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① Primary ciliary dyskinesia: 유전성 질환으로 cilia를 이루는 dynein arm, radial spikes, microtubules 등의 구성 단백질이 없거나 기능을 하지 못해서 발생하는 질환이다. 이로 인해 Mucociliary clearance가 떨어지면서 sinusitis, otitis media, bronchiectasis가 호발한다. Kartagener’s SD 은 cilia의 motility결핍에 의해 bronchiectasis, sinusitis와 더불어 situs inversus가 있는 경우다.
폐 상부(Upper) |
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폐 중부(Middle) |
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폐 하부(Lower) |
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중심 기관지(Central airway) |
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“악순환 가설(vicious cycle hypothesis)”
참고자료