폐고혈압은 단순히 혈역학적으로 안정 시 평균 폐동맥압이 25 mmHg 이상으로 증가되어 있는 상태로 정의되나, 흔히 폐고혈압(pulmonary hypertension, PH)이란 용어는 좁은 의미에서 폐동맥 고혈압을 지칭하는 용어로 사용되기도 합니다.
폐고혈압은 과거에는 특정 원인 질환과 관련되어 발생하는 이차성(secondary) 폐고혈압과 폐고혈압을 유발한다고 알려진 모든 원인 질환을 배제한 후 폐순환계를 선택적으로 침범하는 특발성 고혈압성 혈관병증(idiopathic hypertensive vasculopathy)을 지칭하는 일차성(primary) 폐고혈압으로 나뉘어 기술되어 왔습니다.
2008년 미국 Dana Point에서 개최된 4차 세계폐동맥고혈압심포지엄에서 기존 분류를 일부 변형한 새로운 분류 체계가 제안되어 현재까지 보편적으로 사용되고 있으며, 이후에도 큰 틀은 변경되지 않았습니다.
1. Pulmonary arterial hypertension | 3. Pulmonary hypertension due to lung diseases and/or hypoxia |
1.1 특발성(Idiopathic PAH) 1.2 유전성(Heritable) 1.2.1 BMPR2 변이(BMPR2) 1.2.2 기타 변이 1.3 약물과 독소 유도(Drugs and toxins induced) 1.4 아래 질환과 연관: 1.4.1 결합조직질환(Connective tissue diseases) 1.4.2 사람면역결핍바이러스 감염(HIV infection) 1.4.3 문맥 고혈압(Portal hypertension) 1.4.4 선천성 심장질환(congenital heart disease) 1.4.5 주혈흡충증(Schistosomiasis) | 3.1. Chronic obstructive pulmonary disease 3.2. Interstitial lung disease 3.3. Other pulmonary diseases with mixed restrictive and obstructive pattern 3.4. Sleep-disordered breathing 3.5. Alveolar hypoventilation disorders 3.6. Chronic exposure to high altitude 3.7. Developmental lung diseases |
1' Pulm, veno-occlusive disease (PVO) and/or pulmonary capillary hemangiomatosis (PCH) 1'' Persistent pulmonary hyertension of the newborn | |
2. Pulmonary hypertension due to left heart disease | 4. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH) |
2.1. left ventricular systolic dysfunction 2.2. left ventricular diastolic dysfunction 2.3. Valvular disease 2.4. congenital /acquired left heart inflow/outflow tract obstruction and congenital cardiomyopathies 2.5. other | 4.1. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension 4.2. Other pulmonary artery obstructions |
5. Pulmonary hypertension with unclear and/or multifactorial mechanisms | |
5.1. Hematologic disorders 5.2. Systemic disorders 5.3. Metabolic disorders 5.4. Others |
일차성 폐동맥고혈압(primary pulmonary HTN)
참고자료