개요
승모판 협착증이란?
- 승모판의 면적이 정상보다 좁아져 있는 질환
원인
- 류마티스열(Rheumatic fever): m/c
- 류마티스열에 의한 급성 염증의 후유증으로 첨판(leaflet) 부위가 섬유조직이나 칼슘의 침착으로 두꺼워지고 유착이 나타나면서 발생
- 류마티스열 발생 20년 후 증상 발생
- 류마티스열로 인해 발생하는 승모판 협착증은 여자가 남자보다 많음(tip: MS → Ms(여자))
- 선천성(Congenital): 드묾
류마티스열의 발생률이 과거에 비해 크게 감소했기 때문에 MS의 유병률도 덩달아 감소하고 있습니다.
병태생리
- SMART 내과 참조
진단 및 평가
증상
호흡 곤란
- 초기: 운동 시 호흡곤란(exertional dyspnea)
- 진행 시: 좌심실 부전으로 인한 증상 - 휴식 시 호흡곤란(resting dyspnea), 기좌호흡(orthopnea), 발작성 야간 호흡곤란(paroxysmal nocturnal dyspnea) 등
정상 승모판 면적은 4-6 cm2인데, 승모판 면적이 2 cm2 미만으로 감소하면 혈류 장애가 발생하기 시작합니다. 판막 기능에 여분이 많으므로 대부분 경증 승모판 협착증 환자는 증상이 없지만 협착증이 점차 심해지면 처음에는 심한 운동이나 계단을 바삐 오를 때 숨이 찬 것을 느끼다가 일상 생활에서도 호흡곤란으로 지장을 느끼게 되고, 결국에는 평지를 걷거나 안정 시에도 호흡곤란을 느끼게 됩니다. 일반적으로 승모판 면적이 1.5 cm2까지 감소하면 증상이 발생하기 시작하고, 승모판 면적이 1.0 cm2 미만으로 감소하면 대부분의 환자들이 분명한 증상을 느끼게 됩니다.
기타 증상
- 부종, 간종대(hepatomegaly), 복수(ascites): 우심실 부전으로 인한 증상
- 객혈(hemoptysis): 폐정맥압 상승에 따른 작은 폐정맥 파열 시
- 전신색전증: 심방세동에 의함
- 흉통: severe mitral stenosis 환자의 10%에서 발생
- 쉰 목소리: 심한 좌심방 확장으로 recurrent laryngeal nerve가 눌릴 경우
- 반복적인 호흡기계 감염
신체검사
목정맥압
- a파 상승: 폐고혈압이 심하거나, 삼첨판 협착증(Tricuspid stenosis, TS)이 동반되어 있는 경우 우심방(RA)의 수축이 커지는 것에 기인
- a파 소실, 수축기에 v파만 (+): AF이 발생하는 경우
시진
- Malar flush: 중증 MS 환자의 경우
촉진
- 심첨부의 diastolic thrill(lt. lateral decubitus position)
- 우심실 수축에 따른 thrill(좌측 흉골연(sternal border)): 우심실 확장이 동반된 경우
청진
- low-pitched diastolic rumbling murmur
- Presystolic murmur
- 개방음(opening snap)
- S1 항진(S1 accentuation)
- P2항진(P2 accentuation)
MS의 청진소견은 특징적이기 때문에 잘 알아둘 필요가 있습니다.
