승모판 폐쇄 부전, 승모판 역류증 (Mitral regurgitation, MR)

개요

정의

승모판이 정상적으로 닫히지 못해서 수축기에 혈액이 심실에서 심방으로 역류되는 질환

원인

MS처럼 과거에는 류마티스열이 대부분의 원인을 차지했지만 최근에 류마티스열에 의한 발생은 크게 줄어줄고 다른 여러 가지 원인에 의해 발생하고 있습니다.

급성 MR vs 만성 MR

이후에 자세히 살펴보겠지만 MR에서는 급성으로 발생하느냐, 만성으로 발생하느냐에 따라 원인이나 임상양상, 그리고 치료방침이 사뭇 다르기 때문에 이를 구분하고 있습니다.

급성	만성
감염 심내막염(infective endocarditis) 유두근 파열(Papillary muscle rupture)(심근경색 합병증) 흉벽외상 건삭 파열(Chordal rupture)/연가양 승모판막(Leaflet flail)(승모판 탈출증/감염 심내막염)	점액성(승모판 탈출증) 류마티스열 감염 심내막염(치료 후) 승모판륜 석회화 선천성 판막이상(판막 열구, 심내막상 결손) 수축기 전방운동을 보이는 비후성 폐쇄성 심근병증 허혈성(좌심실 재형성) 확장성심근병증 방사선

1차성(primary) MR vs. 2차성(secondary) MR

승모판은 1) 판막조직: 판엽(leaflet): anterior/posterior leaflets, 2) 판막 지지조직: 건삭(chordate tendineae), 유두근(papillary muscle), 3) 승모판륜(mitral annulus)으로 구성되어 있습니다. 이런 승모판 구성 요소 중 하나 이상에서 기능 부전이나 해부학적 변화가 생기면 승모판 폐쇄부전증이 발생하는 것이죠.

판엽 병변(leaflet)

판막 지지조직 장애(chordate tendineae, papillary muscle)

판륜확대(annulus enlargement)

류마티스열
감염 심내막염
congenital anomaly: endocardial cushion defect

papillary m.의 injury/rupture/fibrosis

LV remodeling(enlargement)
LV failure

MR은 대부분 판엽(leaflet) 자체 병변에 기인하지만, 심근경색증 및 심한 심부전증에 동반된 좌심실 구조 및 기능이상에 의해 이차적으로 발생할 수도 있습니다. 이를 구분하는 개념이 바로 primary MR, secondary MR입니다.

승모판 자체(즉, leaflet 병변)의 기계적인 문제로 인해 발생한 MR을 primary MR, 승모판 구조는 정상이지만 좌심실의 리모델링을 야기하는 다른 원인에 의해서 판막의 deformation, 예를 들어 승모판륜(mitral annulus)이 늘어나서 발생하는 MR을 secondary MR 혹은 functional MR이라고 하는데 이 둘 사이를 구별하는 것이 중요합니다.

승모판 장치(mitral apparatus)의 구성

chronic primary MR

chronic secondary(functional) MR

valve 구성요소중 1개 이상(leaflets, chordae tendineae, papillary muscles, annulus)의 이상에 의해 LV에서 LA로 수축기 역류가 발생하는 경우
가장 흔한 원인(미국): mitral valve prolapse
젊은 연령군에서는 심한 점액성 퇴행성변화(myxomatous degeneration)과 함께 ant/post mitral valve, chordal apparatus의 gross redundancy(Barlow's valve) 형태로, 고령군에서는 fibroelastic deficinecy disease 형태로 발현되며, 특히 connective tissue 결핍에 의해 chordal rupture의 원인이 될 수 있음
기타 원인: Infective endocarditis, connective tissue disease, rheumatic heart disease, cleft mitral valve, radiation heart disease 등
대부분의 primary MR은 교정 가능함

mitral valve는 보통 정상이며, severe LV dysfunction등에 의한 papillary m. 편위 및 mitral appratus 변형에 의해 유발
primary MR과 달리 적절한 치료방침이 정립되지 않았음
secondary MR의 경우 ERO가 작을수록 예후가 불량한 것으로 알려져 있음

