부갑상샘기능저하증(Hypoparathyroidism)/저칼슘혈증: 진단


목차

저칼슘혈증의 원인

부갑상샘 호르몬 결핍(PTH의 절대적 부족, 주로 부갑상샘 자체의 문제)

  • 선천성 부갑상샘기능항진증: DiGeorge syndrome, Bartter's syndrome
  • 후천성 부갑상샘기능항진증
  • 저마그네슘혈증 

부갑상샘 호르몬 활성 감소(PTH가 제대로 기능을 발휘하지 못한 경우)

  • 만성 콩팥병
  • 활동성 비타민 D 부족
  • 식사로 섭취량의 부족이나 일광 노출 부족
  • 대사장애
    • 항경련제 치료
    • 비타민 D 의존성 구루병 I형
  • 활동성 비타민 D 효과 감소
    • 장관 흡수 장애
    • 비타민 D 의존성 구루병 II형
  • 가성 부갑상샘기능저하증: Type 1a, 1b, 2

부갑상샘 호르몬 증가

  • 중증 급성 고인산염혈증
    • 종양 용해
    • 급성 신부전
    • 횡문근 용해
  • 부갑상샘 절제 후의 섬유성 골염(osteitis fibrosa)

 


 

저칼슘혈증의 임상양상

  • 만성적인 저칼슘혈증은 고칼슘혈증보다 드물다.

  

급성 저칼슘혈증 

  • 위중한 환자에서 혹은 특정 약물의 영향으로 나타난다.
  • 대부분 치료가 필요하지 않다.

 

만성 저칼슘혈증 : 대개 증상이 있고 치료를 요한다.

신경근육 및 신경증상

  • 근육 연축, 손발 연축, 안면 근육 수축
  • 심한 경우 후두 경련과 전신 경련, 호흡 마비도 일어날 수 있다. 
  • 뇌압 상승이 장기간 지속된 저칼슘 혈증의 환자 중 일부에서 발생할 수 있으며 간혹 유두부종이 동반된다. 
  • 의식의 변화로는 불안, 우울 및 정신병 등이 있다.
  • Chvostek's sign, Trousseau's sign: 잠재성 근강직성 경련(latent tetany)을 확진하는 데 이용 가능하다.

 

심장 및 소화기 계통의 증상

  • 심전도상 QT 간격이 연장됨 (cf. 고칼슘혈증에서는 반대로 단축)
  • 부정맥이 발생하고 디지탈리스 효과가 감소될 수 있다. 
  • 경련성 복통과 만성 흡수장애가 일어날 수 있다. 


 


저칼슘혈증의 감별진단

  • 부갑상선 기능저하증과 가성 부갑상선 기능저하증은 일반적으로 청년기에 나타나 평생 지속되는 질병
  • 성인에서 발현되는 저칼슘혈증은 영양결핍, 신부전, 비타민 D결핍 또는 장질환 등이 원인일 가능성이 크다.
  • 목주변의 수술은 수술 후 부갑상선기능저하증의 발병과 연관되었을 가능성 크다.
  • 고인산과 저칼슘이 나타나면서 신부전과 시한 조직파괴를 배제할 수 있다면 대부분은 부갑상선 기능저하증 혹은 가성 부갑상선 기능저하증이다. 
  • 칼슘과 인산염이 같이 저하되는 경우에는 비타민 D의 결핍이나 작용이상으로 부갑상선 호르몬의 칼슘대사 작용이 감소하게 되는 질환에 해당된다. 비타민D결핍, 항경련제 치료, 위장관계 질환, 비타민D의 대사이상의 경우에는 부갑상선 호르몬의 칼슘대사 작용이 감소하여 보상작용으로 이차성 부갑상선기능항진증을 유발한다. 
  • 저마그네슘혈증은 만성음주와 같이 장기간의 영양결핍에 의해 유발되는데, 부갑상선 호르몬의 결핍으로 저칼슘형증이 유발되지만 일반적인 부갑상선 기능저하증과는 달리 저인산염혈증이 나타난다. 
  • 신부전에서는 이차성 부갑상선 기능항진증이 유발되지만 저칼슘혈증과 고인산혈증이 나타난다. 

 

 

 

후천성 부갑상샘기능 저하증(acquired hypoparathyroidism)

원인

  1. 부갑상샘기능항진증 수술(현재 가장 흔한 원인)
  2. 갑상샘항진증 수술(과거에 흔한 원인, 요즘에는 부갑상샘 보존술식의 발달로 빈도 감소)
  3. RI therapy, hemochromatosis나 hemosiderosis로 인한 부갑상샘 손상

 

진단

  • 대부분 부갑상샘호르몬의 면역 측정, 비타민 D 대사물 측정 및 부갑상선호르몬 투여에 의한 소변 cAMP 반응 등을 측정한 후 이루어진다. 
  • 일단 저칼슘혈증이 있는 것으로 진단되면 혈청부갑상샘호르몬 농도를 측정해야 한다. 
  • 저칼슘혈증이 있으면서 부갑상선호르몬 수치가 낮거나 거의 측정되지 않으면 부갑상선기능저하증으로 확진한다.
    Cf. 부갑상샘호르몬 작용장애로 인한 경증의 저칼슘혈증에는 부갑상샘호르몬이 증가
  • 25(OH)D를 측정 : 농도 감소는 비타민 D결핍을 의미(일광노출의 부족, 비타민 D 섭취 부족, 장관의 흡수장애)

 

치료

뒤에 나오는 "[리뷰] 부갑상샘기능저하증(Hypoparathyroidism)/저칼슘혈증: 치료" 참조할 것

 

참고자료

  • 해리슨 20/e(2018). 403장

 

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