제한 심근병증(Restrictive cardiomyopathy, RCM)


목차

개요

제한 심근병증이란?

  • 심실벽에 물질이 축적되어 심실이 딱딱해져서 심실 이완 기능의 장애가 오는 질환
  • LV stiffness ▲ → ventricular filling ▼ → Cardiac output ▼

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원인

infiltrative(심근세포 사이)

  • 아밀로이드증(amyloidosis): primary, familial, senile
  • Sarcoidosis

 

Storage disease(심근세포 내) 

  • 혈색소증(hemochromatosis)
  • 유전성 대사 결합: Fabry disease, Gaucher disease, glycogen storage disease etc.

 

non-infiltrative

  • Idiopathic
  • Diabetic cardiomyopathy
  • 피부 경화증(scleroderma) 
  • Myofibrillar myopathies

 

심내막 질환(endomyocardial)

  • carcinoid syndrome(Carcinoid heart disease)
  • Endomyocardial fibrosis: idiopathic, Hypereosinophilic syndrome, Chronic eosinophilic, leukemia
  • 암 및 암치료 관련: metastatic cancer, 항암제(anthracyclines), 방사선 
  • 약물: serotonin, methysergide, ergotamine, mercurial agents, busulfan

 

열대 지역 이외의 지역에서는 심장 아밀로이드증에 의한 제한 심근병증이 가장 흔하고, 열대 지역에서는 심근내막 섬유화증(endomyocardial fibrosis)이 주된 원인입니다.

 

 

 

진단

증상

  • 좌심실 부전(Lt. heart failure): 운동 장애(exercise intolerance), 호흡곤란, 피로
  • 우심실 부전(Rt. heart failure): 부종, 복수, 간비대

제한성 병태는 양쪽 심실에 모두 영향을 줄 수 있기 때문에 좌심부전과 우심부전의 증상이 모두 나타날 수 있습니다. 

우심부전 증상이 주로 나타나는 경우에는 back pressure로 인해 경정맥압이 증가하고 peripheral edema, ascites 등이 동반됩니다. 

좌심실용적이 제한되어 LV filling이 충분히 이루어지지 않고 RV preload도 감소한 상태이기 때문에 심박출량은 감소합니다. LV filling pressure는 증가하여 이로 인한 back pressure가 가해져 폐부종이 생길 수 있지만 RV preload가 감소한 상태이기 때문에 RCM에서 pulmonary edema는 흔하지 않습니다. 

 

신체검사 

목정맥압

  • Kussmaul’s sign: 흡기 시 JVP가 오히려 상승

정상에서는 흡기 시 흉강내압(intrathoracic pressure)이 하강하며, 심장으로 향하는 정맥환류가 증가하기 때문에 목정맥의 확장은 감소하게 되고 반대의 기전으로 호기 시에는 목정맥이 확장됩니다.

Kussmaul sign은 그 반대의 현상이 일어나는 것으로 흡기 시 목정맥이 확장되는 것을 의미합니다. 주로 RA의 확장기능상실이 원인입니다. 우심방의 확장에 문제가 있는 경우 흡기 시 증가하는 정맥환류를 우심방이 충분히 받아낼 수 없기 때문에 정맥환류가 저해되는 상황으로 이에 목정맥이 확장되는 것입니다. 

restrictive cardiomyopathy에서는 심장의 용적이 제한적인데 이는 우심방에도 동일하게 해당되는 문제로 우심방 확장의 장애를 초래하게 되어 앞서 설명한 기전에 의해 Kussmaul’s sign이 발생하게 됩니다. 

 

정상적인 경우

↔︎

Kussmaul’s sign

흡기 시에 경정맥압은 적어도 3 mmHg 이상 감소(∵ 흉강내압이 음압이 되기 때문)

 

흡기 시 JVP가 오히려 증가하거나 감소하지 않는 경우 양성

 

※ Kussmaul’s sign이 나타나는 경우

  • Constrictive pericarditis: 단단한 심막 때문에 심장에 음압이 전달 안되고 오히려 흡기 시 증가한 복압 때문에 JVP 증가
  • 제한심근병증(restrictive cardiomyopathy)
  • 심한 폐색전증(massive pulmonary embolism)
  • 우심실경색(right ventricular infarction)
  • 진행된 좌심실부전(advanced left ventricular systolic heart failure)

Cardiac tamponade(심장눌림증)에서는 보통 나타나지 않는다.

