과민 폐렴: 개요


목차

 병태생리

해리슨 19판에서 병태생리에 대한 언급이 18판과 많이 달라졌습니다. 해리슨 20판에서는 19판과 거의 대동소이한 내용을 담고 있습니다.

 

  • 과민 폐렴은 병태생리는 복합적이며, 아직 완전히 규명되지는 않았다.
  • 현재는 항원의 흡입에 따른 면역반응의 일련의 과정으로 해석하고 있다.
    • TH1 세포매개성 면역반응
    • 제 3형과 4형 과민반응이 중요한 기전으로 알려져 있다.
    • 적응면역(adaptive imunity)이 도드라지는 역할을 담당하지만 선천면역(innate immunity)도 중요한 역할 담당

 

면역반응의 순서

초기

  • 면역복합체 매개성 반응[immune-complex mediated reaction(제3형 과민반응)]
  • 침강항체(Precipitating Ab)가 발견된다. 

후기

  • 세포매개 반응(제4형 과민반응)
  • 지속적인 항원의 흡입으로 발생 
  • 병리학적 진행의 순서
    1. 페포와 소기도의 다핵백혈구(polymorphonuclear cells)
    2. 단핵세포(Mononuclear  cell)의 유입
    3. 전형적인 지연성(T 세포 매개성) 과민반응 발생 → 육아종 형성

 

이미지

 

기타 병태생리

  • 인터페론-γ (lNF-γ) 와 인터루킨(IL)-1ß, 인터루킨 (lL)-18 이 작용
  • 여러 시토카인 관여: IL-lß, tranforming growth factor (TGF)-ß, tumor necrosis factor  (TNF)-α 등
  • 폐에 염증세포들을 유인한고 침착시키는 기전
    • E-selectin, L-selectin의 adhesion molecule이 유도
    • 수지상(dendritic) 세포에 의한 CC 케모카인(chemokine) 1(DC-CK-1/CCL18) 형성
    • CD4+ 및 CD8+ 림프구에 의한 CXCR3/CXCL10의 증가된 발현

 

원인 항원에 노출될 경우 호흡기 증상이 발생한다는 점에서 천식(특히 occupational asthma)과 유사해보이지만 천식은 폐쇄성 폐질환 양상을 보이지만 hypersensitivity pneumonitis는 제한성 폐질환 양상을 보인다는 게 임상적으로 결정적인 차이입니다. 

 

 

천식

hypersensitivity pneumonitis

발생 기전

Type I hypersensitivity

Type 3, 4 hypersensitivity

임상양상

폐쇄성 폐질환 양상

제한성 폐질환 양상

청진 소견

증상이 있을 경우 expiratory wheezing

증상이 있을 경우 inspiratory crackle

폐기능검사

obstructive pattern

restrictive pattern

 

 

 

원인물질

현재까지 200여 종 이상의 과민 폐렴을 일으키는 원인 항원이 규명되었습니다. 주로 3 μm 이하의 미세 분진이 흡인되어 과민 폐렴을 유발한다고 알려져 있습니다. 가장 흔한 것은 곰팡이(thermophilic actinomycetes, 고온방사선균)와 조류단백(avian proteins)이며 주로 직업, 주거지 및 취미활동 중 노출로 인해 발병합니다.

 

  • 진균 포자: thermophilic actinomycetes (m/c), 기타 진균
  • 부패균, 동식물의 유기물질, 화학물질, 독성 가스 등

 

노출력이 중요하기 때문에 원인물질과 연관된 병력(노출환경)을 알아둘 필요가 있습니다.

버섯 재배 막사, 실험동물 사욕업체, 볏단 정리, 건초 작업 등의 환경에서의 노출병력을 확인할 필요가 있습니다.

 

참고자료

  • 해리슨 20/e(2018). 282장
  • 해리슨 18/e. 255장
  • Park MS. Diagnosis and Treatment of Hypersensitivity Pneumonitis. Journal of the Korean Medical Association 2009;52(1):49.
  • Nogueira R, Melo N, Novais E Bastos H, et al. Hypersensitivity pneumonitis: Antigen diversity and disease implications. Pulmonology 2019;25(2):97–108.

 

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