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황달(고빌리루빈혈증): 개요
아티클
개정이력
저자
편집
미리보기
목차
황달(Jaundice)이란?
공막
피부
소변
병태생리
빌리루빈 대사(Bilirubin metabolism)
황달(Jaundice)이란?
빌리루빈에 의해서 피부, 공막(sclera), 점막(mucous membrane)이 노랗게 착색되는 현상
황달의 고전적인 정의
피부와 공막이 노랗게 착색되는 임상 징후과 함께 혈청 빌리루빈(serum bilirubin)>2.5~3mg/dL인 경우.
대개 색깔변화 (discoloration)는 혈청 빌리루빈 >3mg/dL인 경우 발견된다.
성인에 있어 황달은 흔한 임상소견이 아님 → 나타나면 심각한 문제 시사
공막
high elastin으로 구성된 조직으로 bilirubin과 친화력이 높다. → 공막이 노랗게 변하면 bilirubin이 >3.0 mg/dl 임을 의미
피부
감별진단 : carotenoderma, quinacrine, phenol 노출
Carotenoderma: 카로틴 함유 채소, 과일 (당근, 호박, 복숭아, 오렌지) 등의 다량 섭취로 유발됨
감별점 : 몸 전체가 균일하게 변하지만 (특히 손/발바닥, nasolabial fold) 공막은 보존됨
Quinacrine: 항말라리아약, 구충제로 4~37%에서 황달이 발생하며 공막도 변함
소변
Conjugated bilirubin(수용성)이 신장으로 배출될 때 콜라색 소변으로 나옴
Direct serum bilirubin의 비율이 상승했음 또는 간질환을 의미
병태생리
빌리루빈 대사(Bilirubin metabolism)
3가지 과정(phase)으로 이루어진다.
Prehepatic
헴(Heme)의 대사로부터 매일 4mg/kg 생성
heme moiety 공급원: ① 적혈구 이화작용(catabolism)(80%). ② 나머지 20%: 비효율적인 적혈구생산(ineffective erythropoiesis), 근육 미오글로빈(myoglobin)/시토크롬(cytochromes) 분해
빌리루빈은 결합(conjugation) 및 배설(excretion)을 위해 혈장(plasma)로부터 간으로 운송된다.
▼
Intrahepatic
비결합빌리루빈(Unconjugated bilirubin): 비수용성, 지용성
간세포 내(In the hepatocyte)에서 비결합빌리루빈은 glucuronosyltransferase 효소에 의해 결합(conjugation)과정을 거친다. → 수용성 담즙에 녹을 수 있게 된다.
▼
Posthepatic
담즙에 용해가 가능해지면 빌리루빈은 biliary & cystic ducts로 운송되어 담낭으로 들어감
담낭에 저장되어 있다가 Vater’s ampulla를 통과하여 십이지장으로 들어감
장내에서의 과정(Inside the intestines): 일부 빌리루빈은 대변으로 배설되며 나머지는 장내 균주(gut flora)에 의해 우로빌리노겐(urobilinogen)로 변환되어 재흡수됨
우로빌리노겐의 대부분은 신장을 통과하여 소변으로 배설됨
일부 우로빌리노겐은 장에서 재흡수되어 담즙으로 재배설(reexcretion)된다.
황달은 위에서 살펴본 빌리루빈 대사의 3 과정 중 어디에든 문제가 생겨도 발생
감별진단도 원인이 1) prehepatic, 2) hepatic, 3) posthepatic 인지를 염두에 두고 접근할 필요가 있다.
참고자료
Roche SP, Kobos R. Jaundice in the adult patient. Am Fam Physician 2004;69(2):299–304.
Fabris L, Cadamuro M, Okolicsanyi L. The patient presenting with isolated hyperbilirubinemia. Dig Liver Dis 2009;41(6):375–81.
Burroughs A, Dagher L. Acute jaundice. Clin Med 2001;1(4):285–9.
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