대동맥판역류증(Aortic regurgitation, AR)


목차

개요

정의

  • 대동맥판이 정상적으로 닫히지 못해서 수축기에 혈액이 대동맥에서 좌심실로 역류되는 질환

 

원인

  • AR을 유발하는 원인은 크게 판막 자체의 문제와 판륜이 확장되는 경우로 나눌 수 있습니다. 판막질환 외에도 대동맥 자체를 침범하는 결체 조직 질환이나 marfan syndrome과 같은 유전성 질환, 대동맥 벽에 염증을 일으키는 Behçet syndromer과 같은 질환 등 원인이 매우 다양함을 알아두세요!

1차성 판막질환(primary valve disease)

1차성 대동맥근 질환(primary aortic root disease)

  • Congenital (bicuspid)
  • Endocarditis
  • Rheumatic fever
  • Myxomatous(MVP)
  • Trauma
  • Syphilis
  • Ankylosing spondylitis
  • Aortic dissection
  • Cystic medial degeneration
    • Marfan syndrome
    • Bicuspid aortic valve
    • Nonsyndromic familial aneurysm
  • Aorititis
  • Hypertension

 

 

판막 자체의 문제

aortic root/ascending aorta의 문제

Idiopathic

 

 

Age related

  • calcific degenerative aortic valve
  • degenerative aortic dilatation/aneurism

Congenital

  • Bicuspid aortic valve ± aortic root dilatation
  • Unicuspid/quadricuspid aortic valve
  • Rupture of a fenestrated valve
  • Aortic dilatation due to bicuspid aortic valve
  • Cystic medial necrosis (either isolated or associated with Marfan syndrome)
  • Turner syndrome
  • Familial thoracic aortic aneurysm syndrome

infectious

  • endocarditis
  • syphilitic aortitis

Rheumatic

  • Rheumatic fever
  • Systemic lupus erythematosus
  • Rheumatoid arthritis
  • Ankylosing spondylitis
  • Takayasu arteritis
  • Ankylosing spondylitis
  • Ulcerative colitis
  • Giant cell arteritis
  • Psoriatic arthritis
  • Reactive arthritis
  • Behçet syndrome

기타 

  • Idiopathic
  • Drug-induced
  • Trauma causing prolapse of an aortic cusp
  • Iatrogenic
  • Post-balloon dilatation
  • Degenerative bioprosthetic aortic valve
  • Idiopathic
  • Drug-induced
  • Trauma causing aortic dissection
  • Hypertension

 

① Not common

 

병태생리

  • SMART 내과 참조

 

 

 

진단 및 평가

증상: 보상 기전이 작용할 때까지는 대부분 무증상

  • 운동 시 호흡곤란(exertional dyspnea), 기좌 호흡(orthopnea), 발작 야간 호흡곤란(paroxysmal nocturnal dyspnea) – lt. heart failure의 증상
  • 흉통: 심근허혈에 의함. 특히 수면 중 심박수가 낮아지고 대동맥 확장기압이 저하되며서 악화가능
  • 심계항진: sinus tachycardia, VPC 등에 의함

보상기전이 작용하기 때문에 오랜 기간 무증상으로 지내는 경우가 흔합니다. 

약 절반 정도에서 흉통이 발생합니다. 가슴통증은 AS에서도 대표적인 증상으로 발현되는데요. AS에서 발생하는 기전과는 사뭇 다릅니다.

흉통이 발생하는 이유

AS

AR

LV에 압력부하가 강하게 걸려 있기 때문에 심근이 ischemia에 빠지기 쉽다.

관상동맥 혈류는 주로 확장기(이완기)에 확장기압에 의해 관상동맥에 혈액가 공급된다. AR에서는 확장기압이 저하되기 때문에 관상동맥 혈류가 저하되어 myocardial ischemia에 빠지기 쉽다.

 

신체검사

동맥압/동맥파

  • 목동맥파 소견: 이봉맥(pulsus bisferiens) 
이미지
수축기 동안 2개의 peak이 발견된다.


  • 동맥파(Arterial pulse)

중증(chronic severe AR)에서 특징적인 동맥파의 종류를 기억합시다.

