호산구 증가증을 동반한 폐침윤 질환: 일차성 폐호산구질환(primary pulmonary eosinophilic disorders)


목차

급성 호산구 폐렴(acute eosinophilic pneumonia)/ 만성 호산구 폐렴(chronic eosinophilic pneumonia)

  • AEP는 1주 이내의 기침, 호흡곤란이 발생하여 빠르게 진행하는 것이 특징인데 반해 CEP는 한 달 이상의 기침, 호흡곤란이 발생하며 서서히 진행하는데 대부분 증상 기간은 2주 이상이다.


chronic eosinophilic pneumonia 일부에서 천식이 동반될 수 있음을 알아둡시다!

 

임상양상

 

급성 호산구 폐렴(AEP)

만성 호산구 폐렴(CEP)

역학/병력

증상발현 기간

대개 2주 이만

대개 2주 이상

천식 병력

연관성 없음

흔함

흡연력

흡연자에서 발병위험↑

관련성은 10% 미만

발병 평균 연령

29세(젊은 층)

연령에 상관 없음(45세)

이차성 원인

  • 예방접종/약물: BCG vaccination, minocycline, fludarabine, progesterone, sertraline
  • 감염: Aspergillus, coccidioidomycosis
  • 환경 요인: Smoking, tear gas, gasoline, demolition dust
  • 약물: NSAIDs, salicylates, minocycline, cotrimoxazole, fludarabine, progesterone, sertraline
  • 감염: ABPA 유발 병원체, parasites

증상

호흡곤란/기침

흔하다(100%).

흔하다. 

(cough: productive cough)

(dyspnea: AEP에 비해 심하지 않다.)

발열

흔하다(거의 100%).

흔한 편

가슴 통증

흔하다. 

드물다.

신체검사

crackle 

80%

때때로 동반

wheezing

crackle+wheezing이 13% 정도

50%

진단적 검사

가슴 X선

양측성 미만성 침윤

: (발생 초기) 그물 모양(reticular) 침윤, Kerley B line, 소량의 흉수

→ (진행) 그물 모양 침윤,  폐포 침윤, 짙은 폐포 침윤

말초성 침윤(peripheral infiltrate)

: 폐포 침윤이 간유리 음영에서 경화까지 다양하게 나타나고 대부분 주변부, 양 폐야에서 관찰되며 상엽에 주로 관찰된다. 

기타 소견

  • 심한 저산소혈증이 특징적: 실내 공기에서 PaO2 ≤ 60 mmHg 또는 PaO2/FiO2 ≤ 300 mmHg, 또는 SaO2 < 90%.
  • 기관지 폐포 세척액 호산구 > 25% (또는 폐 조직 검사에서 호산구 폐렴)
  • 폐포 호산구 증가증(25% 이상, 특히 40% 이상) 또는 말초 혈액 호산구 증가증(1,000 eosinophils/mm3 이상, 특히 1,500/mm3 이상)

 

진단기준

idiopathic AEP

idiopathic CEP

  1. 발열을 동반한 호흡기 증상의 급성 발병(1개월 이하, 특히 7일 이하).
  2. 가슴 X선에서 양측성 미만성 침윤.
  3. 실내 공기에서 PaO2 ≤ 60 mmHg 또는 PaO2/FiO2≤300 mmHg, 또는 SaO2 < 90%.
  4. 기관지 폐포 세척액 호산구 > 25% (또는 폐 조직 검사에서 호산구 폐렴).
  5. 감염, 약제 등 급성 호산구 폐렴을 일으킬 만한 원인이 없음.
  1. 2주 이상의 호흡기 증상.
  2. 폐포 호산구 증가증(25% 이상, 특히 40% 이상) 또는 말초 혈액 호산구 증가증(1,000 eosinophils/mm3 이상, 특히 1,500/mm3 이상).
  3. 가슴 X-선 사진에서 주변부 침윤.
  4. 호산구 폐 질환을 일으킬 만한 다른 원인이 없음.

 

치료

 

급성 호산구 폐렴(AEP)

만성 호산구 폐렴(CEP)

기계환기

67% 이상에서 기계 환기 필요

기계환기를 필요로 하는 경우는 드물다

스테로이드 투여 

corticosteroid 투여 2-12주

corticosteroid 투여 6-12개월

흡입스테로이드(ICS) 유지요법

유지요법 필요없음

유지요법 필요할 수 있음 

재발

드묾

흔함(50%)

 


 

Churg-Strauss disease(Churg-Strauss 증후군)

  • eosinophilic granulomatosis with polyangiitis "알레르기 육아종증 및 혈관염"
  • 알레르기 비염, 천식, 호산구 증가증, 혈관 외 육아종 형성, 괴사성 혈관염 등을 특징으로 하는 질환

 

Wegener 육아종증, 현미경적 다발혈관염과 함께 소혈관을 침범하는 혈관염으로 분류됩니다. ANCA(항호중구세포질항체) 연관 혈관염의 하나이기도 합니다.

 

임상양상

  • 폐, 피부, 신경, 심장, 위장관 등 여러 장기의 모세혈관/소혈관(medium & small sized vessel)을 침범하여 다양한 전신 증상 유발
  • 상기도, 하기도 모두 침범
  • 약 65%–75%에서 신경계 증상(주로 말초신경병증)을 일으킨다.
  • 검사실 검사: 말초혈액, 폐에서 호산구 증가증, IgE 증가, p-ANCA 상승

 

ANCA는 c-ANCA가 아닌 p-ANCA가 상승합니다.

 

진단: 미국류마티스협회(ACR) 진단 기준(1990년)

  1. 천식
  2. 말초혈액의 백혈구 중 10% 이상의 호산구 증가
  3. 단발 또는 다발 신경병증
  4. 영상검사에서 발견된 이동성 또는 일시적인 폐침윤
  5. 부비동 이상
  6. 조직 생검상 호산구 혈관염 

소견 중 네 가지 이상을 보이는 경우 Churg-Strauss 증후군으로 진단 가능

 

American College of Rheumatology 1990 criteria for diagnosis eosinophilic granulomatosis with polyangiitis

  • Asthma
  • Eosinophilia>10%
  • Neuropathy
  • Pulmonary infiltrates, nonfixed
  • Paranasal sinus abnormality
  • Extravascular eosinophils(biopsy including vessels)


치료

  • 스테로이드 단독 또는 cyclophosphamide 병합요법
  • 스테로이드 치료
    • 90% 이상의 환자에서 관해가 오지만, 재발이 흔하다. 
    • 추가 면역억제로 azathiprine이나 cyclophosphamide 충격요법이 필요할 수 있다.
  • 15 Five-factor score (FFS): 예후 척도. 초기 치료 방침수립에 유용
    • 항목: 혈청 크레아티닌>1.58 mg/dL, 단백뇨>1 g/day, 위장관 침범, 심근병증, 중추신경계 침범
      1. FFS 0점: 스테로이드 단독 요법
      2. FFS 1 이상: 스테로이드와 cyclophosphamide 병합요법
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