병태생리

SMART 내과 참조

진단 및 평가

증상

만성 승모판 폐쇄부전	급성 승모판 폐쇄부전
좌심실 부전 증상: 전신 쇠약감, 운동시 호흡곤란, 기좌호흡 심방세동이 동반될 경우 심계항진 호소 우심실 부전 증상(간비대, 부종, 경정맥 팽창, 복수 등)은 폐혈관질환을 동반하거나 심한 폐동맥 고혈압이 동반되면 관찰 가능	좌심실 부전 증상: 폐부종에 의한 호흡곤란, 기좌호흡

신체검사

촉진

심첨박동이 정상보다 좌측 아래쪽에서 만져지며 파형은 과운동성이고, 간결한 수축파형과 확장 초기의 빠른 좌심실 충만 파형을 느낄 수 있음

청진

S1 감소, pansystolic murmur, wide splitting of S2, low pitched S3

진단 검사

가슴 X선

acute MR 환자의 chest PA 소견

급성 승모판 폐쇄부전시 심비대는 현저하지 않지만Kerley B line(화살표)을 포함한 폐울혈 소견이 관찰되고 폐부종을 보일 수 있다.

Chronic MR 환자의 가슴X선 소견

Chest PA view
만성 승모판폐쇄부전에서는 좌심방 및 좌심실 확장으로 인한 심비대가 관찰되며 폐정맥 울혈, 간질부종과 Kerley B line이 보일 수 있다.

Chest lateral view
승모판/승모판 고리의 석회화가 관찰될 수도 있다

EKG

좌심방 확장과 심방 세동이 흔함
그 밖에 좌심실 비대가 관찰될 수 있고, 폐동맥 고혈압이 동반된 경우 우심실비대 관찰 가능

심초음파(Echocardiography)

MR 환자의 color doppler echocardiography 소견

Color doppler echocardiography를 이용하면 probe쪽으로 오는 혈류를 붉은색, probe에서 멀어지는 혈류를 푸른색으로 표시할 수 있다.

그림의 Dopplerechocardiography에서 좌심실에서 좌심방으로 향하는 높은 속도의 수축기혈류를 관찰할 수 있다. (probe는 좌심실 끝쪽에 있는데 좌심방에서 파란색 혈류가 보인다 것은좌심실에서 멀어지는 방향으로 혈류가 흐른다는 얘기이다. 즉, 좌심실 → 좌심방으로 혈액의 역류가 일어나고 있음을 의미한다)

심도자술 소견

MR 환자의 심도자술 소견

late systole 때 좌심방압(PCWP)가 상승되는 소견이 관찰된다. 이는 수축기에 좌심실에서 좌심방으로 혈류가 역류하면서 좌심방압이 상승되기 때문이다. 이와 같은 소견은 운동 후에 심도자술로 측정할 때 더 잘 나타날 수 있다.

치료

치료 옵션은 1) 내과적 치료(periodic monitoring) 2) 수술(MV repair or MV replacement) 입니다. MS와 비교하면 intervention이라는 옵션이 빠져있습니다. MS에서 언급했듯이 판막이 잘 닫히지 않는 폐쇄부전에서는 intervention을 통한 치료가 용이하지 않기 때문입니다. 내과적 치료를 하느냐? 수술을 하느냐?로 일견 치료전략은 단순해보이지만 꼭 그렇지만은 않습니다.

MR에서는 1) acute MR이냐, chronic MR이냐, 2) primary MR인가? secondary MR인가? 등을 고려해야 하기 때문입니다.

acute MR은 chronic MR과는 다르게 compensation이 작동할 틈을 주지 않고 갑자기 발생하는 것이기 때문에 폐부종 등의 증상이 좀 더 dramatic하게 발현하기 때문에 신속하게 수술적으로 교정해 줄 필요가 있습니다. chronic MR은 좀 더 느긋하게 여러 가지 요인을 고려해야 내과적 치료를 할지, 수술을 할지 결정할 수 있습니다.

acute MR	Vs.	chronic MR
최선의 선택은 빠른 수선술(mitral valve repair)		Severity, 증상 유무, 남은 심장기능에 따라 치료방침 선택

Primary MR(structural)

Vs.

