두드러기(urticaria)/혈관부종(angioedema)

두드러기와 혈관부종의 정의 

• 둘 다 국소적인 비함요부종의 피부병변(localized non-pitting edema)으로 별개로 혹은 같이 나타날 수 있다.
• 두드러기는 우리 몸 어디에서나 나타날 수 있다.
• 반면에 혈관부종은 주로 안면부(특히 입술, 눈꺼풀), 혀 그리고 사지에 주로 나타난다.

• 이러한 병변이 소화기관 혹은 후두에 나타날 경우에는 복통 및 호흡곤란을 호소할 수 있다.

• 두드러기가 단독으로 나타나는 경우는 약 50%이며, 혈관부종을 동반하는 경우는 40%, 두드러기 없이 혈관부종만 나타나는 경우는 10%이다. 

두드러기 

• 가려우면서 피부가 융기된 홍반성 병변으로 진피층 상부의 혈관 확장 및 부종에 의해서 발생하며 부종이 진피 상부에 국한된다.
• 홍반으로 융기된 경계가 뚜렷한 팽진, 때로는 팽진들이 연합하여 큰 팽진이 되어 중앙에 창백한 색깔로 변함 

혈관부종 

• 병리소견이 두드러기와 기본적으로 같으나, 병변이 주로 진피층 심부와 피하조직을 비롯하여 피부의 점막하조직에 침범한 부종을 의히한다.
• 피부표면은 정상인 반면에 피부 부종이 심하며, 가려움증 보다는 피부부종에 의한 통증 혹은 화끈거리는 감각이 나타난다. 

급성과 만성 : 6주가 판단 기준

• 급성 두드러기
  • 비교적 흔한 병으로 전체인구의 10∼20%가 경험
  • 흔한 원인 : 음식물, 약물 그리고 상기도 감염
• 만성 두드러기
  • 매주 최소 2회 그리고 6주 이상 지속되는 경우 ** 30% 내외는 물리적 자극에 의해서 유발되는 물리두드러기이다. 
  • 음식물 혹은 식품첨가물이 원인인 경우는 1% 내외로 미미
  • 대부분의 만성두드러기는 원인을 모르는 특발성이거나 자가 면역 반응에 의해서 나타남
  • 과반수의 환자는 증상이 1년 내에 소실, 20%는 3년 내에 증상 소실, 장기간 지속되는 경우도 많다. 

두드러기의 분류

두드러기와 혈관부종의 발생기전

• 피부혈관의 투과성이 증가되어 혈장 성분으로 일시적으로 조직 내 축적되어 팽진 및 발적이 형성
• 비만 세포와 호염기구는 히스타민과 프로스타글란딘, 류코트리엔, 사이토카인 등 염증 매개체들을 분비. 이러한 염증 매개체들의 작용으로 혈관 확장, 혈장 유출, 세포 유입, 감각 신경 활성화, 가려움증, 팽진이 나타남.

IgE 의존성

• 특이항원 민감도: 꽃가루, 음식물(과일, 해산물, 우유, 땅콩 등), 약물, 곰팡이, 벌목독, 기생충, 동물의 비듬 등
• 물리적 : 피부그림증, 추위, 광선
• 자가면역

브라디키닌(Bradykinin) 매개성

• 유전성 혈관부종(hereditary angioedema) : C1 inhibitor deficiency 
  • null(제1형), dysfunctional(제2형), mutated factor XII(제3형)
• 후천성 혈관부종 : C1 inhibitor deficiency : 
  • anti-idiotype 그리고 anti-C1 inhibitor
• ACE inhibitors (안지오텐신 전환효소 차단제 ) :bradykinin의 degradation을 감소시킴

보체 매개성

• 괴사성 혈관염: M
• 혈청병(Serum sickness)
• 혈액생산물에 대한 반응

비면역성

• 직접적 비만세포의 분비 유발제제 : 마약, 항생제, curare, D-tubocurarine, 방사선 조영물질
• arachidonic acid 대사를 변화시키는 제제 : 아스피린, 비스테로이드성 항염제, azo dyes, benzoates 

특발성(Idiopathic) : m/c

원인과 유발인자

• 만성두드러기의 대부분은 특발성
• 자가면역성 또는 자가반응성 기전, 혈액응고 및 혈소판의 활성화, 염증 매개체들의 증가, 비만 세포 및 호염기구 이상, 만성 감염 등의 원인이 될 수 있다. 
• 계절에 따른 호흡기성 알레르기 질환을 가진 사람은 계절에 따라 두드러기나 혈관부종 발생
• 동물 혹은 곰팡이에 의한 두드러기나 혈관부종 : 꽃가루, 동물, 털, 곰팡이 포자를 흡입하기 때문 → 흡입에 의한 두드러기나 혈관부종은 과일, 조개, 생선, 유제품, 초콜릿, 땅콩을 포함하는 콩과 식물 등의 음식물이나 약물을 복용 후 생기는 소화기계 증상이나 두드러기에 비해서 훨씬 드물다

• 물리적 자극 : 추위와 더위, 태양광선, 운동과 기계적 자극 등

임상양상

• 두드러기와 혈관부종은 빨리 발병하고 저절로 좋아지는 특성
• 두드러기는 두부에서 발끝까지 몸 전체에 생길 수 있지만, 혈관부종은 주로 안면부(눈주위와 입술)에 나타나는 경향
• 두드러기는 소양증이 특징적이지만, 혈관부종은 가려움증 보다는 통증 혹은 화끈거리는 감각이 특징적이다. 
• 12-36시간 동안 새로운 병변이 출현하면서 기존의 병변이 사라지고 새로운 병변이 생기는 특징이다. 
• 대부분 물리적 두드러기(냉, 콜린성, 묘기증)은 예외이며 2시간 이내에 사라진다.
• 대개 자가소멸성 질환이지만 상부호흡기에 생긴 혈관부종은 후두폐쇄 초래 가능, 소화기에 생기면 구토나 구역 동반한다.
• 두드러기와 혈관부종의 병리적 차이 요약 : 두드러기는 진피부종 / 혈관부종은 진피+피하조직의 부종

특징 비교