폐고혈압(Pulmonary hypertension)


목차

폐고혈압(pulmonary hypertension)

  • 평균 폐동맥압이 안정 시 25mmHg (활동 시 30mmHg) 이상인 경우 (정상: 12~16)
  •  좌심부전, 폐실질 질환, 폐혈관 질환, 혈전색전증 등의 원인에 의해 폐동맥의 압력이 비정상적으로 증가되어 있는 상태

폐고혈압은 단순히 혈역학적으로 안정 시 평균 폐동맥압이 25 mmHg 이상으로 증가되어 있는 상태로 정의되나, 흔히 폐고혈압(pulmonary hypertension, PH)이란 용어는 좁은 의미에서 폐동맥 고혈압을 지칭하는 용어로 사용되기도 합니다.

 

분류

  • 폐고혈압은 크게 폐동맥 고혈압(pulmonary arterial hypertension, Group 1)과 다른 원인에 의해 발생한 폐고혈압(Group 2-5)로 분류된다. 폐동맥 고혈압은 다시 특발성 폐동맥 고혈압(idiopathic PAH, 기존의 일차성 폐고혈압)과 유전성(heritable) 폐동맥 고혈압, 약물 관련 폐동맥 고혈압, 기타 질병 관련 폐동맥 고혈압으로 분류된다.

폐고혈압은 과거에는 특정 원인 질환과 관련되어 발생하는 이차성(secondary) 폐고혈압과 폐고혈압을 유발한다고 알려진 모든 원인 질환을 배제한 후 폐순환계를 선택적으로 침범하는 특발성 고혈압성 혈관병증(idiopathic hypertensive vasculopathy)을 지칭하는 일차성(primary) 폐고혈압으로 나뉘어 기술되어 왔습니다.

2008년 미국 Dana Point에서 개최된 4차 세계폐동맥고혈압심포지엄에서 기존 분류를 일부 변형한 새로운 분류 체계가 제안되어 현재까지 보편적으로 사용되고 있으며, 이후에도 큰 틀은 변경되지 않았습니다.


1. Pulmonary arterial hypertension

3. Pulmonary hypertension due to lung diseases and/or hypoxia

1.1 특발성(Idiopathic PAH)

1.2 유전성(Heritable)

1.2.1 BMPR2 변이(BMPR2)

1.2.2 기타 변이

1.3 약물과 독소 유도(Drugs and toxins induced)

1.4 아래 질환과 연관:

1.4.1 결합조직질환(Connective tissue diseases)

1.4.2 사람면역결핍바이러스 감염(HIV infection)

1.4.3 문맥 고혈압(Portal hypertension)

1.4.4 선천성 심장질환(congenital heart disease) 

1.4.5 주혈흡충증(Schistosomiasis)

3.1. Chronic obstructive pulmonary disease

3.2. Interstitial lung disease

3.3. Other pulmonary diseases with mixed restrictive and obstructive pattern

3.4. Sleep-disordered breathing 

3.5. Alveolar hypoventilation disorders

3.6. Chronic exposure to high altitude

3.7. Developmental lung diseases

1' Pulm, veno-occlusive disease (PVO) and/or pulmonary capillary hemangiomatosis (PCH)

1'' Persistent pulmonary hyertension of the newborn

2. Pulmonary hypertension due to left heart disease 

4. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH)

2.1. left ventricular systolic dysfunction

2.2. left ventricular diastolic dysfunction

2.3. Valvular disease

2.4. congenital /acquired left heart inflow/outflow tract obstruction and congenital cardiomyopathies

2.5. other

4.1. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension

4.2. Other pulmonary artery obstructions


5. Pulmonary hypertension with unclear and/or multifactorial mechanisms

5.1. Hematologic disorders

5.2. Systemic disorders

5.3. Metabolic disorders

5.4. Others 

 

 

 

임상 양상

  • 증상: exertional dyspnea(m/c), 피로감, 우심실 허혈로 인한 협심증, 실신, 말초부종
  • 징후: 경정맥압 상승, 경동맥파(carotid pulse) 감소, S2(P2) 증가, S4, TR
  • 말기: 말초청색증, 부종, 간비대 (우심실 부전 증상)

 

 

 

병태생리/원인 

Pulmonary blood flow의 증가 

  1. 선천성 심질환 (L-R shunt: ASD, VSD, PDA)
  2. Cardiac output의 심한 증가: severe anemia
  3. 심한 bronchiectasis: systemic-to-pulmonary artery shunt

 

Pulmonary artery의 이상

  1. 폐색전증, 폐섬유화
  2. Sarcoidosis, scleroderma
  3. 광범위한 폐 절제
  4. 심한 COPD (hyperinflated lung에 의한 폐혈관 압박)
  5. 흉곽 기형: kyphoscoliosis, 심한 pectus excavatum
  6. 주혈흡충증(schistosomiasis), 광범위한 종양/염증침윤

 

Pulmonary arteriole의 이상: vasoconstriction and/or obliteration

  1. 저산소증: COPD, 만성 천식, 고지대 생활
  2. Hypoventilation: sleep apnea
  3. Acidosis, toxic substance
  4. Idiopathic pulmonary artery HTN(IPAH) = primary pulmonary HTN

 

Pulmonary vein의 이상: 폐정맥압의 상승(pressure/volume overload)

  1. LA HTN (LV failure, MS, constrictive pericarditis, cardiomyopathy, AS)
  2. Pulmonary venous thrombosis
  3. Pulmonary veno-occlusive disease (PVOD)
  4. Mediastinitis

 

Blood viscosity의 증가

  • polycythemia vera, leukemia

 

Intrathoracic pressure의 증가

  • COPD, mechanical ventilation(특히 PEEP)

 

 

 

특발성 폐동맥고혈압 (IPAH, Idiopathic pulmonary arterial HTN) 

일차성 폐동맥고혈압(primary pulmonary HTN)

 

정의

  • 특별한 원인 없이 폐동맥압이 증가(>30mmHg)하고 폐혈관 저항이 증가한 것
  • 폐동맥고혈압을 유발하는 다른 원인들(이차성 폐동맥 고혈압)이 모두 감별되어야 진단

 

역학

  • 백만 명에 2명 정도로 매우 드문 질환이며, 여자에서 호발
  • 20% 정도는 가족성으로, 유전자 이상 혹은 돌연변이가 발견됨

 

임상양상

  • 폐고혈압의 임상 양상과 동일 (progressive exertional dyspnea가 m/c 증상!)

 

진단

  • Pulmonary angiography: 폐동맥압, CO, LV filling pressure 등 측정, IPAH 확진 가능
  • 그 외: EKG(RAD/RAE/RVH), CXR(폐동맥 확장), V/Q scan(정상 혹은 V/Q mismatch) 

 

치료

  • 보조요법: 이뇨제, 산소요법 등
  • 약물

 

Endothelin receptor antagonist(ERA)

  • bosenten, ambrisentan, Macitentan

 

Phosphodiesterase-5 억제제

  • sildenafil, tadalafil, Vardenafil

 

Soluble Guanylate Cyclase(sGC)stimulators

  • Riocigua

 

Prostacyclin analogues

  • epoprostenol, trepostinil, iloprost, Beraprost

 

IP receptor agonists

  • Selexipag

참고자료

  • 대한 결핵 및 호흡기학회-폐혈관연구회. 의사를 위한 폐동맥고혈압 진료 핸드북. 2016
  • Lee S-E, Chang H-J. Updates on the Treatment of Pulmonary Hypertension. Korean Journal of Medicine 2013;84(3):346.
  • Galiè N, Humbert M, Vachiery J-L, et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J 2016;37(1):67–119.
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