만성 교착성 심낭염(Chronic constrictive pericarditis)


목차

chronic constrictive pericarditis는 급성 심장막염이나 만성 심낭삼출액이 치유(healing)되면서 심막 사이공간(pericardial cavity)에 육아조직(granulation tissue)이 생기고 석회화되기도 하면서 결과적으로 심장을 둘러싼 단단한 흉터조직(firm scar)을 남기는 것입니다. 

개발도상국에서는 결핵이 중요한 원인입니다(참고로 우리나라는 결핵의 발생률, 유병률, 사망률 모두 OECD국가 중 1위임). 기본적인 생리적 이상은 마치 계란껍질처럼 단단하고 두꺼워진 심장막 때문에 심실팽창이 제한되는 것입니다.

만성 협착심장막염과 심장눌림증은 몇 가지 공통점이 있기 때문에 둘을 비교하면서 알아두시는 게 좋습니다.(뒤에 [supplement] Cardiac tamponade vs. Constrictive pericarditis에서 자세히 다루었습니다.

 

 

 

개요

정의

  • 어떠한 원인이든 염증 반응의 마지막 단계로 pericardium이 딱딱하게 비후되고 섬유화되어 ventricular fillling이 제한된 것
  • 특징적인 restrictive filling pattern(bimodal ventricular filling disorder)을 보인다.(ventricular filling이 초기에는 잘 유지되다가 pericardium의 탄성한계에 이르면 갑작스럽게 제한을 받아 급감하게 됨)
    (cf. cardiac tamponade에서는 diastole 전 기간 동안 제한을 받음)

 

원인

  • 감염: 결핵(m/c, 우리나라에 특히 흔함), histoplasmosis, relapsing viral pericarditis
  • 외상: 흉부외상, 개흉수술
  • 기타: RTx., RA, SLE, Uremic pericarditis

 

병태생리

  • 급성 심낭염, 심낭삼출이 회복되는 과정에서 심막에 육아조직을 형성 → 섬유화 및 석회화가발생해 쪼그라듦 → 딱딱하고 두꺼워진 심막은 이완기에 심실 충만을 저하
  • Bimodal ventricular filling disorder
    • Early diastole: 이완기 초기에는 심실충만 가능(prominent y descent in JVP)
    • Diastole 1/3지점: 두꺼워진 심막의 탄성한계에 이르러 심실충만의 갑작스러운 감소(심도자술의 심실 압력곡선이 근호(√)모양 square root sign)
  • Dissociation between intrathoracic and intracardiac pressures: 흡기 시에 흉강내 압력이 저하되지만, 그 변화가 딱딱해진 pericardium으로인해 intracardiac space 내로 전달되지 않음 

 

그림 cardiac tamponade와 chronic constrictive pericarditis의 직관적 이해

Cardiac tamponade

chronic constrictive pericarditis

물풍선 안에 심장이 담겨있다면

상자 안에 담겨있다면

 이미지

 이미지

물풍선의 압력으로 이완기 전체가 방해받으나 갑자기 턱하고 걸리는 일은 없음

처음엔 상자크기까지는 제약없이 늘어나다가, 상자 크기에 걸릴 때 더 이상 확장 불가! 

턱하고 걸린다!

 

 

 

진단

임상양상

  • 전신쇠약, 피로, 체중감소, abdominal discomfort, 부종
  • 호흡곤란: Exertional dyspnea, orthopnea
  • Acute LV failure(e.g. 폐부종)는 드물다
  • Congestive hepatomegaly(간기능저하), 복수

 

신체검사

  • 목정맥 확장
  • Kussmaul's sign: 흡기 시에 JVP의 paradoxical rise (Cardiac tamponade와 중요한 감별점)
    (단, tricuspid stenosis, RV infarction, Restrictive cardiomyopathy에서도 보인다)
  • Pulsus paradoxus(Paradoxical pulse): 환자의 1/3 에서 (+)
  • Apical pulse감소, distant heart sound, 
  • Pericardial knock sound(Early loud S3 sound): 심실 충만시에 심막의 탄성한계에 도달하면서 심실과 심막이 부딪치는 소리

 

앞에서 chronic constrictive pericarditis를 상자에 담긴 심장에 비유했는데요. 속이 비어있는 계란 껍질에 물을 채우는 것에 비유할 수도 있습니다. 즉, 계란 껍질(=석회화되고 두꺼워진 심장막)은 늘어나지 않으므로 계란 안에 물(=체순환을 거쳐 심장으로 유입되는 혈액)을 부으면 어느 순간 넘치게 됩니다. ‘넘친다’는 표현은 우리 몸의 혈액이 타 장기로 이동한다는 뜻입니다. 대표적으로 간을 예로 들 수 있는데, chronic constrictive pericarditis에서는 마치 간경화 (hepatic cirrhosis)와 같은 증상들이 나타날 수 있습니다. 간이 커지고(hepatic enlargement) 황달(jaundice)이 생기며 복수(ascites)가 찹니다. 출구(=심장)로 혈액이 빠져나가지 못하니깐 간문맥의 압력이 높아지기 때문에 나타나는 증상들입니다. 

cardiac tamponade와의 감별점은 chronic constrictive pericarditis의의 목정맥 팽창소견입니다. 목정맥의 혈액이 심장으로 빠져나가지 못해서 발생합니다. 흡기 중에도 목정맥압이 감소하지 않는 이러한 증상을 Kussmaul’s sign이라고 합니다. 심장에 연결되어 있는 폐도 영향을 받습니다. 폐로부터 심장으로의 혈액유입이 불가능해지므로, 폐정맥의 압력이 상승하게 되고(마치 폐고혈압처럼) 운동 시 호흡곤란(exertional dyspnea)이 흔하며 급성 폐부종이 생길 수도 있습니다.

