목차
정의
원인
증상
진단
임상적 접근
치료
저환기 증후군(Hypoventilation syndrome)
비만 저환기 증후군(Obesity hypoventilation syndrome)
중심 저환기 증후군(Central hypoventilation syndrome)
정의
- PaCO2가 normal range(37-43mmHg)보다 증가한 상태
원인
분류 | 해당질환 및 특징 |
호흡 구동장애(Respiratory drive disorder) |
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신경근 질환(Neuromuscular disease) |
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수면 장애호흡(Sleep disordered breathing) |
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폐실질/흉벽질환(parenchymal lung/chest wall disease) |
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증상
- 특이적이고 심각성 정도, respiratory acidosis에 대한 보상 정도, 기저 질환에 따라 다양하게 나타난다.
- 일상 활동 중 발생하는 호흡 곤란(dyspnea during activities of daily living)
- 기좌호흡 (Orthopnea in disease affecting diaphragm function)
- 수면의 질 저하(poor quality sleep)
- 낮 시간의 졸림(daytime hypersomnolence)
- 이른 아침의 두통(early morning headache)
- 불안(anxiety)
- 기침 저하(imparied cough in neuromuscular disease)
만성으로 진행되면 청색증, 적혈구 증가증, 저환기 장애 등으로 인해 결국 폐동맥 고혈압, RVH, HF로 진행될 수 있다.
진단
- 체액 용적의 감소 없이 높은 혈장 중탄산염 농도는 저환기를 추정하게 한다.
- PaCO2 증가, pH 정상 -→ 만성 폐포 저환기(Chronic alveolar hypoventilation) 시사
- ABGA: PaCO2 ↑(hypercapnia), PaO2↓(hypoxemia), HCO3- ↑
임상적 접근
우선 환자가 폐질환/흉벽질환(Lung/chest wall disorder) 있는지를 확인한다. P/E, imaging study (CXR, CT), PFT | |
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확실치 않을 경우 폐쇄 수면 무호흡(OSA, obstructive sleep apnea)에 대한 선별검사 시행 | |
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특별한 원인이 밝혀지지 않은 경우 호흡 구동(Respiratory drive), 신경근 장애(neuromuscular disorder)에 대한 평가 필요 | |
↙ | ↘ |
Respiratory drive disorder | NM disorder인 경우 |
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치료
- nocturnal NIPPV
- 낮 동안의 hypercapnia 호전시키고 환자의 QoL을 향상시킨다.
- 적응증: hypoventilation의 증상이 있으면서 다음 중 한 가지를 만족
- PaCO2 ≥45mmHg
- Nocturnal oximetry SaO2 < 88% for 5 consecutive minuites(5분 동안)
- Maximal inspiratory pressure < 60 cm H2O
- FVC<50%
- 폐질환/NM idsorder에 의한 만성 저환기 장애의 경우 기저 질환 치료를 하는 것이 중요하다.
- Excess metabolic alkalosis의 교정: 만성적으로 호흡성 산증이 있을 경우, 이에 비례하여 혈중 bicarbonate level이 증가, metabolic alkalosis 를 초래할 수 있는데, 이는 저환기를 더 조장할 수 있다.
- 산소 요법 고려
저환기 증후군(Hypoventilation syndrome)
비만 저환기 증후군(Obesity hypoventilation syndrome)
- 비만한 환자이면서 body mass index(BMI) ≥30kg/m2
- 수면 중 호흡저하
- 만성적으로 낮시간 동안의 저환기(hypercapnia를 유발할 만한 원인이 없으면서 PaCO2 ≥45mmHg & PaO2 <70mmHg in the absence of other known causes of hypercapnia)가 있을 때 진단할 수 있고, 대부분 OSA와 동반한다.[OSA와의 차이점은 OSA는 수면 중 저하된 호흡과 낮시간 동안의 졸림(증상)으로 진단한다는 것! 낮 시간의 저환기 상태는 포함되지 않는다.]
- 치료: OSA와 유사(체중감량, CPAP 등)
중심 저환기 증후군(Central hypoventilation syndrome)
- 신생아기 혹은 그 이후에 증상을 보일 수 있다.
- Ondine’s curse, congenital central hypoventilation syndrome(CCHS)로도 불린다.
- Neuromuscular disorder나 mechanical ventilation apparatus의 이상 없이 만성적인 hypercapnia, hypoxia가 특징적인 질환이다.
- 임상양상
- 깨어있을 동안 hypoxia, hypercapnia에 대한 호흡 반응이 관찰되지 않는다.
- non-REM 수면기간에 PaCO2 높게 상승되어 있는 것이 특징적
- 운동 시에는 환기를 통해 PaCO2를 정상화시 킬수 있다.
- 치료
- 대부분의 환자들은 NIPPV 또는 기계 환기가 필요
- 경우에 따라 횡격막 신경(phrenic nerve) 또는 횡경막 조동(diaphragmatic pacing) 고려
참고자료
- 해리슨 20/e(2018). 290장