호산구 증가증을 동반한 폐침윤 질환: 과호산구증후군(hypereosinophilic syndrome)


목차

임상양상

  • 20세부터 50세 사이의 남자에 호발
  • 매우 다양한 임상상을 보인다.

 

장기침범

  • 혈액, 심혈관계, 피부, 신경계, 호흡기, 비장, 간, 안구, 소화기
  • 전신증상(야간 발한, 식욕감소, 체중감소, 소양증, 발열)
  • 호흡기 증상
    • 호흡기의 침범은 약 40%의 환자들에서 관찰
    • 흔한 호흡기 증상: 객담을 수반하지 않는 만성 기침, 흉막유출(pleural  effusion)

 



진단

진단기준

Chusid’s original definition(1975)

2011년 revision

  1. 6개월 이상 지속되는 말초혈액의 호산구의 증가(1,500개/mm3 이상)
  2. 기생충 감염이나 알레르기 질환 등의 호산구의 증가를 유발할 수 있는 다른 질환이 없을 것
  3. 장기 침범의 증거가 있을 것

 

  • 설사 말초혈액 내 호산구 수의 증가가 있더라도 아무 증상이 없다면 제외된다.
  1. Criteria for peripheral blood HE fulfilled and
  2. organ damage and/or dysfunction attributable to tissue HE and
  3. exclusion of other disorders or conditions as major reason for organ damage

 

Hypereosinophilia(HE): peripheral blood HE or tissue HE 

peripheral blood HE

  • 말초혈액검사에서 1 μL당 1,500개 이상의 호산구증가증이 4주 간격으로 2회 이상 확인되는 경우
    (즉각적인 치료를 요하는 장기 손상이 발생한 경우에는 기간과 관계없이 진단 가능)


tissue HE

  1. 골수 조직에서 호산구분율이 전체 유핵세포의 20% 이상을 차지하는 경우
  2. 병리학적으로조직 내 광범위한 호산구 침윤이 관찰되는 경우
  3. 호산구의 침윤 유무에 상관없이 조직에서 호산구 과립 단백질의 뚜렷한 침착이 관찰되는 경우

 

해리슨 20판(2018)에서는 진단기준을 딱 제시한다기보다는 Chusid’s original definition(1975)에서 '6개월 기간'을 제외한 정도로 hypereosinophilic syndrome의 "heterogeneous group of disease entities"로서의 성격을 기술하고 있습니다.

 

검사실 검사

  • 호산구 증가증: 전체 백혈구 중 30~70%,  혈액 1  mm3당 10,000개 이상

 

영상의학 검사

흉부 X-선

  • 폐침윤: 미만성(diffuse) 혹은 국소성의 음영증가(consolidation),  결절 및 결절주위의 간유리 음영

 

전산화  단층  촬영

  • 반상의 음영증가(patchy consolidation)  혹은 주위에 윤륜(halo)을 수반하거나 수반하지않는 결절, 폐부종과 유사한 미만성의 간유리 음영

 

조직검사

  • 호산구 침윤(폐실질, 호중구 침윤(세동맥)
  • 만성적인 경우: 섬유화

 

기관지 폐포세척

  • 호산구 수 증가

 

감별진단

  • 급성/만성 호산구성 폐렴
  • eosinophilic leukemia
  • 분선충(Strongyloides stercoralis  infestation)

 



치료

  • 스테로이드
    • 스테로이드에 반응이 좋다.(50% 이상)
    • 1달간 하루 60  mg의 prednisone을 투여하고 이후 격일로 60 mg 투여
  • 스테로이드에 반응하지 않은 경우
    • hydroxyurea, azathioprine, cyclophosphamide, Imatinib

참고자료

  • Weller PF, Bublet GJ. The hypereosinophilic syndrome. Blood 83:2759-2779, 1994
  • Choi DC. Eosinophilic lung diseases: diagnosis & treatment. Korean J Med 2009;76:274–81.
  • Chusid MJ, Dale   DC, West BC, Wolff SM. The hypereosinophilic syndrome: Analysis of fourteen cases with  review of the literature. Medicine 54:1-27, 1975
  • Valent P, Klion AD, Horny HP, Roufosse F, Gotlib J, Weller PF, et al. Contemporary consensus proposal on criteria and classification of eosinophilic disorders and related syndromes. J Allergy Clin Immunol 2012; 130:607-12.e9.
  • Curtis C, Ogbogu P. Hypereosinophilic Syndrome. Clin Rev Allergy Immunol 2016;50(2):240–51.
  • Park CS, Lee SP. Recent advances in the classification and management of hypereosinophilia. Allergy Asthma Respir Dis 2015;3(6):387.

 

 

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