흔한 호흡기 증상: 객담을 수반하지 않는 만성 기침, 흉막유출(pleural effusion)
진단
진단기준
Chusid’s original definition(1975)
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2011년 revision
6개월 이상 지속되는 말초혈액의 호산구의 증가(1,500개/mm3 이상)
기생충 감염이나 알레르기 질환 등의 호산구의 증가를 유발할 수 있는 다른 질환이 없을 것
장기 침범의 증거가 있을 것
설사 말초혈액 내 호산구 수의 증가가 있더라도 아무 증상이 없다면 제외된다.
Criteria for peripheral blood HE fulfilled and
organ damage and/or dysfunction attributable to tissue HE and
exclusion of other disorders or conditions as major reason for organ damage
Hypereosinophilia(HE): peripheral blood HE or tissue HE
peripheral blood HE
말초혈액검사에서 1 μL당 1,500개 이상의 호산구증가증이 4주 간격으로 2회 이상 확인되는 경우 (즉각적인 치료를 요하는 장기 손상이 발생한 경우에는 기간과 관계없이 진단 가능)
tissue HE
골수 조직에서 호산구분율이 전체 유핵세포의 20% 이상을 차지하는 경우
병리학적으로조직 내 광범위한 호산구 침윤이 관찰되는 경우
호산구의 침윤 유무에 상관없이 조직에서 호산구 과립 단백질의 뚜렷한 침착이 관찰되는 경우
해리슨 20판(2018)에서는 진단기준을 딱 제시한다기보다는 Chusid’s original definition(1975)에서 '6개월 기간'을 제외한 정도로 hypereosinophilic syndrome의 "heterogeneous group of disease entities"로서의 성격을 기술하고 있습니다.
검사실 검사
호산구 증가증: 전체 백혈구 중 30～70%, 혈액 1 mm3당 10,000개 이상
영상의학 검사
흉부 X-선
폐침윤: 미만성(diffuse) 혹은 국소성의 음영증가(consolidation), 결절 및 결절주위의 간유리 음영
전산화 단층 촬영
반상의 음영증가(patchy consolidation) 혹은 주위에 윤륜(halo)을 수반하거나 수반하지않는 결절, 폐부종과 유사한 미만성의 간유리 음영
Weller PF, Bublet GJ. The hypereosinophilic syndrome. Blood 83:2759-2779, 1994
Choi DC. Eosinophilic lung diseases: diagnosis & treatment. Korean J Med 2009;76:274–81.
Chusid MJ, Dale DC, West BC, Wolff SM. The hypereosinophilic syndrome: Analysis of fourteen cases with review of the literature. Medicine 54:1-27, 1975
Valent P, Klion AD, Horny HP, Roufosse F, Gotlib J, Weller PF, et al. Contemporary consensus proposal on criteria and classification of eosinophilic disorders and related syndromes. J Allergy Clin Immunol 2012; 130:607-12.e9.
