑ |
K+, H+, Ca2+ 사이에는 밀접한 연관이 있음을 알아두셔야 합니다.
대개는 서로 같은 방향으로 변한하고 기억해주시면 좋습니다.
단 H+가 증가한 상황(metabolic acidosis)에서 K+은 낮은 예외적인 경우가 존재하는데요. 설사, RTA(type 1, 2), DKA가 거기에 해당합니다.
진단
일차성 알도스테론증을 의심할 수 있는 임상 양상
- 고혈압 환자로서 다음의 증상 중에 하나를 동반할 때.
- 심한 고혈압 (3가지 이상의 약제사용, 약제 불응성) or
- 저칼륨혈증 (자연적 혹은 이뇨제에 의해) or
- 부신 종물 or
- 40세 이전에 발생한 고혈압이나 뇌혈관질환의 가족력
→ 알도스테론증이 의심되면 선별검사를 실시한다.
선별검사법 : ARR 측정
- 동시에 측정한 혈장 레닌과 알도스테론의 수치와 이를 통해 계산한 알도스테론-레닌 비(aldosterone-renin ratio, ARR)를 사용 : Hyporeninemic hyperaldosteronism의 확인
ARR 측정 검사를 실시하기 전
- 검사전에 혈청 칼륨 수치가 정상이어야 한다.
- 정확한 검사를 위해 항고혈압 약제를 끊는 것은 부담이 되므로, 일단 기존의 항고혈압 약제를 유지한다.
- 하지만, ARR측정을 위해서는 광물코르티코이드 수용체 길항제(예:spironolactone)는 적어도 4주간 끊고나서 ARR을 측정한다.
- 검사결과가 모호할 경우에는 베타차단제를 2주간 끊은 이후에 다시 검사를 반복한다.
양성판정
- 양성판정은 ARR > 750 pmol/L:ng/mL/hr이며 이와 동시에 알도스테론 수치가 높은 정상치 혹은 증가(aldosterone > 450pmol/L)되어 있다. : Hyporeninemic hyperaldosteronism 상태
확진 검사
생리식염수 부하검사(saline infusion test)
- IV로 2L의 생리 식염수를 4시간에 걸쳐 주입하고, aldosterone이 140 pmol/L (5 ng/dL)보다 낮게 억제되지 않으면 알도스테론증(자율성 광물코르티코이드 과다)
경구 나트륨 부하검사(oral sodium loading)
- 하루 300mmol NaCl을 3일 동안 복용
플루트로코티손 억제검사(fludrocortisone suppression)
- 플루드로코르티손 0.1mg을 6시간 간격으로 복용하며 NaCl 30mmol을 8시간 간격으로 4일간 투여
- 현저한 저칼륨혈증과 혈압상승의 위험이 있기 때문에 검사하기 어렵다.
※ 현저한 저칼륨성 고혈압이 있고 ARR이 강한 양성결과를 보이는 동시에 알도스테론 수치가 상승되어 있는 환자는 대부분 확진검사가 필요하지 않다.
감별 진단
비조영 부신 CT
- 고알도스테론증이 확진되면 원인을 정확한 감별하기 위해 부신 영상 검사를 시행한다.
- 미세절단 CT 스캔
- 5mm 미만의 작은 병변을 놓칠 수 있는 가능성
- 샘종에 의한 알도스테론증과 특발성 양측성 결절성 부신증식증(Bilateral micronodular hyperplasia)의 감별이 중요
- 특발성 양측성 결절성 부신증식증에서의 고혈압은 양측 부신제거술을 시행해도 호전되지 않지만, 알도스테론 분비종양과 연관된 고혈압은 종양절제 후 완치할 수 있기 때문
선택적 부신 정맥 채혈(selective adrenal vein sampling, AVS)
- 수술이 가능하고 필요한 환자에서 CT상 병변이 명확하게 보이지 않거나, 혹은 40세 이상으로 일측성 병변의 증거가 있을 때에만 시행한다.
| |
▼ | |
aldosterone/cortisol 비가 한쪽이 다른 쪽보다 최소 2배이상 높으면 병변이 일측성으로 존재함을 의미한다(aldosterone-producing adenoma의 lateralization). | |
↙ | ↘ |
병변이 편측에만 있는 경우(adrenal adenoma) | 병변이 양쪽 모두 있는 경우(Idiopathic bilateral hyperplasia) |
▼ | ▼ |
양측 모두 aldosterone↑ | 병변이 있는 편측에만 aldosterone↑(lateralization) |
알도스테론증이 의심되는 환자의 치료 접근
※ 이차성 알도스테론증 (Secondary aldosteronism)
원인 (renin↑)
치료
|
참고자료
- 해리슨 20/e(2018). 379장