심장종양

심장 종양의 빈도

• 심장 조직은 기본적으로 증식이나 재생이 흔하게 일어나는 조직이 아니기 때문에 심장 종양의 발생이 드물 수밖에 없다. 
• 심장 종양의 빈도: Metastatic >> Primary Benign >> Primary Malignant
• 전이 종양: 폐암, 유방암 등
• 일차 양성 종양: 점액종(Myxoma)(m/c), 조직의 일반적인 구성성분들(muscle, fibroblast, blood vessel)이 증식하여 생기는 rhabdomyoma, fibroma, hemangioma 등
• 일차 악성 종양: Sarcoma가 거의 유일한 심장기원 악성종양 

심장종양의 증상

• 심장 종양은(악성, 양성을 떠나) 종양의 종류보다는 심장 내에서 위치 및 크기가 어떤 증상을 나타낼지 결정하는 인자가 된다. 예를 들어서 조직학적으로 양성인 종양이라도 크기가 거대하고 혈액의 정체를 일으키면 중증의 경과를 겪을 수 있으며, 반대로 조직학적으로 악성인 종양이 심근을 침범하더라도 크기가 작거나 위치에 따라 혈역학적 변화가 동반되지 않을 수 있다.
• 심장 종양이 발생하는 경우 나타날 수 있는 증상들을 몇 가지로 분류해서 이해할 수 있다.

색전 증상 

• 종양의 색전이나 종양으로 인한 혈액정체로 색전증이 발생할 수 있으며 이로 인한 일시적 실신이나 뇌졸중 등이 발생할 수 있다.

판막 증상

• 종양이 판막을 막아서 폐쇄를 일으키거나, 판막 구조를 변형시켜서 역류를 발생시킬 수 있다. 이로 인하여 심부전, 실신, 심잡음 등이 발생할 수 있다.

심근의 침범 증상

• 심근의 수축력의 감소부터 심장 전도계의 침범으로 전도장애 및 부정맥, 심막까지 침범하여 심낭삼출 등이 발생할 수 있다.

폐 침범의 증상

• 폐순환을 통해서 혹은 직접 침범으로 폐를 침범할 수 있으며 기관지 협착등의 증상을 나타낼 수 있다.

전신적 증상

• 발생하는 종양의 종류에 따라서 체중감소, 발열부터 다양한 전신증상을 보일 수 있다.

심장 종양 각론: 전이암

• 전이암의 절대적 발생빈도①: 유방암, 폐암

① 심장 전이 발생률은 악성 흑생종에서 제일 높지만 절대수로 보면 유방암, 폐암에서 많다. 이는 유방암, 폐암의 발생률이 높기 때문이다.

• 상대적인 발생 위험도: 악성 흑색종, 백혈병, 림프종
• 심장을 침범하는 빈도②: 심낭(Pericardium) > 심근(Myocardium) > 심내막(Endocardium) & 심장판막(Valves)

② 폐암, 유방암 등 인접장기에서 direct invasion으로 발생하기 때문으로 생각할 수 있다.

• 임상양상
  • 심장 전이암의 약 10%만이 생전에 증상을 나타내며 사망의 원인이 되는 경우는 드물다.
• 치료
  • 심장으로 전이된 암이 있다고 하더라도 원발병소에 대한 치료가 주된 치료가 된다. 
  • 다만, pericardial effusion으로 인한 증상이 있는 경우, periocardiocentesis 등의 palliative treatment를 시행할 수 있다. 

심장 종양 각론: 점액종(Myxoma) 및 양성종양

• 모든 연령에서 가장 흔한 원발성 심장 종양

역학

• 가장 흔한 심장의 원발성 종양

병리

• 병리학적으로 endocardium 기원의, 세포 외 기질이 풍부한 종양이다. 
• endocardium 내의 특정세포에서 glycosaminoglycans가 풍부한 기질을 분비하면서 종양이 성장하게 된다.

임상양상

• 점액종은 대부분 심방에 한 개만 생기며, 75%는 좌심방, 20%는 우심방에 발생
• 호발 부위: 난원와(fossa ovalis)부근의 심방중격
• 증상이 생기는데에는 점액종의 위치와 양상이 큰 영향을 미치며 증상으로는 크게 점액종에 의한 폐쇄증상, 색전증에 의한 증상, 전신증상으로 나눌 수 있다.

① 종양이 mitral orifice를 막게되면 stenosis, 종양으로 인한 valvular integrity의 손상이 발생시 regurgitation증상

② 종양이 승모판이나 심실벽을 치기 때문에 발생

진단

• 심초음파: Diagnosis of choice
  • 주로 LA에 위치하기 때문에 TTE 보다는 TEE가 정확도가 더 높다. 
  • LA와 RA사이의 interatrial septum에 high-echogenic mass가 대부분 확인된다.

Myxoma 초음파 소견

• 이 외에 cardiac CT/MRI를 시행해 볼 수 있으며, catheterization은 embolism의 위험으로 인해 권고되지 않는다.

치료

• 외과적 절제로 대부분 완치된다. 
• 재발: 가족성(familial form)- 10~20%, 산발성(sporadic form)- 완전한 절제 시 재발(-) 

기타

• 기타 양성종양: Rhadomyoma(횡문근종), Fibroma(섬유종), Hemangioma(혈관종)

심장 종양 각론: 육종(Sarcoma)

• 일차성 심장 악성 종양은 대부분 육종(Sarcoma)
• 주로 우측심장을 침범
• 혈역동학적인 악화나 국소적인 침범, 또는 원격전이에 의한 증상이 나타난 지 수 주 내지 수개월 내에 환자가 사망하게 되는 빠른 악화과정을 밟는 것이 특징
• 치료: 수술적 치료는 불가능한 경우가 대부분이며 다른 모든 치료에도 반응이 불량하다.

참고자료

• 해리슨 20/e(2018). 266장