급성 대동맥 증후군: 대동맥 박리(aortic dissection)

목차
급성 대동맥 증후군(4가지) 원인 분류  DeBakey classification Stanford classification 임상양상 진단 가슴 X선 심초음파 CT/MRI  대동맥조영술(Aortography) 치료 내과적 치료 Beta-blocker + Sodium nitroprusside Labetalol 기타 약제 수술의 적응증

급성 대동맥 증후군(4가지)

  1. 대동맥 파열
  2. 대동맥 박리
  3. 벽 내 혈종(intramural hematoma)
  4. 관통성 죽상경화 궤양(penetrating atherosclerotic ulcer)

 

 

 

원인

  • 고혈압(m/c, 70%)
  • Marfan’s synd., Ehlers’Danlos synd.
  • 염증성 대동맥염: 타카야수 동맥염, 거대세포 동맥염
  • 선천성 대동맥판막 이상: 이첨 대동맥판막(bicuspid valve)
  • 대동맥 축착증(Coarctation of aorta)
  • 대동맥 외상

 

 

 

분류 

DeBakey classification

  1. Type Ⅰ(60%): ascending aorta, aortic arch, descending aorta 모두 침범
  2. Type Ⅱ(10-15%): ascending aorta만 침범
  3. Type Ⅲ(25-30%): descending aorta만 침범

 

Stanford classification

  1. Type A: ascending aorta 침범 → 수술적 치료(type Ⅰ, Ⅱ)
  2. Type B: descending aorta 침범 → 내과적 치료(type Ⅲ) 

 

 대동맥박리분류

 

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빈도

60%

10-15%

25-30%

유형

DeBakey I

DeBakey II

DeBakey III

Stanford A(proximal)

Stanford B(distal)

 

 

 

임상양상

  1. 통증
    1. 매우 심하게 찢어질 듯하며 발한을 동반한 갑작스러운 통증
    2. 통증부위: 흔히 양 견갑골 사이, 흉부의 앞 또는 뒤쪽에 위치하며 박리가 진행됨에 따라 이동
  2. 실신, 호흡곤란, 쇠약감

박리로 인해 주요 동맥 분지의 폐쇄로 인한 결과

팽창하는 박리성 동맥류에 의한 인접 구조물의 압박

  • 고혈압 또는 저혈압, 맥박소실
  • 대동맥판 역류증
  • 폐부종
  • 경동맥폐쇄(편측마비, 편측 무감각증)나 척수 허혈(전신마비)로 인한 신경학적 증상
  • 장허혈, 혈뇨, 심근허혈
  • 상경부 신경절 → 호너 증후군
  • 상대정맥 → 상대정맥 증후군
  • 기관지/식도 → 쉰 목소리, 연하곤란, 기도압박
  • 급성 대동맥판 역류증(Acute AR)
    • 상부 대동맥 박리(proximal dissection)의 50%이상에서 발생 가능
    • 대동맥 기시부가 원주상으로 찢어지면 서 대동맥근위부가 확장되거나 박리시 혈종에 의해 판막 소엽(들)이 찢어지거나 판막이 닫히는 위치를 전위시켜 생기는 대동맥판막윤의 파괴에 의해 발생
    • 도약성 맥박(bounding pulse), 넓은 맥압(wide pulse pr), 종종 우흉골연으로 방사되는 확장기 심잡음, 심부전증 증상
  • 혈심낭(Hemopericardium)/심낭압전: 박리가 역방향으로 진행된 A형에서 합병가능 → 저혈압, 실신, 의식저하

 

 

 

진단

대동맥조영술 또는 비 침습적인 검사(심초음파, 전산화단층촬영, 자기공명영상)에 의해 이루어집니다.

 

가슴 X선

 

심초음파

  • 대동맥판 역류증, 심낭삼출의 유무와 정도

경흉부 초음파(TTE)

경식도 초음파(TEE)

Proximal ascending AD의 진단에 유용

ascending & descending AD의 진단에 유용

  • 간단하고 신속한 시행 가능
  • 민감도는 약 60 ~85% (근위부의 상행 대동맥 박리를 진단하는 경우 민감도 80 % 이상)
  • 대동맥궁이 나 하행 흉부 대동맥에서 박리를 발견하는 데는 유용성이 떨어진다. 
  • 대동맥궁을 제외한 상행 대동맥과 하행 흉부 대동맥의 박리를 진단하는 데는 매우 정확(민감도/특이도: 98%/90%)

 

대동맥 박리의 경식도 초음파 color Doppler (TL;true lumen, FL;false lumen)

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CT/MRI 

  • 내막 피판과 박리된 부위의 정도를 확인하는 데 매우 정확
  • 벽 내 혈종 및 관통성 궤양을 보는 데 유용
  • 민감도/특이도: 90% 이상

 

대동맥조영술(Aortography)

  • Gold standard! but 다른 비침습적 검사들의 정확도가 높기 때문에 이용 감소


TTE: transthoracic echocardiogram ; TEE(transesophageal echocardiogram)

 

 

 

치료

내과적 치료

  • 진단이 내려지는 즉시 내과적 치료 시행
  • 치료원칙: 심근 수축력과 전신 동맥압을 감소시켜서 전단력을 줄이는 것(저혈압을 보이는 경우 제외)

 

Beta-blocker + Sodium nitroprusside

  • 금기증이 없다면 Beta-blocker를 정주할 것
  • IV proprandol, metoprolol, short acting esmolol
  • 목표 심박수/혈압
    • 심박수HR: ~60회/분 <- Beta-blocker 
    • 수축기혈압 ≤120mmHg <- Sodium nitroprusside

 

Labetalol

  • β- and α-adrenergic blocking properties,
  • IV투여로 급성기 치료로 사용 가능 (단독사용 가능)

 

기타 약제

  • CCB: sodium nitroprusside, 베타차단제를 투여할 수 없는 경우 IV 투여 고려 (verapamil,diltiazem)
  • ACE inhibitor
    • Beta-blocker에 추가적으로 IV 투여 고려 (enalaprilat)


Hydralazine diazoxide : direct vasodilator는 hydraulic shear를 증가시켜 박리를 악화시킬 수 있으므로 금기

 

혈압, 심박수를 조절해서 더 이상 박리가 진행되지 않도록 하는 것이 핵심입니다.

beta-blocker(심박수 조절)와 sodium nitroprossuide(혈압 조절)의 조합으로 가거나 혈압, 심박수 두 마리 토끼를 동시에 잡을 수 있는 기본적으로 beta-blocker이지만 alpha-blocker 성질도 가지는 labetalol은 단독으로도 투여 가능한 것입니다. 

 

수술의 적응증

  1. 급성 상행 대동맥 박리(acute ascending dissection, typeⅠ,Ⅱ / type A)의 경우 → 응급조치 후 바로 수술
  2. 벽 내 혈종(intramural hematoma)(A형)
  3. 합병증을 동반한 B형 대동맥 박리 → Thoracic endovascular aortic repair with an endoluminal stent graft 시행
    1. 박리가 진행하는 경우
    2. 주요 대동맥 분지의 상실
    3. 파열이 임박한 경우
    4. 지속적인 통증을 호소하는 경우

참고자료

  • 해리슨 20/e(2018). 274장
 
 
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