 

진단 검사

심전도(EKG)

  • low voltage, diffuse flattening or inversion of T wave(acute pericarditis의 4단계 변화에 해당), atrial fibrilation(1/3의 환자에서 동반)

 

가슴 X선

  • Pericardial calcification(75%의 환자에서 존재, 주로 tuberculosis에 의해)

 

chronic constrictive pericarditis(X-ray)

이미지

 

심초음파

  • 두꺼워진 pericardium
  • 심방의 크기 증가 및 IVC, hepatic vein의 확장(venous stasis)
  • 심실충만(Ventricular filling)이 이완기 초기에 갑작스럽게 끝남
  • 수축기능은 정상 내지 약간 감소
  • Doppler echo: 호흡주기에 따른 AV flow rate의 변화 발생

 

MRI, CT

  • Pericardial thickening 확인을 위해 시행. Calcification, 두께 측정을 위해 CT가 best modality

 

심도자술

Constrictive pericarditis(JVP)

이미지

처음 RV 확장이 잘 일어나면서 RA 압력이 잘 감소하다가, RV가 턱! 하고 걸리면서 더 이상 확장 불가, RA 압력이 반응하며 올라가서 y descent를 도드라지게 함

 

Constrictive pericarditis(catheterization)

 

이미지

 

 

 

치료

  • 심낭절제술(pericardiectomy, pericardial resection, cardiac decortication): 유일한 완치법, 수술의 금기증이 없는 한 가능한 조기에 수술 시행 권고
  • Salt restriction, Diuretics: 증상이 경미한 노인에서 사용가능 or 수술 전처치로 사용(Medical treatment는 초기에 반응이 있을지 몰라도 결국 refractory해짐) 
  • 결핵성인 경우, 항결핵치료를 더불어 시행: 수술 2~4주전부터 수술 후 1년간 항결핵치료


 

 

 Cardiac Tamponade

chronic Constrictive pericarditis

개요 

발생 기전

  • 심장막삼출↑ → ventricle filling ↓ → CO ↓
  • 심남염이나 심낭 삼출이 회복되는 과정에서의 (심막에)육아조직형성 → 섬유화, 석회화

병태생리

  • 전 diastole에 걸친 장애
  • Early diastole에는 지장 없음

원인

  • cancer, idiopathic, uremia, 결핵, 교통사고 후 안전띠(심한 멍)
  • 결핵(m/c), 외상, 심장 수술 등

증상

  • Beck's triad: 혈압 ↓, 심음 ↓, 경정맥압 ↑
  • Dyspmea. 흉통, 호흡음 이상(-)
  • 전신쇠약, 피로, 체중감소, abdominal discomfort, 부종
  • 호흡곤란: Exertional dyspnea, orthopnea
  • Acute LV failure(e.g. 폐부종)는 드물다
  • Congestive hepatomegaly(간기능저하), 복수

신체검사

동맥압

  • Kussmaul's sign(-)(흡기 시 JVP 정상적 감소)
  • Kussmaul’s sign(+): 흡기 시 JVP 오히려 증가

JVP

  • Paradoxical pulse: 흡기 시 (10 이상) SBP↓

 

진단검사

EKG

  • low voltage, electrical alternans, ST elevation
  • low voltage, diffuse flattening or inversion of T wave(acute pericarditis의 4단계 변화에 해당)

영상검사

  • 가슴 X선: 심장이 구형, 물주머니 모양
  • 심초음파(best modality): large pericardial effusion
  • 가슴 X선: Pericardial Calcification
  • 가슴 CT(best modality): 두꺼워진 pericardium

심도자

  • Preserved x & absent y
  • Square root sign (-)
  • Preserved x & prominent y
  • Square root sign (+)

치료

  • IV Saline 주입 → 응급 심장막천자술(pericariocentesis)(가장 시급한 치료)
  • 심장막절제술(Pericardiectomy)(가능한 조기수술)
  • Salt restriction, Diuretics, 항결핵요법(최소 24개월)


참고자료

  • Welch TD. Constrictive pericarditis: diagnosis, management and clinical outcomes. Heart 2018;104(9):725–31.
  • Syed FF, Schaff HV, Oh JK. Constrictive pericarditis--a curable diastolic heart failure. Nat Rev Cardiol 2014;11:530–44.
  • Welch TD, Oh JK. Constrictive Pericarditis. Cardiol Clin 2017;35(4):539–49.
  • Miranda WR, Oh JK. Constrictive Pericarditis: A Practical Clinical Approach. Prog Cardiovasc Dis 2017;59(4):369–79.
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