폐동맥판 협착(Pulmonary stenosis, PS)

폐동맥판협착증은 우심실유출로가 막히는 가장 흔한 원인입니다. 실제적으로 폐동맥판막은 류마티스열이 가장 적게 침범하는 판막이며, 감염심내막염의 nidus가 되는 일도 흔하지 않습니다. 

또한 폐동맥판막에 발생하는 가장 흔한 질환은 폐동맥고혈압에 의한 폐동맥판역류증입니다. 그러므로 폐동맥판협착증은 대부분 선천기형에 의한 질환입니다.

개요

분류

• Supravalvular
• Valvular: m/c
• Subvalvular

진단 및 평가

증상

• 대부분 무증상. 심한 경우 fatigue, dyspnea, syncope, RV failure 발생 가능

신체검사: 청진 

• crescendo-decrescendo systolic murmur, wide splitting of S2, systolic click, P2 감소

폐동맥판협착증 청진 소견

진단 검사 

가슴 X선 

• 경증 및 중증도: 정상크기와 정상 폐혈관분포를 보인다.
• 중증: 폐혈관 분포가 감소한 소견, 심장의 우측연이 돌출되고 심장 끝이 위로 들리는 우심 실비대 소견

 PS 환자의 가슴 X선 소견

RVH와 poststenotic dilatation of pulmonary a.(화살표)가 관찰되고 있다.

심전도

• 경증: 심전도 정상, 중증도/중증: 우심실비대 소견
• RVH, lead Ⅱ와 V1의 right ventricular strain pattern

심초음파

중증도

• 질환의 중증도는 폐동맥판막이 막힌 정도에 따라 나뉜다. 정상 심장박출량(CO)일 때
  1. 경증(mild): peak systolic pressure gradient ＜30 mmHg
  2. 중증도(moderate): 30~50 mmHg
  3. 중증(severe): ＞50 mmHg
• 경증은 보통 무증상이며 시간이 지나도 질병이 거의 진행하지 않는다. 하지만 중증도나 중증은 나이가 들면서 진행할 수 있음

치료

• 풍선판막성형술(balloon valvuloplasty): 심장카테터(cardiac catheter)를 이용해서 시행