 

목정맥파: prominent x & y descent

RCM 환자의 목정맥파 소견

X descent: RA가 relaxation되면서 혈액이 RA로 차기 때문에 발생

Y descent: diastole 때 RA → RV로 혈액이 이동하면서 발생

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청진: S3, S4, distant heart sound

S3은 심실이 확장되면서 심방에서 심실로 혈액이 급격하게 유입되는 rapid ventricular filling phase가 끝날 때쯤 쯤 해서 비정상적으로 들리는 심음을 의미합니다. 

심실근이 이완되는 속도에 비해 넘칠 정도로 많은 혈액이 심방으로부터 흘러드는 병태가 있을 때 들립니다. RCMP에서는 LV의 확장에 있는 상황이고 특히 초기에는 어느 정도 확장이 일어나다가 제한한 부피에 도달하는 순간 문제를 일으키기 때문에 rapid ventricular filling phase가 끝날 때쯤 해서 S3가 들릴 수 있는 것입니다.

S4는 심실 확장기 말에 심방에 있는 나머지 혈액을 심실쪽으로 보내기 위해 심방이 수축하게 되는데 그 때 발생할 수 있는 비정상적인 심음입니다. 심실의 확장력이 저하되는 병태가 있을 때 혈류가 심방에서 심실쪽으로 급격하게 흐르면서 발생하게 됩니다. 역시 심실 확장에 장애를 보이는 RCMP에서 들릴 수 있겠죠. 

 

진단 검사 

가슴 X선

  • pericardial calcification이 발견되지 않음(constrictive pericarditis와의 감별점)

 

심전도

  • low voltage, 다양한 부정맥(e.g. AF)

 

심초음파(Echocardiography)

  • 심실 이완 기능의 장애이기 때문에 EF은 대개 정상

 

 RCM 환자의 2D-echocardiography 소견

소견 (1)

소견 (2)

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RCM 환자는 RV, LV filling의 장애가 있기 때문에 RA, LA가 확장된다.

Amyloidosis 환자. Symmetric LV wall hypertrophy 소견이 관찰된다.

 

심도자(Cardiac cathetherization)

  • LVEDP, RVEDP 상승. 심실 파형을 관찰할 경우 constrictive pericarditis처럼 square root sign이 관찰됨

 

Constrictive pericarditis VS Restrictive cardiomyopathy 

공통점: RV, LV pressure가 갑자기 상승하는 ‘square root sign’이 관찰됨

차이점: CP는 호기 시 RV, LV의 pr.이 동시에 상승되지 않는 반면, RCM은 흡기, 호기 모두 RV/LV의 pr.이 동시에 상승

Restrictive cardiomyopathy

Constrictive pericarditis

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흡기, 호기 모두 RV/LV의 압력이 동시에 상승된다.

호기 시 RV, LV의 압력이 동시에 상승되지 않는다.

 

RV transvenous endomyocardial biopsy: 확진

 

 

 

치료

  1. 기저질환에 대한 치료
  2. 심부전에 대한 일반적인 치료: congestion 증상 완화(Loop diuretics)
  3. 심방세동에 대한 치료: Rhythm control, 항응고요법
  4. Permanent atrioventricular sequential pacer implantation
  5. Heart transplantation

 

Restrictive cardiomyopathy vs Constrictive pericarditis

 

Restrictive cardiomyopathy

Constrictive pericaditis

병태생리

  • 초기에는 Diastolic dysfunction → 말기에는 systolic dysfunction도 나타남
  • Diastolic dysfunction

진찰

  • Apex pulse가 잘 느껴짐
  • MR이 흔함

진단

  • Transvenous RV endomyocardial Bx.
  • Chest PA: pericardial calcification
  • CT/MRI: 비후된 pericardium


참고자료

  • 해리슨 20/e(2018). 254장
  • Muchtar E, Blauwet LA, Gertz MA. Restrictive Cardiomyopathy: Genetics, Pathogenesis, Clinical Manifestations, Diagnosis, and Therapy. Circ Res 2017;121(7):819–37.
  • Pereira NL, Grogan M, Dec GW. Spectrum of Restrictive and Infiltrative Cardiomyopathies: Part 1 of a 2-Part Series. J Am Coll Cardiol 2018;71(10):1130–48.
  • Pereira NL, Grogan M, Dec GW. Spectrum of Restrictive and Infiltrative Cardiomyopathies: Part 2 of a 2-Part Series. J Am Coll Cardiol 2018;71(10):1149–66.
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