Secondary MR(functional)

Severity, 증상 유무, 남은 심장기능에 따라 치료방침 선택

판엽의 기계적인 문제에 기인 하므로, 근본적인 치료는 기계적인 문제의 해결인 수술!

severity가 크지 않다면 내과적 치료 우선 시행

원인에 대한 치료 우선

예를 들어 acute myocardial infarction(AMI)에 의해 발생하는 ischemic MR에서는 원인질환인 AMI에 대한 치료가 선행되어야 함

급성 MR

내과적 치료(Medical therapy)

vasodilatory therapy
- hemodynamic compensation을 개선하기 위해 vasodilatory therapy가 유용
- 약물: sodium nitroprusside, nicardipine
- peripheral resistance 감소에 따른 저혈압발생시 사용에 제한됨
Intra-aortic balloon conuterpulsation(IABP)
- acute severe MR에서 systemic aortic pressure를 낮춰 LV afterload를 감소시키고 forward output을 증가시킴으로서 치료에 도움이 될 수 있음
- diastolic /mean aortic pr를 증가시켜, systemic circulation도 개선시킬수 있음
- 대부분의 경우에서 IABP는 수술전까지 보조적/일시적으로 고려

시술 및 수술(Intervention)

symptomatic acute severe primary MR에서는 신속한 mitral valve surgery가 추천
- 특히 papillary muscle rupture의 경우에는 부분파열이더라도 완전파열로 진행할 수 있어 긴급한 수술이 요구됨

만성 1차성 MR

내과적 치료

증상이 동반된 chronic primary MR(stage D) and LVEF <60% 이나 수술적 치료를 고려하지 않고 있는 환자에서 systolic dysfunction 치료를 위한 내과적 치료는 적절함(class IIa)
- LV systolic dysfunction이 동반된 chronic MR에서 수술이 가장 좋은 치료법이나, 수술을 시행하지 못하는 경우에는, HF에 준한 standard regimen( beta blocker, ACEi or ARB, aldosterone antagonists)이 도움이 될 수 있으며, 확실한 근거는 부족함
Normotensive asymptomatic patients with chronic MR에서 vasodilatory therapy는 no benefit.(class III)
- acute MR에서는 vasodilatory therapy가 도움이 되나, normotensive chronic MR의 경우 vasodilator가 LV size와 mitral closing force를 감소시켜 MR 중증도를 악화시킬 가능성 때문에 해로울 수도 있음. 다만 고혈압이 동반된 환자에서는 해당되지 않음

시술 및 수술(Intervention)

수술방법(mitral valve surgery)
- 승모판 재건술(mitral valve repair), 승모판 치환술(mitral valve replacement)
- 수술 후 좌심실 기능에 차이가 있으므로 가능하다면 재건술 시행
Primary MR은 판엽의 기계적인 문제에 기인 하므로, 유일한 해결법 역시 기계적인 해결(수술)임. LV function이 유지되더라도 일단 증상이 발생하면 예후가 나빠지므로, 증상의 발생은 신속한 수술적 치료의 적응증임
MR 치료의 목표는 LV systolic dysfunction과 다른 후유증이 발생하기 전에 교정 하는 것이며, 이상적으로는 systolic dysfunction을 시사하는 LVEF <60% or LVESD >40mm 전에 시행해야 함. 만약 moderate LV dysfunction이 이미 진행된 상태라면 수술을 하더라도 예후가 부정적이며, 따라서 증상이 없더라도 수술을 연기하는 것은 바람직하지 않음
수술의 적응증
1. 증상이 있는 만성 중증 일차성 MR(stage D) 및 LVEF>30% 환자에서 시행(class I)
2. 만성 중증 일차성 MR(LVEF 30-60% and/or LLVESD≥40mm, stage C2)인 경우 무증상이어도 시행(class I)
3. 만성 중증 일차성 MR(LVEF≤30%, stage D)에서 증상이 있는 경우 시행가능(class IIb)
4. 만성 중증 일차성 MR 환자가 다른 이유로 심장 수술을 시행하는 경우에는 동시에 mitral valve repair나 MVR을 같이 시행 (class I)
MV repair가 MVR보다 선호되는 경우
- chronic severe primary MR이 posterior leaflet에 국한된 경우에는 mitral valve repair 가 MVR보다 선호됨 (class I)
- anterior leaflet 또는 ant/post. leaflet을 모두 침범한 경우라도, successful and durable repair가 가능한 경우에는 MVR보다는 repair가 추천됨( Class I)

MR의 치료 흐름도: primary MR인 경우

만성 2차성 MR

MR의 치료 흐름도: secondary MR인 경우