목차
대동맥염
- 대동맥염은 대동맥의 염증성 질환을 뜻한다.
원인 및 종류
- 타카야수 동맥염
- 거대 세포 동맥염
- HLA-B27 연관 척추관절병증
- 베체트 증후군
- ANCA 연관 혈관염
- 코간 증후군( Cogan’s syndrome)
- 감염: 매독, 결핵, 살모넬라
- 후복막 섬유증
- 대동맥 염은 동맥류성 확장과 대 동맥판막 폐쇄부전을 일으킬 수 있고 대 동맥과 분지 혈관의 폐 쇄 나 급성 관상동맥 증후군을 일으킬 수도 있다 .
타카야수동맥염(Takayasu's arteritis)①
① 무맥박질환(pulseless disease)이라고 불리는데 이는 대동맥에서 기시하는 큰 동맥이 자주 폐쇄되기 때문이다.
- 상행 대동맥과 대동맥궁의 염증성 질환, 대동맥과 주요분지 동맥들의 폐쇄 유발
- 하행 흉부, 복부 대동맥도 침범가능, 신동맥과 같은 큰 분지를 폐쇄하기도 한다.
- 대동맥류 발생가능
- 아시아계의 젊은 여자에서 호발
임상양상
급성기 | 만성기 |
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검사
- 병리소견: 단핵구, 거대세포의 침범을 보이는 범혈관염, 현저한 내막 과형성, 중막/외막 비후, 섬유성 폐쇄(만성기)
치료
- 당류코르티코이드, 면역억제제
- 항응고요법: 혈전생성을 억제하며 큰 동맥의 완전 폐색 방지
- 우회로 조성술, 혈관내 시술: 심하게 협착된 동맥의 경우
- 예후: 불량(질환의 경과가 진행성이고 확정된 치료가 없기 때문)
참고자료
- 해리슨 20/e(2018). 274장
