간질 폐질환: 결합조직병 관련 간질성 폐질환(CTD-asociated ILD, CTD-ILD)

목차
 개요 분류 및 임상양상 진단 임상양상 가슴 HRCT 조직검사 치료 급성 발현(Acute presentations of ILD) 만성 발현(Chronic presentations of ILD) 일반적인 약물치료: 대부분의 CTD-ILD (단, SSc-ILD는 예외) SSc-ILD

 개요

  • 모든 간질 폐질환 환자에서는 결합조직 질환의 징후(근골격계 통증, 쇠약감, 피로감, 발열, 관절통, 관절 종창, 광선과민성, Raynaud증상, 늑막염, 안구건조증, 구강건조증 등) 여부를 자세히 검사하여야 한다. 
  • ILD의 발생빈도: 전신경화증(systemic sclerosis, SSc) > 특발성 염증근육병증(idiopathic inflammatory myopathies, IIM) > 류마티스관절염(rheumatoid arthritis, RA) > 전신홍반루푸스(systemic lupus erythematous, SLE) > 쇼그렌증후군(Sjögren’s syndrome) 

 



분류 및 임상양상

 

 

개요

임상양상/검사소견

전신경화증 연관 간질 폐질환(SSc-ILD)

  • SSc에서 폐침범은 흔하고, RA에서보다 더 흔하게 나타난다.
  • 가장 흔한 자가항체: anti-Scl-70
  • 폐기능검사: 폐확산능감소, 제한성 장애
    • 다른 임상적 또는 영상검사 이상보다 먼저 발현
  • 가슴 HRCT/병리소견: 비특이간질성폐렴(NSIP)양상

류마티스관절염 연관 간질 폐질환(RA-ILD)

  • 간질성폐질환은 류마티스관절염 연관 폐질환(RA-ILD) 중 가장 흔한 형태
  • RA는 여성에서 흔하지만, RA-ILD는 남성에서 흔하다.
  • 병리학적으로 가장 흔한 형태는 통상간질성폐렴(UIP) 양상

 

전신홍반루푸스 연관 간질 폐질환(SLE-ILD)

  • ILD 형태의 폐침범 비율은 1~15%(다른 CTD보다 상대적으로 낮은 편)
  • 늑막염±늑막삼출(m/c)
  • 무기폐, 폐용적 감소를 동반한 횡격막 기능이상
  • 폐혈관질환, 폐출혈, 요독증에 의한 폐부종
  • 감염성 폐렴, 경결성 폐렴
  • 폐감염증과의 감별이 중요
  • 임상적으로는 폐나 늑막질환이 확실하지 않아도 폐기능검사 이상소견(특히 폐확산능 감소)이 흔하다.

특발성염증근육병증 연관 간질 폐질환(IIM-ILD)

  • 전신결체조직질환이 진단되기 전에 ILD가 먼저 나타나는 비율이 CTD-ILD 중 IIM에서 가장 흔하다.
  • IIM-ILD는 다양한 경과를 보인다.
  • IIM에 ILD가 합병된 경우 예후 불량
  • 방사선: 미만성 망상 또는 결절성 음영이 주로 폐 저부에서 관찰, 폐포성 침윤
  • Histidyl tRNA에 대한 항제인 Jo-1 항체가 양성인 환자들에서 간질 폐질환이 더 자주 발생한다.

 

쇼그렌증후군 연관 간질 폐질환(Sjögren’s syndrome-ILD)

전체 쇼그렌증후군 환자의 9~24%에서 폐침범 발생

  • 전신적인 건조증+ 기도 분비물 저하 → 애성, 기침, 기관지염
  • 간질 림프구 폐렴,  림프종, 가림프종(pseudolymphoma),  세기관지염, 폐쇄성 세기관지염
  • 정확한 진단을 위해서 폐조직검사가 필요한 경우가 많다.  
  • 병리소견 중 가장 흔한 것은 비특이간질성폐렴(NSIP) 양상

 

 



진단

  • CTD가 이미 진단된 환자에서 ILD가 동반될 경우 CTD-ILD일 가능성이 높으나 약제유발 ILD, 감염 등 다른 원인에 대한 배제가 필요하다.
  • CTD-ILD의 첫 번째 임상양상이 ILD인 경우가 있으므로, 이전에 CTD를 진단받지 않은 ILD 환자의 경우에도 CTD 동반여부에 대한 철저한 평가가 필요하다.

 

임상양상

  • CTD-IDL와 연관된 증상

말초 순환

  • 레이노현상 (Raynaud’s phenomenon)
  • 피부 손발가락경화증(sclerodactyly)
  • 손발가락궤양(digital ulcerations) 혹은 scars
  • 혈관확장증(telangiectasia) 
  • Gottron’s sign
  • 눈가 주위의 홍반(rash)
  • 목, 흉부 상부, 어깨 부위의 홍반(Heliotrope rash)
  • 광과민성
  • 기계공 손(Mechanics’ hands)

관절 

  • 관절통, 관절부종
  • 조조 관절강직(60분 이상)

근육 

  • 근육통, 근력약화

구강, 안구

  • 구강 건조, 안구 건조(Sicca syndrome)

 

가슴 HRCT

이미지


조직검사

  • 병리소견 만으로는 CTD-ILD와 IIP를 완벽하게 구분할 수는 없다.
  • CTD-ILD의 가능성이 높은 경우
    1. CTD-ILD: NSIP 비율이 높은 경우 
    2. UIP 양상이긴 하지만 다음과 같은 경우
      1. 섬유모세포병소가 비교적 적고, 벌집모양섬유화가 덜 심한 경우 
      2. 종자중심(germinal center), 림프구증식(lymphoid hyperplasia) 및 광범위한 plasmatic infiltration이 동반된 경우 

 

 


치료

급성 발현(Acute presentations of ILD)

  • 정형 및 비정형 세균을 타겟으로 한 광범위 스펙트럼 항균제
  • 기존 면역억제 위험인자에 근거한 Pneumocystis jirovecii 및 곰팡이 감염에 대한 검사 및 치료
  • 약물 독성이 의심되는 경우 의심 약물 중단
  • pulse methylprednisolone (1g을 매일 3 일 간 정주)

 

만성 발현(Chronic presentations of ILD)

일반적인 약물치료: 대부분의 CTD-ILD (단, SSc-ILD는 예외)

초기 치료: corticosteroid

  • 초기 용량 prednisolone 0.5~1 mg/kg
  • 유지 용량 prednisolone 10 mg/day 이하로 감량

스테로이드 감량 방법

  • 경구 또는 정맥 cyclophosphamide 혹은 경구 azathioprine 병용 사용

 

SSc-ILD

  • 치료를 고려해야 하는 경우
    1. ILD 첫 진단 당시 흉부 HRCT 상 ILD의 침범 범위가 20%를 넘거나 PFT에서 노력성 폐활량(forced vital capacity, FVC)이 추정치의 70% 미만인 경우
    2. 추적 중 PFT에서 폐확산능(DLCO)이 15% 초과 또는 FVC가 10% 초과하여 감소한 경우
  • 하루 10 mg을 넘는prednisolone을 투여 시 급격한 신기능 부전(renal crisis)이 발생할 수 있어 사용이 제한적이다.
  • 질환의 진행을 늦추기 위하여 cyclophosphamide 사용 고려

 

참고자료

  • 해리슨 20/e(2018). 287장
  • Chung MP. Connective Tissue Disease-Associated Interstitial Lung Disease. The Korean Journal of Medicine 2013;84(4):498–501
  • 대한결핵 및 호흡기학회. 간질성폐질환 (ILD) 임상진료지침. 2018

 

 
 
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