1. 코리간맥박(허탈맥박, Corrigan’s pulse): 동맥압이 급작스럽게 상승하다가 수축기 말기와 확장기에서 갑자기 떨어지는 것, 워터해머파(water-hammer pulse)라고도 함

이미지

2. 퀸케맥박(Quincke’s pulse): 손톱끝(nail tip)에 압력을 가하면 손톱뿌리(nail root)를 덮고 있는 피부색깔이 모세혈관의 혈류가 들락날락할 때마다 붉게, 또 창백하게 변하는 것

이미지

3. 트라우베 징후(Traube’s sign): 대퇴동맥에서 마치 총소리(pistol shot sound)같은 음이 청진됨

4. 뒤로지에 징후(Duroziez’s sign): 대퇴동맥을 살짝 압박하면 혈액이 들락날락거리는 소리(toand-fro murmur)가 청진됨

 

맥압(pulse pressure) 증가

  • 수축기압은 상승하기도 하지만 이완기압은 낮게 떨어짐

Water hammer pulse

  • 심장 수축 시 급격한 맥압의 증가에 의해 발생하는 활기차고 날카로운 수축맥

Corrigan pulse

  • 수축말기(late systole)와 이완기 때 동맥압이 갑자기 떨어져서 허탈 상태가 됨

Quincke pulse

  • 모세혈관의 박동, 손톱 끝에 압력을 가하면 손톱 뿌리 피부에 맥박에 따라 홍조와 창백함이 교대로 나타나는 소견

Traube sign

  • 대퇴 동맥에서 들리는 총성과 같은 울림소리("pistol-shot" sound)

Duroziez sign

  • 청진기로 대퇴동맥을 가볍게 압박하면 오락가락하는 잡음(to and fro murmur)이 들리는 소견


맥압의 증가에 의한 증상이 주를 이루고 있음을 알 수 있습니다.

맥압의 증가를 이해하려면 우선 대동맥의 특성을 이해할 필요가 있습니다. 대동맥은 고무관과 같은 탄성을 가지고 있는데, 고무관이 늘어나면 다시 원래대로 돌아가려는 탄성력이 작용하듯이 대동맥이 늘어난 상태에서 대동맥을 늘어나게 하는 힘(좌심실압)이 줄어들면 대동맥의 탄성수축력이 작용하여 원래 상태로 되돌아가려고 합니다. 이 탄성수축력은 대동맥의 앞뒤로 작용하게 되는데 뒤쪽으로는 대동맥판이 가로막고 있기 때문에 탄성수축력은 고스란히 앞쪽(전신 쪽)으로 집중되어 혈액은 전신 쪽으로 내보내는 쪽으로 작용하게 됩니다. 이는 LV의 이완기에도 혈액이 흐로는 이유이며 대동맥판막이 제2의 심장이라 불리는 이유이기도 합니다.

그런데 AR에서는 어떨까요? 대동맥판막이 파손된 상태이므로 대동맥이 원래 상태로 되돌아가려는 탄성수축력은 뒤쪽인 대동맥판막쪽으로도 전달되어 마치 밑 빠진 독과 같은 상황이 되어 전신 쪽 뿐만 아닌 LV 쪽으로도 가해집니다. 앞쪽은 대동맥탄성력이 작용하고 있는 상태이므로 LV 쪽으로 대부분의 힘이 전달되어 혈액은 주로 LV 쪽으로 향하게 됩니다. 결과적으로 전신쪽으로의 박출력/박출량은 저하되고 이는 “확장기압의 저하”로 이어지게 됩니다. 

반대로 수축기압의 경우 LV 확장기 용적의 증대 → 심수축력의 증대로 수축기압이 상승(예를 들어, 1600mmHg) 합니다. 이는 맥압(수축기 혈압과 확장기 혈압의 차, pulse pressure)의 증가로 이어지게 됩니다.

 

맥압의 증가 

Duroziez sign Quincke pulse

수축기압 증가

 +

이완기압 감소

Water hammer pulse

Traube sign

Head bobbing(de Musset sign)

 

Corrigan pulse

 Quincke pulse

 

시진

  • Head bobbing(de Musset sign): 심장 수축에 따라 온몸이 흔들리고 머리를 끄덕임

Head bobbing이라는 특이한 증상이 발생할 수 있습니다. 심장수기에 맞춰 수축기에 맥압이 증가하고 목동맥의 강한 박동이 발생하는데 이로 인해 머리가 흔들리거나 머리를 끄덕이는 증상이 발생하는 것입니다.

