대동맥류(Aortic aneurysm)


목차

 대동맥류란?

  • 혈관의 한 부분의 병적인 확장을 의미
    1. 진성 동맥류(True aneurysm): 혈관벽의 3층이 모두 확장된 것
    2. 가성 동맥류(Psudoaneurysm, false aneurysm): 혈관벽의 내막(intima), 중막(media)가 찢어져 확장된 부분이 오직 외막(adventitia)으로만 둘러싸인 경우, 실제 동맥류는 아님

 

 

 

분류

형태에 따른 분류

  1. Fusiform(방추형, m/c): 혈관 둘레 전체를 침범하여 광범위하게 확장됨
  2. Saccular(낭성): 혈관 둘레의 일부만 침범하여 혈관벽의 일부만 돌출된 모양을 형성한 것

 

위치에 따른 분류

  1. 복부Abdomen (m/c): renal a. 아래가 m/c
  2. 하행 흉부 대동맥(Descending thoracic aorta)
  3. 상행 대동맥(Ascending aorta)
  4. Aortic arch

① 보통 횡격막 하방까지 연속되는 경우가 많으므로 흉복부 대동맥류(thoracoabdominal aortic aneurysm)으로도 불린다.

 

 

 

원인 

  • 죽상경화증(Atherosclerosis)(m/c)
  • 낭포성 중막괴사(Cystic medial necrosis): Marfan’s synd. Ehlers-Danlos synd. 에서 흔함 
  • 기타: 외상, 감염(매독, 결핵 등)

 

 

 

흉부 대동맥류 vs. 복부 대동맥류

 

 

 흉부 대동맥류

복부 대동맥류(Abdominal Aortic Aneurysm, AAA): 대동맥류의 75%가 복부에 위치

원인

  • 상행 대동맥(Ascending aorta): 낭포성 중막괴사(cystic medial necrosis)가 m/c 원인
  • 대동맥궁(Aortic arch) & 하행 대동맥(descending aorta): 죽상경화증이 m/c 원인
  • 60세 이상 남자에서 흔하며, 동맥경화증이 가장 흔한 원인(95%)
  • 대부분 신동맥(renal a.) 아래에서 발생

진단

임상양상

 

  • 대부분 무증상
  • 진찰에서 박동성 무통성 종괴(pulsatile, nontender mass)를 촉지하거나 다른 이유로 인해 시행한 복부 X선이나 초음파에서 우연히 발견
  • 통증은 대개 파열의 조짐 → 응급!

진단검사

  • 가슴 X선: 종격동 음영의 확장, 기관이나 좌 주기관지의 압박이 나 전위
  • 심초음파(경식도, TEE): 상행 대동맥의 근위부나 하행 흉부 대동맥을 검사하는 데 유용
  • 조영증강 CT/MRI/침습적 대동맥 조영술

 

  • 신체검사: pulsating abdominal mass
  • 복부 X선: 대동맥 벽의 석회화
  • 복부 초음파: 대동맥류의 크기 측정, 추적 관찰에 용이, 선별검사
  • 복부 CT, MRI: 대동맥류의 크기와 위치를 정확히 진단, 치료 방침 결정에 도움
  • 대동맥조영술(Aortography)

치료

치료원칙

약물치료

  • 베타차단제(Beta-blocker)
  • 안지오텐신 수용체 길항제/안지오텐신 전환 효소 길항제
  • HMG-CoA reductase inhibitor(statin)

 

보존적 치료

  • 진단 당시 대부분의 복부대동맥류는 처치가 바로 필요하지 않은 경우
  • 특히 5.5 cm 미만일 경우에는 대부분 보존적인 치료로 경과관찰이 중요하다.
  • 정기적인 검사를통해서 크기의 변화를 확인하는 것이 가장 중요하다.
  • 치료 방법
    1. Surgical excision & prosthetic grafting 
    2. Percutaneous endovascular stent graft

시술/수술 적응증

수술의 적응증(2010 ACCF/AHA guideline)