진단 검사
TTE
- MS의 symptoms과 sign을 가지는 환자에서는 진단 및 중증도 평가, valve lesion 분석 등
TEE
- Percutaneous mitral balloon commissurotomy가 예정된 환자에서는 PMV 시행 전 LA thrombus 존재 여부와 MR의 severity의 평가
기타 검사
- resting Doppler echo
- exerciste testing①
- invasive hemodynamic assessment①
① 임상적 증상 간의 차이가 있는 경우 mean mitral gradient와 pulmonary artery pressure의 평가를 위함
가슴 X선
MS 환자의 가슴X선 소견
좌심방의 확장으로 심장 좌연이 직선으로 보이고(흰색 화살표). 좌측 주기관지(left main bronchus)가 상승(파란색 화살표)된 소견이 관찰된다. 또한, 폐정맥이 확장되어 있다.(흰색 동그라미)
심전도(EKG)
- 좌심방 확장(lead Ⅱ의 notched P wave, lead V1의 biphasic P wave)
- 심방 세동(irregularly irregular)
- 폐동맥고혈압 동반될 경우 RVH(Right axis deviation + lead V1,V2에서 R:S ratio >1)
Echocardiography(심초음파): 비침습적, 확진 검사
이면성 심초음파(2D-echocardiography)
MS 환자의 2D-echocardiography 소견
흉골연 종축단면도 (Parasternal long axis view) | 흉골연 단축단면도(Parasternal short axis view) |
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승모판 전첨(anterior leaflet)의 비후와 둥근 지붕 모양(doming)이 관찰된다.(화살표) 승모판 비후, 부동성, 승모판 연결부 유착 등의 특징적인 소견 외에 승모판 전엽이 확장기에 반구형(hockey stick 모양)으로 보이고 후엽이 전방이동을 하는 것을 관찰할 수 있다 | 승모판 면적이 작아지면서 물고기 입모양 (fish-mouth orifice)처럼 보이게 된다.(점선) |
Trans-esophageal echocardiography(TEE)
MS 환자의 TEE 소견
경식도 초음파에서 좌심방귀(left atrium appendage)에서부터 자라나온 혈전(화살표)가 관찰된다.
M-mode echocardiography
특징
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MS 환자의 m-mode echocardiography 모식도
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정상(왼쪽)과 승모판 협착증(오른쪽)의 M-mode 초음파 사진
Doppler echocardiography
MS 환자의 doppler echocardiography 소견
Mitral stenosis 환자에서는 Vmax(그림에서 보면 2.82m/s로 1m/s보다 높다) 및 Vmean이 증가되어 있고, Pressure Half Time(PHT, P1/2t)이 377ms로 연장되어 있는 소견을 관찰할 수 있다.
심도자술: 병태생리 참조
임상양상에 따른 중증도 분류
Stage | Definition | Valve Anatomy | Valve Hemodynamics | Hemodynamic Consequences | Symptoms |
A | At risk of MS | Mild valve doming during diastole | Normal tranmitral flow velocity | none | none |
B | Progressive MS | Rhematic valve changes with diastolic doming of the mitral valve leaflets Planimetered MVA >1.5cm2 | Inceased transmitral velocities MVA > 1.5cm2 Diastolic PHT <150ms | Mild to moderate LAE Normal pul. pr at rest | none |
C | Asymptomatic severe MS | Rhematic valve changes with diastolic doming of the mitral valve leaflets Planimetered MVA ≤1.5cm2 MVA ≤1.0cm2 with very severe MS | MVA ≤1.5cm2 MVA ≤1.0cm2 with very severe MS Diastolic PHT ≥150ms Diastolic PHT ≥220ms with very severe MS | Severe LAE Elevated PASP >30mmHg
| None |
D | Symptomatic severe MS | Rhematic valve changes with diastolic doming of the mitral valve leaflets Planimetered MVA ≤1.5cm2 | MVA ≤1.5cm2 MVA ≤1.0cm2 with very severe MS Diastolic PHT ≥150ms Diastolic PHT ≥220ms with very severe MS | Severe LAE Elevated PASP >30mmHg | Decreased exercise tolerance Exertional dyspnea |
참고: 이전에는 다음과 같이 중증도를 분류하였다.
MS | Mild | Moderate | Severe |
평균압력차(Mean gradient, mmHg) | <5 | 5~10 | > 10 |
폐동맥 수축기압(Pulmonary artery systolic pressure, mmHg) | <30 | 30~50 | > 50 |
승모판 면적(MVA, cm2 ) | > 1.5 | 1.0 ~ 1.5 | < 1.0 |
치료
가이드라인에서 제시하는 치료흐름도를 다음과 같이 간략하게 정리해볼 수 있습니다.
MS의 진행을 늦추는 약제는 없기 때문에 내과적 치료라는 표현보다는 periodic monitoring이라는 용어를 사용하는 듯 합니다. 치료흐름도를 살펴보면 우선 severity에 상관없이 증상이 증반되어 있으면 적극적인 치료를 시행해야 함을 알 수 있습니다. 증상이 없다면 severity를 고려하여 severity가 심한 경우에 적극적인 치료 시행을 고려하는데 다른 조건을 고려하여 intervention을 할지 수술을 할지 결정하게 됩니다.
