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정의
- 기도가 비가역적으로 확장된 상태, 국소적 또는 미만성으로 발생
- 분류: 원통형(cylindrical)(=튜브형)(가장 흔한 형태), 정맥류형 (varicose), 낭성(cystic)
원인
- 감염 및 비 감염성 원인이 가능하나 특발성(25-50%)인 경우도 많다.
- 원인에 따라 폐의 침범 양상과 호발 부위가 다르다.
폐침범양상에 따른 주요 원인
Focal | Diffuse |
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① Primary ciliary dyskinesia: 유전성 질환으로 cilia를 이루는 dynein arm, radial spikes, microtubules 등의 구성 단백질이 없거나 기능을 하지 못해서 발생하는 질환이다. 이로 인해 Mucociliary clearance가 떨어지면서 sinusitis, otitis media, bronchiectasis가 호발한다. Kartagener’s SD 은 cilia의 motility결핍에 의해 bronchiectasis, sinusitis와 더불어 situs inversus가 있는 경우다.
발생 부위에 따른 주요 원인
폐 상부(Upper) |
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폐 중부(Middle) |
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폐 하부(Lower) |
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중심 기관지(Central airway) |
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병태생리
- 감염에 의한 경우: “악순환 가설(vicious cycle hypothesis)”
- 감염에 취약하고 mucociliary clearance가 떨어진 상태에서 미생물이 집락을 형성하면서 만성 염증반응을 초래해 기관지의 해부학적 & 기능적 손상이 진행되고 infectious/inflammatory cycle 지속
- 비감염: 면역 매개 반응에 기인할 것으로 보인다
“악순환 가설(vicious cycle hypothesis)”
참고자료
- 해리슨 20/e(2018). 284장
- Polverino E, Goeminne PC, McDonnell MJ, et al. European Respiratory Society guidelines for the management of adult bronchiectasis. Eur Respir J 2017;50(3).
- McShane PJ, Naureckas ET, Tino G, Strek ME. Non-cystic fibrosis bronchiectasis. Am J Respir Crit Care Med 2013;188:647-56.