  1. 무증상의 퇴행성 흉부 대동맥류, 세균성 동맥류, 가성 동맥류가 있는 환자에서 상행대동맥나 aortic sinus의 직경이 5.5 cm 이상인 경우(단, Marfan’s syndrome이나 다른 유전적 질환은 이보다 직경이 더 적은 4.0-5.0 cm에서 수술적 치료 시행)
  2. 대동맥의 직경이 5.5 cm 이하라 하더라도 증가율이 0.5 이상인 경우
  3. 대동맥 판막의 수술적 치료를 고려하는 경우 상행 대동맥 또는 대동맥 근위부의 직경이 4.5 cm 이상인 경우에도 판막과 대동맥의 수술을 동시에 시행할 것
  4. Marfan’s syndrome, 유전적 질환 또는 이엽성 대동맥 판막를 가진 환자에서 최대 상행 대동맥 또는 대동맥 근위부 면적을 환자의 키로 나눈 값이 10 이상이 넘으면 수술적 치료를 결정하기도 한다. 〔(n×(대동맥직경(cm)/2)2÷환자의키(m))≥10] → 많이 쓰이지는 않는 기준
  5. 흉부 대동맥류와 관련된 증상이 있는 경우(흉부 대동맥류로 인해 야기되는 증상은 파열이나 박리의 예측변수)

적응증

  • 파열이 의심되는 경우(증상이 동반되는 경우)
  • 무증상의 5.5 cm 이상의 크기
  • 빨리 증가하는 경우(0.5 cm/6개월 또는 1 cm/1년 이상)
  • 하지 혈관의 동맥류(장골동맥 등)가 동반되었거나 하지동맥 폐색(장골동맥 등)이 동반되었을 경우

The Society for Vascular Surgery practice guidelines (2018년)

  1. patient who presents with an AAA and abdominal or back pain that is likely to be attributed to the aneurysm.
  2. patient at low or acceptable surgical risk with a fusiform AAA that is ≤ 5.5 cm. 
  3. patient who presents with a saccular aneurysm.
  4. women with AAA between 5.0 cm and 5.4 cm in maximum diameter.
  5. patients with a small aneurysm (4.0 cm to 5.4 cm) who will require chemotherapy, radiation therapy, or solid organ transplantation → a shared decision-making approach to decide about treatment options

 

 

 

Marfan 증후군

원인

  • AD 유전, fibrillin 유전자 결합

 

증상

  • Triad: 심혈관계, 근골격계, 눈의 기형
  • 혈관중막(media)가 양해 aortic root dilatation(→ AR), aortic dissection ↑
  • 사지가 가늘고 김, loose joints, Spider fingers (arach nodactyly), chest deformity
  • lens dislocation, 고도근시

농구선수나 배구선수 같은 운동선수들이 종종 Marfan증후군이라고 합니다. 키크고 팔다리 길면서 대동맥류와 연관있을 수 있다는 점을 기억하고 넘어가세요.

참고자료

  • 해리슨 20/e(2018). 274장
  • Kang WC. Endovascular Therapy for Thoracic Aortic Aneurysm. The Korean Journal of Medicine 2015;89(4):381–8.
  • Moon J, Hong YS. Diagnosis and treatment of thoracic aortic aneurysm. Journal of the Korean Medical Association 2014;57(12):1014.
  • Hiratzka LF, Bakris GL, Beckman JA, Bersin RM, Carr VF, Casey DE Jr, Eagle KA, Hermann LK, Isselbacher EM, Kazerooni EA, Kouchoukos NT, Lytle BW, Milewicz DM, Reich DL, Sen S, Shinn JA, Svensson LG, Williams DM; American College of Cardiology Foundation/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines; American Association for Thoracic Surgery; American College of Radiology; American Stroke Association; Society of Cardiovascular Anesthesiologists; Society for Cardiovascular Angiography and Interventions; Society of Interventional Radiology; Society of Thoracic Surgeons; Society for Vascular Medicine. 2010 ACCF/AHA/AATS/ACR/ASA/SCA/SCAI/SIR/STS/SVM guidelines for the diagnosis and management of patients with Thoracic Aortic Disease: a report of the American College of Cardiology Foundation/American Heart Association Task Force on Prac-tice Guidelines, American Association for Thoracic Surgery, American College of Radiology, American Stroke Association, Society of Cardiovascular Anesthesiologists, Society for Car-diovascular Angiography and Interventions, Society of Inter-ventional Radiology, Society of Thoracic Surgeons, and Society for Vascular Medicine. Circulation 2010;121:e266-e369.
  • Lee J-Y, Lee S-W. Optimal Management of Abdominal Aortic Aneurysm and Regular Surveillance. The Korean Journal of Medicine 2015;89(4):398–403.
  • Chaikof EL, Dalman RL, Eskandari MK, et al. The Society for Vascular Surgery practice guidelines on the care of patients with an abdominal aortic aneurysm. J Vasc Surg 2018;67(1):2-77.e2.
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