간질 폐질환: 유육종증(사르코이드증)


목차

 개요

사르코이드증이란?

  • 비건락 육아종( non-caseating granuloma)을 특징으로 하는 원인을 모르는 만성 다기관 염증질환(chronic multi-systemic inflammatory disease).
  • 20~40대의 젊은 성인에서 호발하며, 여자에서 약간 더 비율이 높음
  • 다른 granulomatous disease를 rule out 함으로써 진단

 

원인

  • 원인은 명확히 밝혀진 바 없음
  •  TH1 세포의 면역활동 증가로 인한 비건락 육아종이 형성되고 정상 조직의 파괴가 일어나게 됨

 

임상적 특징

폐유육종증(m/c, 95%) 

  • 대개 ILD 양상(exertional dyspnea, dry cough)을 보이며 폐상부를 주로 침범
  • 심한 경우에는 irreversible fibrosis, honeycombing으로도 진행 가능
  • PFT에서 restrictive pattern을 보이며 DLco가 정상/감소
  • 병기는 4단계로 나눈다.

 

폐 이외의 장기에 발병한 유육종증에 의한 증상

피부

결절 홍반(erythema nodosum), maculopapular lesion

림프절

폐/흉곽 이외 말초림프절

앞포도막염(anterior uveitis): 75%

뒤포도막염(posterior uveitis): 25%

그 외: iritis, blurred vision, tearing photophobia

조직검사 침범소견: 1/2 이상

간기능 이상: 20~30%

골수/비장

림프구감소증, 빈혈, 비장비대

칼슘대사

고칼슘혈증

신장

직접적인 신 침범: 5% 이내

신경계

뇌신경  침범,  뇌수막염,  척수병증  등

심장

심근내  육아종의  침습으로  인해  주로  심부전이나  부정맥으로  발현

 

병변부위

빈도(미국)

빈도(국내)

95

87.1

피부

24

30.7

12

14.2

말초 림프절

15

12.9

12

비장

7

 -

신경

5

1.3

심장

2

0.7

 

 비특이적인 전신 증상

  • fatigue (m/c), fever, night sweat, weight loss

 

 

 

진단

  • 진단을 위해 임상적 소견과 병리학적 소견 모두 필요하다. 
  • 흔히 보이는 임상 증상과 함께 조직학적으로 비건락육아종이 확인되고 유육종증과 비슷한 임상 증상 및 조직학적  소견을 보일 수 있는 다른 질환들이 배제되었을 때 진단이 가능하다.

 

 

검사실 검사

  • CBC: lymphocytopenia (m/c), mild eosinophilia, anemia (20%)
  • ESR 상승, hyperglobulinemia
  • ACE 상승
  • hypercalciuria w/wo hypercalcemia
  • RF or ANA는 false (+)가 나올 수 있음

 

영상검사

  • CT가 더 예민하지만 staging에는 아직 가슴 X선을 선호
  • Bilateral hilar lymphadenopathy(BHL)
    • 가장 흔한 소견
    • 2cm 이상이면 진단에 도움됨


2 cm까지의 림프절병증은 특발성 폐섬유증과 같은 다른 염증성 폐질환에서도 보일 수 있다. 그러나 2cm 이상의 림프절병증은 다른 간질성 폐질환보다는 사르코이드증을 시사한다.


  • Parenchymal reticulonodularity, chronic pulmonary fibrosis가 나타남


가슴 X선

  • 종격동 및 폐침범의 범위에 따라 병기 구분
  • 병기 0: 육안으로 확인 가능한 흉강 내 병변이  없는 경우

병기 I

병기 II

  • 양측 폐문림프절 종대만 있는 경우
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  • 양측 폐문림프절 종대와 함께  폐실질에  병변이  있는 경우

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병기 III

병기 IV

  • 폐문림프절 종대가 없이  폐실질에만 병변이 있는 경우

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  • 폐섬유화가 진행하여 기포, 낭종, 폐기종 등이 생기거나 벌집 모양으로 변형된 경우
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치료

  • 상당수가 자연 치유되므로 치료 대상의 결정이 중요

증상이 없거나 경미한 경우

단일 장기(non-vital) 침범 시 

여러 장기 침범된 경우

  • 경과관찰
  • 신경, 심장, 안구 침범, 고칼슘혈증이 동반된 경우: 전신요법 고려
  • 안구전방, 국소피부, 기침만을 하는 경우 → 국소 스테로이드
  • 그 외: 전신요법
  • 전신요법 시행
  • TOC: glucocorticoid 

 

약물요법

  • 스테로이드: 1차 선택약제
  • 스테로이드 이외 약제: Hydroxychloroquine, Methotrexate, Azathioprine, Infliximab 

 

예후

  • 전체적인 예후는 좋음: 60~70%는 자연관해, 10~30%는 만성적 혹은 점차 악화
  • 급성 질환의 경우 대부분 후유증 없이 자연 치유

참고자료

  • 해리슨 20/e(2018). 360장
  • Kang EH. Sarcoidosis in Korea: Revisited. Journal of the Korean Medical Association 2008;51(10):925.
  • Kim YW. Sarcoidosis. Journal of the Korean Medical Association 2009;52(1):41.
  • Statement on  sarcoidosis.   Joint  Statement of the American Thoracic  Society  (ATS),   the  European  Respiratory   Society (ERS)  and  the   World  Association  of   Sarcoidosis  and  Other Granulomatous  Disorders   (WASOG)  adopted  by   the  ATS Board  of   Directors  and  by the   ERS  Executive  Committee, February  1999.   Am J  Respir  Crit   Care  Med  1999;   160:  736­-755.

 

 

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