환기장애: 저환기

목차
정의 원인 증상 진단 임상적 접근  치료 저환기 증후군(Hypoventilation syndrome) 비만 저환기 증후군(Obesity hypoventilation syndrome) 중심 저환기 증후군(Central hypoventilation syndrome)

정의

  • PaCO2가 normal range(37-43mmHg)보다 증가한 상태

 



원인

 

분류

해당질환 및 특징

호흡 구동장애(Respiratory drive disorder)

  • Carotid body dysfunction, Prolonged hypoxia, metabolic alkalosis, brainstem        infarction, hemorrhage, Chronic drug administration, hypothyroidism
  • 특징적인 증상이 없어 진단이 어렵다.

신경근 질환(Neuromuscular disease)

  • ALS, muscular dystrophy, M. gravis
  • 호흡근 약화 이전에 extremities weakness가 선행하고, 수면 장애 동반, 기좌 호흡이 관찰됨. 

수면 장애호흡(Sleep disordered breathing)

  • OSA(obstructive sleep apnea) 대표적,        Central        sleep apnea
  • 낮에 심하게 졸림, 수면의 질 저하, 코골이 증상 동반

폐실질/흉벽질환(parenchymal lung/chest wall disease)

  • COPD, ILD        
  • 기침, 가래, 호흡곤란 등 폐 질환의 증상 동반

 

 


증상

  • 특이적이고 심각성 정도, respiratory acidosis에 대한 보상 정도, 기저 질환에 따라 다양하게 나타난다.
    1. 일상 활동 중 발생하는 호흡 곤란(dyspnea during activities of daily living)
    2. 기좌호흡 (Orthopnea in disease affecting diaphragm function)
    3. 수면의 질 저하(poor quality sleep)
    4. 낮 시간의 졸림(daytime hypersomnolence)
    5. 이른 아침의 두통(early morning headache)
    6. 불안(anxiety)
    7. 기침 저하(imparied cough in neuromuscular disease)

만성으로 진행되면 청색증, 적혈구 증가증, 저환기 장애 등으로 인해 결국 폐동맥 고혈압, RVH, HF로 진행될 수 있다. 

 



진단

  • 체액 용적의 감소 없이 높은 혈장 중탄산염 농도는 저환기를 추정하게 한다.
  • PaCO2 증가, pH 정상 -→ 만성 폐포 저환기(Chronic alveolar hypoventilation) 시사
  •  ABGA: PaCO2 ↑(hypercapnia), PaO2↓(hypoxemia), HCO3- ↑

 

임상적 접근

우선 환자가 폐질환/흉벽질환(Lung/chest wall disorder) 있는지를 확인한다.

 P/E, imaging study (CXR, CT), PFT

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확실치 않을 경우 폐쇄 수면 무호흡(OSA, obstructive sleep apnea)에 대한 선별검사 시행

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특별한 원인이 밝혀지지 않은 경우 호흡 구동(Respiratory drive), 신경근 장애(neuromuscular disorder)에 대한 평가 필요

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Respiratory drive disorder

NM disorder인 경우

  • 임상적으로 의심하는 것이 중요, hypercapnia가 있는 환자지만 호흡근의 근력, PFT, (A-a)PO2가 정상인 경우 의심
  • 수면다원검사: 수면 중에 저환기가 잘 발생하므로 구조적 이상이 의심되는 경우 CT, MRI 시행
  • 심하게 진행되어야 호흡근 약화, hypercapnia가 발생한다. 
  • PFT 검사(최대흡기/호기 압력, FVC(forced vital capacity)) 

 



 치료

  • nocturnal NIPPV
    • 낮 동안의 hypercapnia 호전시키고 환자의 QoL을 향상시킨다. 
    • 적응증: hypoventilation의 증상이 있으면서 다음 중 한 가지를 만족
      1. PaCO2 ≥45mmHg
      2. Nocturnal oximetry SaO2 < 88% for 5 consecutive minuites(5분 동안)
      3. Maximal inspiratory pressure < 60 cm H2O
      4. FVC<50%        
  •  폐질환/NM idsorder에 의한 만성 저환기 장애의 경우 기저 질환 치료를 하는 것이 중요하다.
  •  Excess metabolic alkalosis의 교정: 만성적으로 호흡성 산증이 있을 경우, 이에 비례하여 혈중 bicarbonate level이 증가, metabolic alkalosis 를 초래할 수 있는데, 이는 저환기를 더 조장할 수 있다.
  • 산소 요법 고려

 



저환기 증후군(Hypoventilation syndrome)

비만 저환기 증후군(Obesity hypoventilation syndrome)

  • 비만한 환자이면서 body mass index(BMI) ≥30kg/m2         
  • 수면 중 호흡저하
    • 만성적으로 낮시간 동안의 저환기(hypercapnia를 유발할 만한 원인이 없으면서 PaCO2 ≥45mmHg & PaO2 <70mmHg in the absence of other known causes of hypercapnia)가 있을 때 진단할 수 있고, 대부분 OSA와 동반한다.[OSA와의 차이점은 OSA는 수면 중 저하된 호흡과 낮시간 동안의 졸림(증상)으로 진단한다는 것! 낮 시간의 저환기 상태는 포함되지 않는다.]
  • 치료: OSA와 유사(체중감량, CPAP 등)

 

중심 저환기 증후군(Central hypoventilation syndrome)

  • 신생아기 혹은 그 이후에 증상을 보일 수 있다.
  • Ondine’s curse, congenital central hypoventilation syndrome(CCHS)로도 불린다.
  • Neuromuscular disorder나 mechanical ventilation apparatus의 이상 없이 만성적인 hypercapnia, hypoxia가 특징적인 질환이다.
  • 임상양상
    • 깨어있을 동안 hypoxia, hypercapnia에 대한 호흡 반응이 관찰되지 않는다.
    • non-REM 수면기간에 PaCO2 높게 상승되어 있는 것이 특징적
    • 운동 시에는 환기를 통해 PaCO2를 정상화시 킬수 있다.
  • 치료
    • 대부분의 환자들은 NIPPV 또는 기계 환기가 필요
    • 경우에 따라 횡격막 신경(phrenic nerve) 또는 횡경막 조동(diaphragmatic pacing) 고려

 

참고자료

  • 해리슨 20/e(2018). 290장

 

 

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