기관지확장증: 개요


목차

정의

  • 기도가 비가역적으로 확장된 상태, 국소적 또는 미만성으로 발생
  • 분류: 원통형(cylindrical)(=튜브형)(가장 흔한 형태), 정맥류형 (varicose), 낭성(cystic) 

 



원인

  • 감염 및 비 감염성 원인이 가능하나 특발성(25-50%)인 경우도 많다. 
  • 원인에 따라 폐의 침범 양상과 호발 부위가 다르다. 

 

폐침범양상에 따른 주요 원인

Focal

Diffuse

  1. Extrinsic: enlarged LN, parenchymal tumor mass
  2. Intrinsic: endobronchial neoplasm, foreign body aspiration, bronchostenosis
  1. 감염: 세균성, 비전형항산균(NTM), 결핵 등
  2. 면역결핍: hypogammaglobulinemia, HIV 감염 등
  3. 유전 질환: 낭포성 섬유증(cystic fibrosis), primary ciliary dyskinesia , a1-antitrypsin결핍증
  4. 자가면역/류마티스 및 면역매개 질환: RA, Sjogren’s SD, ABPA(Allergic broncho-pulmonary aspergillosis)
  5. 반복되는 흡인(gastric contents 등)
  6. 기타: yellow nail SD, postradiation fibrosis induced bronchiectasis, IPF
  7. Idipoathic

 ① Primary ciliary dyskinesia: 유전성 질환으로 cilia를 이루는  dynein arm, radial spikes, microtubules 등의 구성 단백질이 없거나 기능을 하지 못해서 발생하는 질환이다. 이로 인해 Mucociliary clearance가 떨어지면서 sinusitis, otitis media, bronchiectasis가 호발한다. Kartagener’s SD 은 cilia의 motility결핍에 의해 bronchiectasis, sinusitis와 더불어 situs inversus가 있는 경우다.

 

발생 부위에 따른 주요 원인

폐 상부(Upper)

  • cystic fibrosis, postradiation fibrosis(방사선 조사 범위)

폐 중부(Middle)

  • NTM 감염, 선천적 요인(Primary ciliary dyskinesia)

폐 하부(Lower)

  • 반복된 만성 흡인(esophageal motility disorders, scleroderma)
  • 면역결핍과 관련된 반복적 감염
  • 말기 폐섬유증 

중심 기관지(Central airway)

  • ABPA

 



병태생리

  • 감염에 의한 경우: “악순환 가설(vicious cycle hypothesis)” 
    • 감염에 취약하고 mucociliary clearance가 떨어진 상태에서 미생물이 집락을 형성하면서 만성 염증반응을 초래해 기관지의 해부학적 & 기능적 손상이 진행되고 infectious/inflammatory cycle 지속
  • 비감염: 면역 매개 반응에 기인할 것으로 보인다

 

 

“악순환 가설(vicious cycle hypothesis)”

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참고자료

  • 해리슨 20/e(2018). 284장
  • Polverino E, Goeminne PC, McDonnell MJ, et al. European Respiratory Society guidelines for the management of adult bronchiectasis. Eur Respir J 2017;50(3).
  • McShane PJ, Naureckas ET, Tino G, Strek ME. Non-cystic fibrosis bronchiectasis. Am J Respir Crit Care Med 2013;188:647-56.

 

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