'간질 폐질환은 임상소견으로 의심하고, HRCT±폐생검으로 진단한다'고 알아두세요.
호흡곤란이 흔한 경우 | 호흡곤란이 흔하지 않은 경우① |
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급성(수일-수 주) | 감염, 특발성 급성 간질 폐렴(AIP), 급성 호산구 폐렴, 과민 폐렴, 폐포출혈 |
아급성(수 주-수개월) | 특발성 경결성 폐렴(COP), 유육종증, 만성 호산구 폐렴, 약제기인성 병변 등 |
만성(수개월-수년) | 대부분의 DILD: IPF, 진폐증, 유육종증, 폐-랑게르한스 조직구증 |
간헐적 발현 | 드물지만 호산구 폐렴, 유육종증, 과민 폐렴, 특발성 경결성 폐렴, 혈관염증, 폐 출혈 |
① 육아종 간질폐질환에서는 이러한 징후들이 덜 관찰될 수 있다.)
② 세기관지염이 동반된 경우 late inspiratory high-pitched rhonchi (inspiratory squeaks)가 산재되어 청진된다.
clubbing의 경우 가장 먼저 ILD를 떠올려야 하고 그 외에도 clubbing과 연관되어 있는 질환들은 hypersensitivity pneumonitis, bronchiectasis, Pu;lmonary Tbc, asbestosis 등이 있습니다.
특이항체 |
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비특이항체 |
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Angiotensin Converting Enzyme 농도 |
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결체조직 질환과 연관된 간질성폐질환을 확인하기 위하여 자가면역항체 검사 등이 추가로 필요할 수도 있습니다.
병변의 위치는 폐 하부에서 시작하여 폐 상부로 진행되는 것이 일반적입니다.
M/75세. C.C: productive cough → chest PA: RLL의 reticular opacities
① honeycomb pattern을 보이는 부위는 이미 말기로 활성도가 낮은 곳이므로 이 부분을 피하고 GGO pattern을 보이는 부위가 active한 곳이므로 이 부위에서 biopsy 시행
초기 |
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▼ | |
말기 |
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diffuse ground glass opacity in the middle lung zone | Honeycomb pattern of the lower lung zone |
초기에는, 폐포의 염증이 생기지만, alveolus에 공기가 남아 있으므로, 가슴 X선이나 가슴 CT에서 미세한 입자모양 내지 옅은 불투명유리 모양의 음영(ground-glass opacity)으로 보입니다.
점차 진행하게 되면 가슴 CT에서는 alveolus에 남은 공기의 주변을 염증을 일으키는 간질(interstitial) 둘러싸고 있는 벌집모양 병변(honeycomb appearance)으로 관찰됩니다.
폐활량/폐용적 |
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폐확산능(DLco) |
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① 폐쇄성 양상을 보일 수 있는 경우: 결절 경화증(tuberous sclerosis), 림프관 평활근종증에 의한 간질 폐질환인 경우
macrophage, neutrophil ↑ | IPF, 폐석면증, 결합조직질환에 동반된 폐렴 등 |
lymphocyte ↑ | 결핵, sarcoidosis(CD4 림프구), 과민 폐렴(CD8), LIP, 약제기인 폐병변 |
eosinophil ↑ | 호산구 폐렴, IPF, ABPA |
경기관지폐생검으로 진단이 잘 되는 질병
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조직검사가 진단을 위해 중요하나 조직검사 만으로는 DPLD의 정확한 진단을 할 수 없고 임상 소견, 방사선학적 소견을 같이 고려하여야 합니다.
0.5-1.0mg/kg/일 | |
↓ 4-12주 후 재평가 | |
호전(+) ↙ | ↘ 호전(-) |
0.25-0.5mg/kg 감량투여 | prednisone 0.25mg/kg + 2nd-line 약제 |
참고자료