병태생리 면역반응의 순서 기타 병태생리 원인물질

병태생리

해리슨 19판에서 병태생리에 대한 언급이 18판과 많이 달라졌습니다. 해리슨 20판에서는 19판과 거의 대동소이한 내용을 담고 있습니다.

과민 폐렴은 병태생리는 복합적이며, 아직 완전히 규명되지는 않았다.
현재는 항원의 흡입에 따른 면역반응의 일련의 과정으로 해석하고 있다.
- TH1 세포매개성 면역반응
- 제 3형과 4형 과민반응이 중요한 기전으로 알려져 있다.
- 적응면역(adaptive imunity)이 도드라지는 역할을 담당하지만 선천면역(innate immunity)도 중요한 역할 담당

면역반응의 순서

초기	면역복합체 매개성 반응[immune-complex mediated reaction(제3형 과민반응)] 침강항체(Precipitating Ab)가 발견된다.
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후기	세포매개 반응(제4형 과민반응) 지속적인 항원의 흡입으로 발생 병리학적 진행의 순서 페포와 소기도의 다핵백혈구(polymorphonuclear cells) 단핵세포(Mononuclear cell)의 유입 전형적인 지연성(T 세포 매개성) 과민반응 발생 → 육아종 형성

기타 병태생리

인터페론-γ (lNF-γ) 와 인터루킨(IL)-1ß, 인터루킨 (lL)-18 이 작용
여러 시토카인 관여: IL-lß, tranforming growth factor (TGF)-ß, tumor necrosis factor (TNF)-α 등
폐에 염증세포들을 유인한고 침착시키는 기전
- E-selectin, L-selectin의 adhesion molecule이 유도
- 수지상(dendritic) 세포에 의한 CC 케모카인(chemokine) 1(DC-CK-1/CCL18) 형성
- CD4+ 및 CD8+ 림프구에 의한 CXCR3/CXCL10의 증가된 발현

원인 항원에 노출될 경우 호흡기 증상이 발생한다는 점에서 천식(특히 occupational asthma)과 유사해보이지만 천식은 폐쇄성 폐질환 양상을 보이지만 hypersensitivity pneumonitis는 제한성 폐질환 양상을 보인다는 게 임상적으로 결정적인 차이입니다.

	천식	hypersensitivity pneumonitis
발생 기전	Type I hypersensitivity	Type 3, 4 hypersensitivity
임상양상	폐쇄성 폐질환 양상	제한성 폐질환 양상
청진 소견	증상이 있을 경우 expiratory wheezing	증상이 있을 경우 inspiratory crackle
폐기능검사	obstructive pattern	restrictive pattern

원인물질

현재까지 200여 종 이상의 과민 폐렴을 일으키는 원인 항원이 규명되었습니다. 주로 3 μm 이하의 미세 분진이 흡인되어 과민 폐렴을 유발한다고 알려져 있습니다. 가장 흔한 것은 곰팡이(thermophilic actinomycetes, 고온방사선균)와 조류단백(avian proteins)이며 주로 직업, 주거지 및 취미활동 중 노출로 인해 발병합니다.

진균 포자: thermophilic actinomycetes (m/c), 기타 진균
부패균, 동식물의 유기물질, 화학물질, 독성 가스 등

노출력이 중요하기 때문에 원인물질과 연관된 병력(노출환경)을 알아둘 필요가 있습니다.

버섯 재배 막사, 실험동물 사욕업체, 볏단 정리, 건초 작업 등의 환경에서의 노출병력을 확인할 필요가 있습니다.

참고자료

해리슨 20/e(2018). 282장
해리슨 18/e. 255장
Park MS. Diagnosis and Treatment of Hypersensitivity Pneumonitis. Journal of the Korean Medical Association 2009;52(1):49.
Nogueira R, Melo N, Novais E Bastos H, et al. Hypersensitivity pneumonitis: Antigen diversity and disease implications. Pulmonology 2019;25(2):97–108.

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