[보충] 심근질환 비교


목차

[보충] 심근질환 비교

 

 

확장 심근병증 DCM

비대 심근병증 HCM

제한 심근병증 RCM

개요

정의

  • 허혈성 혹은 판막질환이 없으면서 수축 기능의 저하와 좌심실의 확장을 보이는 질환
  • 심근비대를 일으킬만한 다른 원인(예. 고혈압, 대동맥판막협착증 등)이 없이 일차적으로 심장의 근육이 두꺼워지는 병
  • 심실벽에 물질이 축적되어 심실이 딱딱해져서 심실 이완 기능의 장애가 오는 질환

병태생리

  • 수축력 저하(impaired LV contractility)
  • 심박출 감소(reduced cardiac output)
  • 좌심실 확장기말 압력 증가(elevated LV end diastolic pressure)
  • 심실의 이완기능 장애가 주요 병태생리: LV hypertrophy → LV compliance 감소 → LV stiffness 증가 → LVEDP 상승 → LA pr. 상승
  • LV stiffness ▲ → ventricular filling ▼ → Cardiac output ▼

원인

  • idiopathic/inflammatory/toxic/metabolic/familial
  • 분만 전후 심근병증(peripartum cardiomyopathy), 알코올 심근병증, 빈맥성 심근병증, 타코츠보 심근병증(Takotsubo cardiomyopathy)

 

  • 약 50%에서 AD 형태 유전
  • amyloidosis, sarcoidosis
  • hemochromatosis, glycogen storage disease
  • scleroderma
  • Endomyocardial fibrosis

진단

신체검사

  • pulse pr. ▼
  • dicrotic pulse(중복맥), pulsus alterans(교대맥)
  • 청진: systolic murmur, S3 & S4 gallop
  • 목정맥압: 이봉맥(Pulsus bisferiens): AR과 HCM의 특징. 
  • 청진: mid-systolic murmur, S4 (Standing, valsalva maneuver시 ↑)
  • 목정맥압: Kussmaul’s sign
  • 목정맥파: prominent x & y descent
  • 청진: S3, S4, distant heart sound

가슴X선

  • Dilatation으로 인한 cardiomegaly
  • 거의 정상
  • pericardial calcification(-)(constrictive pericarditis와 감별점).

심전도

  • 좌심실 비대, 비특이적인 ST-T파 변화
  • LVH with strain pattern
  • low voltage, 다양한 부정맥(e.g. AF)

심초음파

  • LV dilatation(다른 모든 chamber도 커짐)
  • 심장벽 두께 정상 or ▼
  • 좌심실 벽운동의 전체적인 감소(global left ventricular hypokinesia)
  • Systolic function ▼ (EF ▼)
  • 2D: Asymmetric septal hypertrophy
  • M-mode: ① systolic anterior motion(SAM) of MV, ② aortic valve의 aortic valve preclosure(mid systolic closure
  • EF은 대개 정상(∵심실 이완 기능의 장애)
  • Symmetric LV wall hypertrophy 
  • RA, LA 확장(∵ RV, LV filling의 장애)
  • EF은 대개 정상(∵심실 이완 기능의 장애)

심도자

  • dilated, diffusely hypokinetic LV (MR 동반 흔함)
  • LVEDP 상승, LV cavity와 LVOT 사이의 pr. gradient
  • square root sign

치료

  1. 심근병증에 따른 혈행동태 개선
  2. 부정맥 예방
  3. 혈전증 예방
  • 증상관리: 
    1. BB, Non-DHP CCB(Verapamil, diltiazem), 이뇨제
    2. 증상이 지속되는 경우 disopyramide, amiodarone 사용
  • 침습치료: surgical myectomy
  • 동반된 심방세동 치료

※ 금기 약제: Digitalis, Beta agonist(isoproterenol), 

Dopamine, DHP-CCB, Vasodilator(nitrates), Alcohol

  1. 기저질환에 대한 치료
  2. 심부전에 대한 일반적인 치료: congestion 증상 완화(Loop diuretics)
  3. 심방세동에 대한 치료: Rhythm control, 항응고요법
    1. Permanent atrioventricular sequential pacer implantation
    2. 심장이식

 

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