개요
- IIP중 가장 흔한 형태로 약 60% 이상 차지
IPF는 치료에 잘 듣지 않고 나쁜 예후를 가지므로 ILD 환자가 내원한 경우 IPF와 다른 lung fibrosis를 구분하는 것이 중요합니다.
정의
- 원인 불명의 섬유성 간질성폐질환이 만성적으로 진행하는 질환
- 주로 노년층에서 그리고 폐에 국한되어 발생하며 조직병리학적 혹은 방사선학적으로 통상간질성 폐렴(usual interstitial pneumonia, UIP)의 형태와 연관된다.
발병기전
- 폐포 상피세포가 다양한 노출에 의해 반복적으로 손상을 받음으로써 발생
| + | 환경적 요인에 대한 장기간 노출
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▼ | ||
비정상적 경로 활성화: 정상적인 상처 치유 불가 | ||
섬유화 촉발
| + | 섬유화 지속
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진단
- 원인을 알 수 없는 만성적인 운동시 호흡곤란, 기침, 흡기 수포음과 곤봉지를 동반한 모든 성인에서 특발성폐섬유증(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)의 진단을 고려해보아야 한다.
임상양상
- 주요 증상: 노작성 호흡곤란(exertional dyspnea), 마른기침(non-productive cough)
- 신체검사: 흡기성 수포음(inspiratory crackle) ± 곤봉지(clubbing)
- 급성악화
- 정의
- 호흡곤란이 수일 ~ 4주 이내 악화
- 방사선상 새로운 미만성 폐침윤 또는 경결의 발생
- 저산소혈증 악화
- 감염, 심부전, 패혈증 등이 배제된 경우
- 효과적인 치료는 없다. 사망률이 아주 높다.
- 정의
- 흔히 동반되는 질환
- 폐기종: 폐기종이 없는 환자에 비해 장기적인 산소치료 필요, 폐고혈압↑, 예후 더 나쁨
- 심부전, 허혈심질환: 사망의 1/3 차지
IPF 진단 기준 및 진단흐름도
- 합당한 임상 소견(임상증상, 직업 및 환경과 가족력, 신체검사, 폐기능 검사와 혈액학적 검사 포함)과 가슴 HCRT에서 UIP양상을 보이는 경우 IPF로 진단할 수 있다.
- 가슴 HRCT의 높은 특이성을 감안할 때 조직병리학적 UIP을 확인하기 위한 수술적 폐생검이 반드시 필요하지는 않다. 다른 원인을 배제하는 것이 정확한 진단을 하는 데 매우 중요하다.
| 가슴 HRCT 소견 | 조직학적 소견 |
Definite IPF | UIP | No biopsy Definite UIP Probable UIP Possible UIP Unclassifiable fibrosis |
Possible UIP | Definite UIP Probable UIP | |
Probable IPF | Possible UIP | Possible UIP Unclassifiable fibrosis |
Possible IPF | Inconsistent with UIP | Definite UIP |
Not IPF | UIP Possible UIP Inconsistent with UIP
| Non-UIP Non-UIP Probable UIP Possible UIP Unclassifiable fibrosis Not UIP |
가슴 X선
- 양쪽 폐 하부의 망상(reticular) 음영

가슴 HRCT
- IPF 진단과정에서 필수적인 검사
- 양폐 하부 주변부(subpleural)의 망상(reticular) 음영
- 견인성 기관지확장증(traction bronchiectasis), honeycombing
- IPF 이외 다른 진단을 고려해봐야 하는 비전형적인 HRCT 소견
- 광범위한 간유리 음영 (ground glass abnormality)
- 결절형 음영(nodular opacities)
- 상엽이나 중엽에 주로 분포된 경우
- 폐문부나 종격동내 림프절 종대가 심한 양상

UIP 양상의 가슴 HRCT 소견
UIP 양상(4개 모두 만족) | Possible UIP 양상(3개 모두 만족) | UIP 양상이 아닌 경우 |
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페기능검사: 제한성 변화, 폐확산능↓
조직 소견
- Usual Interstitial Pneumonia(UIP) pattern 확인이 진단에 필수적
- 대부분 수술적 폐생검 필요①
① 경기관지 폐생검(transbronchial biopsy)은 별로 도움이 되지 못함
치료
IPF 치료에 대한 국내외 가이드라인
치료 약제 | ATS/ ERS/JRS/ALAT(2015) | 국내 가이드라인(2018) |
항응고제 (와파린) | 강력 비사용 권고(중간 근거 수준) | 내용 없음 |
PL+ AZA+NAC 병합치료 | 강력 비사용 권고(낮은 근거 수준) | 내용 없음 |
선택적 내피세포 수용체 길항제(ambrisentan) | 강력 비사용 권고(낮은 근거 수준) | 내용 없음 |
하나의 표적 티로신 키나아제 억제제, Imatinib | 강력 비사용 권고(중간 근거 수준) | 내용 없음 |
다중 표적 티로신 키나아제 억제제,nintedanib | 조건부 사용 권고(중간 근거 수준) | 폐기능(FVC)의 감소로 정의되는 질환의 진행을 늦추기 위해 사용 권장 |
Pirfenidone | 조건부 사용 권고(중간 근거 수준) | 폐기능(FVC)의 감소로 정의되는 질환의 진행을 늦추기 위해 사용 권장 |
이중 내피세포 수용체 길항제(macitetan, bosentan) | 조건부 비사용 권고(낮은 근거 수준) | 내용 없음 |
Phosphodiesterase-5 억제제(sildenafil) | 조건부 비사용 권고(중간 근거 수준) | 내용 없음 |
제산제 치료 | 조건부 사용 권고(매우 낮은 근거 수준) | 내용 없음 |
NAC 단독치료 | 조건부 비사용 권고(낮은 근거 수준) | 내용 없음 |
IPF연관 폐동맥고혈압에 대한 폐동맥고혈압 치료제 | 예전 권고사항 재평가 연기 | 내용 없음 |
폐이식: 일측 또는 양측 | 일측 vs 양측 폐이식 추천은 연기 | 폐이식은 대조군(폐이식 받지 않은 군)에 비해 생존율을 증가시키므로 적절한 시기에 고려 |
PL; prednisone, AZA; azathioprine, NAC; N-acetylcysteine
참고자료
- Raghu G, Rochwerg B, Zhang Y, et al. An Official ATS/ ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline: Treatment of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An Update of the 2011 Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med 2015;192:e3-19.
- 대한결핵 및 호흡기학회. 간질성폐질환 (ILD) 임상진료지침. 2018