기타 대동맥 질환


목차

대동맥염

  • 대동맥염은 대동맥의 염증성 질환을 뜻한다.

 

원인 및 종류

  • 타카야수 동맥염
  • 거대 세포 동맥염
  • HLA-B27 연관 척추관절병증
  • 베체트 증후군
  • ANCA 연관 혈관염
  • 코간 증후군( Cogan’s syndrome) 
  • 감염: 매독, 결핵, 살모넬라
  • 후복막 섬유증
  • 대동맥 염은 동맥류성 확장과 대 동맥판막 폐쇄부전을 일으킬 수 있고 대 동맥과 분지 혈관의 폐 쇄 나 급성 관상동맥 증후군을 일으킬 수도 있다 . 

 

 

 

타카야수동맥염(Takayasu's arteritis)

① 무맥박질환(pulseless disease)이라고 불리는데 이는 대동맥에서 기시하는 큰 동맥이 자주 폐쇄되기 때문이다.
  • 상행 대동맥과 대동맥궁의 염증성 질환, 대동맥과 주요분지 동맥들의 폐쇄 유발
  • 하행 흉부, 복부 대동맥도 침범가능, 신동맥과 같은 큰 분지를 폐쇄하기도 한다. 
  • 대동맥류 발생가능
  • 아시아계의 젊은 여자에서 호발


임상양상

급성기

만성기

  • 전신증상(발열, 권태, 체중 감소 등)
  • ESR, CRP↑
  • 간헐적으로 질환이 활성화된다.
  • 큰 동맥의 폐쇄와 연관된 증상 발현: 상지 파행, 뇌 허혈, 실신

 

검사

  • 병리소견: 단핵구, 거대세포의 침범을 보이는 범혈관염, 현저한 내막 과형성, 중막/외막 비후, 섬유성 폐쇄(만성기)

 

치료

  • 당류코르티코이드, 면역억제제
  • 항응고요법: 혈전생성을 억제하며 큰 동맥의 완전 폐색 방지
  • 우회로 조성술, 혈관내 시술: 심하게 협착된 동맥의 경우
  • 예후: 불량(질환의 경과가 진행성이고 확정된 치료가 없기 때문)

참고자료

  • 해리슨 20/e(2018). 274장
PC
화면