+ 4. high surgical risk: 이 경우 수술을 시행할 수 없고 intervention을 선택해야 합니다. 치료흐름도에서 보시면 MS에서는 적극적인 치료를 시행해야 하는 경우 contraindication이 없으면 대개 PBMC를 시행하는 경향을 보이고 있음을 알 수 있습니다. 다시 말하면 favorable valve morphology, LA clot(-), Mitral regurgitation(-)인 경우 풍선확장술로 승모판막을 넓힐 수 있습니다. (cf. 참고로 AS에서는 수술이 intervention보다 추천되는 치료법입니다.) |
협착 판막질환: MS, AS | 폐쇄부전(역류) 판막질환: MR, AR |
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intervention이 중요한 치료 옵션 좁아져 있는 부위를 카테터나 풍선으로 넗히는 것은 시술이 용이한 편이므로 | intevention의 효용은 떨어짐 잘 닫히지 않는 부위를 intervention으로 해결하는 것은 쉽지 않기 때문 |
내과적 치료(periodic monitoring)
- 위험군에서는 그룹A 베 타용혈성 사슬알균 감염에 의한 류마티스열의 재발을 막기 위한 페니실린 치료 필요
항응고요법
- 다음과 같은 경우 항응고요법을 시행(VKA or heparin) → Class I
- MS and AF(paroxysmal, persistent, or permanent
- MS and a prior embolic event,
- MS and a left atrial thrombus
부정맥(심방세동) 조절
- AF with fast ventricular response가 동반된 MS 환자에서는 HR control이 도움이 됨(Class Iia)
- severe MS환자의 30~40%에서 AF이 발생하며, 급격한 혈역학적 악화상황은 돌발적인 AF의 발생과 관련될 수 있으며, 약제를 통한 심박수 조절이 어려운 경우에는 혈역학적 개선을 위해 cardioversion이 필요할 수 있음(Class Iia)
- MS 환자에서는 rheumatic process에 의한 fibrosis에 의해 rhythm control이 어려움(Class Iia)
- Normal sinus rhythm인 MS 환자에서도 활동과 관련된 증상이 있는 경우에는 HR 조절을 고려할 수 있음(Class Iib)
침습적 치료(Intervention)
- 카테터를 통해 협착된 승모판을 풍선으로 넓히는 방법과 수술하는 방법이 있음
- 시술의 금기증이 아니라면 승모판을 풍선으로 넓히는 방법을 우선적으로 고려
| PMBC를 시행하는 경우 | 수술을 시행하는 경우 |
중증 이상(severe~very severe) |
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증상이 없는 경우
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증상이 있는 경우 |
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progressive MS |
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경피승모판고리풍선확장술(PMBV, Percutaneous Mitral Balloon Valvuloplasty)
- 다른 말로 경피승모판연결부절개술(PMC, Percutaneous Mitral Commissurotomy)라고도 함
수술
- 종류: 폐쇄성 승모판연결부절개술, 개방성 승모판연결부절개술, 승모판치환술
폐쇄성 승모판연결부절개술(Closed Commissurotomy)
- 개방성 승모판접합부절개술이 나오기 이전의 수술법
개방성 승모판연결부절개술(Open Commissurotomy)
- 좌심방을 직접 절개하거나 심방중격을 통해 절개한 후 승모판을 직접 보면서 연결부를 절제하는 방법
승모판 치환술
- 승모판을 직접 기계판막(mechanical)이나 조직판막(bioprosthetic)으로 대체하는 수술 방법
개방식 연결부 절개술
A. 협착된 승모판
B. 연결부를 절개하는 모습
C. 삼각형으로 잘라내는 모습
D. 유두근의 일부까지 자르는 모습
E. 연결부 절개술이 끝난 모습
참고자료
- 해리슨 20/e(2018). 258장
- Nishimura RA, Otto CM, Bonow RO, et al. 2014 AHA/ACC Guideline for the Management of Patients With Valvular Heart Disease: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines. Circulation 2014;129(23):e521–643.
