개요
정의
- 어떠한 원인이든 염증 반응의 마지막 단계로 pericardium이 딱딱하게 비후되고 섬유화되어 ventricular fillling이 제한된 것
- 특징적인 restrictive filling pattern(bimodal ventricular filling disorder)을 보인다.(ventricular filling이 초기에는 잘 유지되다가 pericardium의 탄성한계에 이르면 갑작스럽게 제한을 받아 급감하게 됨)
(cf. cardiac tamponade에서는 diastole 전 기간 동안 제한을 받음)
원인
- 감염: 결핵(m/c, 우리나라에 특히 흔함), histoplasmosis, relapsing viral pericarditis
- 외상: 흉부외상, 개흉수술
- 기타: RTx., RA, SLE, Uremic pericarditis
병태생리
- 급성 심낭염, 심낭삼출이 회복되는 과정에서 심막에 육아조직을 형성 → 섬유화 및 석회화가발생해 쪼그라듦 → 딱딱하고 두꺼워진 심막은 이완기에 심실 충만을 저하
- Bimodal ventricular filling disorder
- Early diastole: 이완기 초기에는 심실충만 가능(prominent y descent in JVP)
- Diastole 1/3지점: 두꺼워진 심막의 탄성한계에 이르러 심실충만의 갑작스러운 감소(심도자술의 심실 압력곡선이 근호(√)모양 square root sign)
- Dissociation between intrathoracic and intracardiac pressures: 흡기 시에 흉강내 압력이 저하되지만, 그 변화가 딱딱해진 pericardium으로인해 intracardiac space 내로 전달되지 않음
그림 cardiac tamponade와 chronic constrictive pericarditis의 직관적 이해
Cardiac tamponade | chronic constrictive pericarditis |
물풍선 안에 심장이 담겨있다면 | 상자 안에 담겨있다면 |
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물풍선의 압력으로 이완기 전체가 방해받으나 갑자기 턱하고 걸리는 일은 없음 | 처음엔 상자크기까지는 제약없이 늘어나다가, 상자 크기에 걸릴 때 더 이상 확장 불가! 턱하고 걸린다! |
진단
임상양상
- 전신쇠약, 피로, 체중감소, abdominal discomfort, 부종
- 호흡곤란: Exertional dyspnea, orthopnea
- Acute LV failure(e.g. 폐부종)는 드물다
- Congestive hepatomegaly(간기능저하), 복수
신체검사
- 목정맥 확장
- Kussmaul's sign: 흡기 시에 JVP의 paradoxical rise (Cardiac tamponade와 중요한 감별점)
(단, tricuspid stenosis, RV infarction, Restrictive cardiomyopathy에서도 보인다)
- Pulsus paradoxus(Paradoxical pulse): 환자의 1/3 에서 (+)
- Apical pulse감소, distant heart sound,
- Pericardial knock sound(Early loud S3 sound): 심실 충만시에 심막의 탄성한계에 도달하면서 심실과 심막이 부딪치는 소리
진단 검사
심전도(EKG)
- low voltage, diffuse flattening or inversion of T wave(acute pericarditis의 4단계 변화에 해당), atrial fibrilation(1/3의 환자에서 동반)
가슴 X선
- Pericardial calcification(75%의 환자에서 존재, 주로 tuberculosis에 의해)
chronic constrictive pericarditis(X-ray)
심초음파
- 두꺼워진 pericardium
- 심방의 크기 증가 및 IVC, hepatic vein의 확장(venous stasis)
- 심실충만(Ventricular filling)이 이완기 초기에 갑작스럽게 끝남
- 수축기능은 정상 내지 약간 감소
- Doppler echo: 호흡주기에 따른 AV flow rate의 변화 발생
MRI, CT
- Pericardial thickening 확인을 위해 시행. Calcification, 두께 측정을 위해 CT가 best modality
심도자술
Constrictive pericarditis(JVP)
처음 RV 확장이 잘 일어나면서 RA 압력이 잘 감소하다가, RV가 턱! 하고 걸리면서 더 이상 확장 불가, RA 압력이 반응하며 올라가서 y descent를 도드라지게 함
Constrictive pericarditis(catheterization)
치료
- 심낭절제술(pericardiectomy, pericardial resection, cardiac decortication): 유일한 완치법, 수술의 금기증이 없는 한 가능한 조기에 수술 시행 권고
- Salt restriction, Diuretics: 증상이 경미한 노인에서 사용가능 or 수술 전처치로 사용(Medical treatment는 초기에 반응이 있을지 몰라도 결국 refractory해짐)
- 결핵성인 경우, 항결핵치료를 더불어 시행: 수술 2~4주전부터 수술 후 1년간 항결핵치료
| | Cardiac Tamponade | chronic Constrictive pericarditis |
개요 | 발생 기전 | - 심장막삼출↑ → ventricle filling ↓ → CO ↓
| - 심남염이나 심낭 삼출이 회복되는 과정에서의 (심막에)육아조직형성 → 섬유화, 석회화
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병태생리 | | |
원인 | - cancer, idiopathic, uremia, 결핵, 교통사고 후 안전띠(심한 멍)
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증상 | - Beck's triad: 혈압 ↓, 심음 ↓, 경정맥압 ↑
- Dyspmea. 흉통, 호흡음 이상(-)
| - 전신쇠약, 피로, 체중감소, abdominal discomfort, 부종
- 호흡곤란: Exertional dyspnea, orthopnea
- Acute LV failure(e.g. 폐부종)는 드물다
- Congestive hepatomegaly(간기능저하), 복수
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신체검사 | 동맥압 | - Kussmaul's sign(-)(흡기 시 JVP 정상적 감소)
| - Kussmaul’s sign(+): 흡기 시 JVP 오히려 증가
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JVP | - Paradoxical pulse: 흡기 시 (10 이상) SBP↓
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진단검사 | EKG | - low voltage, electrical alternans, ST elevation
| - low voltage, diffuse flattening or inversion of T wave(acute pericarditis의 4단계 변화에 해당)
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영상검사 | - 가슴 X선: 심장이 구형, 물주머니 모양
- 심초음파(best modality): large pericardial effusion
| - 가슴 X선: Pericardial Calcification
- 가슴 CT(best modality): 두꺼워진 pericardium
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심도자 | - Preserved x & absent y
- Square root sign (-)
| - Preserved x & prominent y
- Square root sign (+)
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치료 | - IV Saline 주입 → 응급 심장막천자술(pericariocentesis)(가장 시급한 치료)
| - 심장막절제술(Pericardiectomy)(가능한 조기수술)
- Salt restriction, Diuretics, 항결핵요법(최소 24개월)
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참고자료
- Welch TD. Constrictive pericarditis: diagnosis, management and clinical outcomes. Heart 2018;104(9):725–31.
- Syed FF, Schaff HV, Oh JK. Constrictive pericarditis--a curable diastolic heart failure. Nat Rev Cardiol 2014;11:530–44.
- Welch TD, Oh JK. Constrictive Pericarditis. Cardiol Clin 2017;35(4):539–49.
- Miranda WR, Oh JK. Constrictive Pericarditis: A Practical Clinical Approach. Prog Cardiovasc Dis 2017;59(4):369–79.