급성 호산구 폐렴(acute eosinophilic pneumonia)/ 만성 호산구 폐렴(chronic eosinophilic pneumonia)
- AEP는 1주 이내의 기침, 호흡곤란이 발생하여 빠르게 진행하는 것이 특징인데 반해 CEP는 한 달 이상의 기침, 호흡곤란이 발생하며 서서히 진행하는데 대부분 증상 기간은 2주 이상이다.
chronic eosinophilic pneumonia 일부에서 천식이 동반될 수 있음을 알아둡시다!
임상양상
| 급성 호산구 폐렴(AEP) | 만성 호산구 폐렴(CEP) | |
역학/병력 | 증상발현 기간 | 대개 2주 이만 | 대개 2주 이상 |
천식 병력 | 연관성 없음 | 흔함 | |
흡연력 | 흡연자에서 발병위험↑ | 관련성은 10% 미만 | |
발병 평균 연령 | 29세(젊은 층) | 연령에 상관 없음(45세) | |
이차성 원인 |
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증상 | 호흡곤란/기침 | 흔하다(100%). | 흔하다. (cough: productive cough) (dyspnea: AEP에 비해 심하지 않다.) |
발열 | 흔하다(거의 100%). | 흔한 편 | |
가슴 통증 | 흔하다. | 드물다. | |
신체검사 | crackle | 80% | 때때로 동반 |
wheezing | crackle+wheezing이 13% 정도 | 50% | |
진단적 검사 | 가슴 X선 | 양측성 미만성 침윤 : (발생 초기) 그물 모양(reticular) 침윤, Kerley B line, 소량의 흉수 → (진행) 그물 모양 침윤, 폐포 침윤, 짙은 폐포 침윤 | 말초성 침윤(peripheral infiltrate) : 폐포 침윤이 간유리 음영에서 경화까지 다양하게 나타나고 대부분 주변부, 양 폐야에서 관찰되며 상엽에 주로 관찰된다. |
기타 소견 |
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진단기준
idiopathic AEP | idiopathic CEP |
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치료
| 급성 호산구 폐렴(AEP) | 만성 호산구 폐렴(CEP) |
기계환기 | 67% 이상에서 기계 환기 필요 | 기계환기를 필요로 하는 경우는 드물다 |
스테로이드 투여 | corticosteroid 투여 2-12주 | corticosteroid 투여 6-12개월 |
흡입스테로이드(ICS) 유지요법 | 유지요법 필요없음 | 유지요법 필요할 수 있음 |
재발 | 드묾 | 흔함(50%) |
Churg-Strauss disease(Churg-Strauss 증후군)
- eosinophilic granulomatosis with polyangiitis "알레르기 육아종증 및 혈관염"
- 알레르기 비염, 천식, 호산구 증가증, 혈관 외 육아종 형성, 괴사성 혈관염 등을 특징으로 하는 질환
Wegener 육아종증, 현미경적 다발혈관염과 함께 소혈관을 침범하는 혈관염으로 분류됩니다. ANCA(항호중구세포질항체) 연관 혈관염의 하나이기도 합니다.
임상양상
- 폐, 피부, 신경, 심장, 위장관 등 여러 장기의 모세혈관/소혈관(medium & small sized vessel)을 침범하여 다양한 전신 증상 유발
- 상기도, 하기도 모두 침범
- 약 65%–75%에서 신경계 증상(주로 말초신경병증)을 일으킨다.
- 검사실 검사: 말초혈액, 폐에서 호산구 증가증, IgE 증가, p-ANCA 상승
ANCA는 c-ANCA가 아닌 p-ANCA가 상승합니다.
진단: 미국류마티스협회(ACR) 진단 기준(1990년)
- 천식
- 말초혈액의 백혈구 중 10% 이상의 호산구 증가
- 단발 또는 다발 신경병증
- 영상검사에서 발견된 이동성 또는 일시적인 폐침윤
- 부비동 이상
- 조직 생검상 호산구 혈관염
소견 중 네 가지 이상을 보이는 경우 Churg-Strauss 증후군으로 진단 가능
American College of Rheumatology 1990 criteria for diagnosis eosinophilic granulomatosis with polyangiitis
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치료
- 스테로이드 단독 또는 cyclophosphamide 병합요법
- 스테로이드 치료
- 90% 이상의 환자에서 관해가 오지만, 재발이 흔하다.
- 추가 면역억제로 azathiprine이나 cyclophosphamide 충격요법이 필요할 수 있다.
- 15 Five-factor score (FFS): 예후 척도. 초기 치료 방침수립에 유용
- 항목: 혈청 크레아티닌>1.58 mg/dL, 단백뇨>1 g/day, 위장관 침범, 심근병증, 중추신경계 침범
- FFS 0점: 스테로이드 단독 요법
- FFS 1 이상: 스테로이드와 cyclophosphamide 병합요법
- 항목: 혈청 크레아티닌>1.58 mg/dL, 단백뇨>1 g/day, 위장관 침범, 심근병증, 중추신경계 침범