목차
개요
분류 및 임상양상
진단
임상양상
가슴 HRCT
조직검사
치료
급성 발현(Acute presentations of ILD)
만성 발현(Chronic presentations of ILD)
일반적인 약물치료: 대부분의 CTD-ILD (단, SSc-ILD는 예외)
SSc-ILD
개요
- 모든 간질 폐질환 환자에서는 결합조직 질환의 징후(근골격계 통증, 쇠약감, 피로감, 발열, 관절통, 관절 종창, 광선과민성, Raynaud증상, 늑막염, 안구건조증, 구강건조증 등) 여부를 자세히 검사하여야 한다.
- ILD의 발생빈도: 전신경화증(systemic sclerosis, SSc) > 특발성 염증근육병증(idiopathic inflammatory myopathies, IIM) > 류마티스관절염(rheumatoid arthritis, RA) > 전신홍반루푸스(systemic lupus erythematous, SLE) > 쇼그렌증후군(Sjögren’s syndrome)
분류 및 임상양상
| 개요 | 임상양상/검사소견 |
전신경화증 연관 간질 폐질환(SSc-ILD) |
|
|
류마티스관절염 연관 간질 폐질환(RA-ILD) |
|
|
전신홍반루푸스 연관 간질 폐질환(SLE-ILD) |
|
|
특발성염증근육병증 연관 간질 폐질환(IIM-ILD) |
|
|
쇼그렌증후군 연관 간질 폐질환(Sjögren’s syndrome-ILD) | 전체 쇼그렌증후군 환자의 9~24%에서 폐침범 발생 |
|
진단
- CTD가 이미 진단된 환자에서 ILD가 동반될 경우 CTD-ILD일 가능성이 높으나 약제유발 ILD, 감염 등 다른 원인에 대한 배제가 필요하다.
- CTD-ILD의 첫 번째 임상양상이 ILD인 경우가 있으므로, 이전에 CTD를 진단받지 않은 ILD 환자의 경우에도 CTD 동반여부에 대한 철저한 평가가 필요하다.
임상양상
- CTD-IDL와 연관된 증상
말초 순환 |
|
관절 |
|
근육 |
|
구강, 안구 |
|
가슴 HRCT
조직검사
- 병리소견 만으로는 CTD-ILD와 IIP를 완벽하게 구분할 수는 없다.
- CTD-ILD의 가능성이 높은 경우
- CTD-ILD: NSIP 비율이 높은 경우
- UIP 양상이긴 하지만 다음과 같은 경우
- 섬유모세포병소가 비교적 적고, 벌집모양섬유화가 덜 심한 경우
- 종자중심(germinal center), 림프구증식(lymphoid hyperplasia) 및 광범위한 plasmatic infiltration이 동반된 경우
치료
급성 발현(Acute presentations of ILD)
- 정형 및 비정형 세균을 타겟으로 한 광범위 스펙트럼 항균제
- 기존 면역억제 위험인자에 근거한 Pneumocystis jirovecii 및 곰팡이 감염에 대한 검사 및 치료
- 약물 독성이 의심되는 경우 의심 약물 중단
- pulse methylprednisolone (1g을 매일 3 일 간 정주)
만성 발현(Chronic presentations of ILD)
일반적인 약물치료: 대부분의 CTD-ILD (단, SSc-ILD는 예외)
초기 치료: corticosteroid |
|
스테로이드 감량 방법 |
|
SSc-ILD
- 치료를 고려해야 하는 경우
- ILD 첫 진단 당시 흉부 HRCT 상 ILD의 침범 범위가 20%를 넘거나 PFT에서 노력성 폐활량(forced vital capacity, FVC)이 추정치의 70% 미만인 경우
- 추적 중 PFT에서 폐확산능(DLCO)이 15% 초과 또는 FVC가 10% 초과하여 감소한 경우
- 하루 10 mg을 넘는prednisolone을 투여 시 급격한 신기능 부전(renal crisis)이 발생할 수 있어 사용이 제한적이다.
- 질환의 진행을 늦추기 위하여 cyclophosphamide 사용 고려
참고자료
- 해리슨 20/e(2018). 287장
- Chung MP. Connective Tissue Disease-Associated Interstitial Lung Disease. The Korean Journal of Medicine 2013;84(4):498–501
- 대한결핵 및 호흡기학회. 간질성폐질환 (ILD) 임상진료지침. 2018