 

촉진

  • 심첨부 박동이 외측 하방으로 이동
  • 이완기 진전(thrill): 흉골 좌연을 따라 촉진
  • 수축기 진전(thrill): 경정맥 절흔(jugular notch)에서 느껴지며 이는 경동맥을 따라 위로 전달됨

 

청진

  • A2 감소, Decrescendo diastolic murmur, mid-systolic ejection murmur, Austin flint murmur, S3
  • AR의 murmur는 수축기와 이완기에 모두 들릴 수 있기 때문에 ‘double murmur’라고도 함

 

진단 검사

가슴 X선 

  • Severe AR 환자는 모든 심질환자 중 심장 크기가 가장 커 ‘소 심장(cor bovinum)’이라고 불리기도 함

 

AR 환자의 chest PA 소견

이미지LV dilatation으로 apex가 좌측 하방으로 이동해있다.


심전도

  • 만성 중증 환자에서 LVH 소견을 보이며 lead Ⅰ, aVL, V5~6에서 LV strain pattern이 관찰됨

 

심초음파(Echocardiography)

Color doppler echocardiography

AR 환자의 color doppler echocardiography 소견 

 

이미지

Aorta에서 LVOT로 향하는 bluish mosaic jet flow가 관찰된다.

이미지

Marfan syndrome 환자로, aortic root가 확장되어 있고 그로 인해 AR이 발생한 것을 color doppler echo로 확인할 수 있다.

 

M-mode echocardiography

AR 환자의 m-mode echocardiography 

 M-mode echocardiography 모식도

이미지

 M-mode echocardiography 사진

이미지

대동맥판 역류가 일어나면 다음 모식도와 같이 역류에 의해 승모판 전엽(AML)의 떨림 현상이 나타난다.

AR로 인한 승모판 전엽(AML)과 septal endocardium의 fluttering(화살표)가 관찰된다.

 

 

심도자술 

AR 환자의 심도자술 소견

  • 점선: 정상인의 심도자술 곡선
  • 실선: AR 환자의 심도자술 곡선
  • AR 환자의 Aortic pressure를 보면 DBP가 하강하면서 pulse pressure가 증가해있으며, mitral valve가 조기에 닫히면서 early diastole에서 LV pr.가 LA pr.보다 증가된 소견이 관찰된다.
이미지


 

 

치료

chronic AR에서는 내과적 치료가 주이며, acute AR에서는 수술이 주된 치료입니다.

내과적 치료의 경우 심부전에 대한 치료가 중심이 됩니다.

 

내과적 치료

Chronic AR 

  • 증상이 없는 중등도 이하의 환자: 치료 (×)
  • HF 치료 – ACEi, digitalis, diuretics ( BB는 역류량을 증가시킬 수 있어 주의해서 사용)
  • SBP < 140mmHg로 유지: Vasodilator(ACEi, dihydropyridine CCB, hydralazine가 DOC) 
  • Angina pectoris 있을 경우 nitrate 사용해볼 수 있지만 효과는 미흡

 

 Acute severe AR

  • 수술 전까지 IV diuretics, vasodilator(sodium nitroprusside) 사용. 24시간 내 응급 수술이 필요
  • 이때 IABP 및 Beta blocker는 금기

 

외과적 치료

  • 대동맥판 치환술(Aortic valve replacement, AVR) 시행
  • 수술 Ix. 
    1. Severe AR (stage C and D): symptomatic
    2. Severe AR (stage C and D): asymptomatic
      1. LVEF < 50% 인 경우
      2. 다른 cardiac surgery가 예정된 경우 (I)
      3. LVEF ≥ 50% + LVESD > 50 mm (IIa)
      4. LVEF ≥ 50% + LVESD > 65 mm + low surgical risk (IIIb)
    3. Progressive AR: 다른 cardiac surgery가 예정된 경우

이미지

참고자료

  • Nishimura RA, Otto CM, Bonow RO, et al. 2014 AHA/ACC Guideline for the Management of Patients With Valvular Heart Disease: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines. Circulation 2014;129(23):e521–643.
  • 해리슨 20/e(2018). 257장
PC
화면