| | 확장 심근병증 DCM | 비대 심근병증 HCM | 제한 심근병증 RCM |
개요 | 정의 | - 허혈성 혹은 판막질환이 없으면서 수축 기능의 저하와 좌심실의 확장을 보이는 질환
| - 심근비대를 일으킬만한 다른 원인(예. 고혈압, 대동맥판막협착증 등)이 없이 일차적으로 심장의 근육이 두꺼워지는 병
| - 심실벽에 물질이 축적되어 심실이 딱딱해져서 심실 이완 기능의 장애가 오는 질환
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병태생리 | - 수축력 저하(impaired LV contractility)
- 심박출 감소(reduced cardiac output)
- 좌심실 확장기말 압력 증가(elevated LV end diastolic pressure)
| - 심실의 이완기능 장애가 주요 병태생리: LV hypertrophy → LV compliance 감소 → LV stiffness 증가 → LVEDP 상승 → LA pr. 상승
| - LV stiffness ▲ → ventricular filling ▼ → Cardiac output ▼
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원인 | - idiopathic/inflammatory/toxic/metabolic/familial
- 분만 전후 심근병증(peripartum cardiomyopathy), 알코올 심근병증, 빈맥성 심근병증, 타코츠보 심근병증(Takotsubo cardiomyopathy)
| | - amyloidosis, sarcoidosis
- hemochromatosis, glycogen storage disease
- scleroderma
- Endomyocardial fibrosis
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진단 | 신체검사 | - pulse pr. ▼
- dicrotic pulse(중복맥), pulsus alterans(교대맥)
- 청진: systolic murmur, S3 & S4 gallop
| - 목정맥압: 이봉맥(Pulsus bisferiens): AR과 HCM의 특징.
- 청진: mid-systolic murmur, S4 (Standing, valsalva maneuver시 ↑)
| - 목정맥압: Kussmaul’s sign
- 목정맥파: prominent x & y descent
- 청진: S3, S4, distant heart sound
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가슴X선 | - Dilatation으로 인한 cardiomegaly
| | - pericardial calcification(-)(constrictive pericarditis와 감별점).
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심전도 | | | - low voltage, 다양한 부정맥(e.g. AF)
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심초음파 | - LV dilatation(다른 모든 chamber도 커짐)
- 심장벽 두께 정상 or ▼
- 좌심실 벽운동의 전체적인 감소(global left ventricular hypokinesia)
- Systolic function ▼ (EF ▼)
| - 2D: Asymmetric septal hypertrophy
- M-mode: ① systolic anterior motion(SAM) of MV, ② aortic valve의 aortic valve preclosure(mid systolic closure
- EF은 대개 정상(∵심실 이완 기능의 장애)
| - Symmetric LV wall hypertrophy
- RA, LA 확장(∵ RV, LV filling의 장애)
- EF은 대개 정상(∵심실 이완 기능의 장애)
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심도자 | - dilated, diffusely hypokinetic LV (MR 동반 흔함)
| - LVEDP 상승, LV cavity와 LVOT 사이의 pr. gradient
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치료 | - 심근병증에 따른 혈행동태 개선
- 부정맥 예방
- 혈전증 예방
| - 증상관리:
- BB, Non-DHP CCB(Verapamil, diltiazem), 이뇨제
- 증상이 지속되는 경우 disopyramide, amiodarone 사용
- 침습치료: surgical myectomy
- 동반된 심방세동 치료
※ 금기 약제: Digitalis, Beta agonist(isoproterenol), Dopamine, DHP-CCB, Vasodilator(nitrates), Alcohol | - 기저질환에 대한 치료
- 심부전에 대한 일반적인 치료: congestion 증상 완화(Loop diuretics)
- 심방세동에 대한 치료: Rhythm control, 항응고요법
- Permanent atrioventricular sequential pacer implantation
- 심장이식
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