황달(고빌리루빈혈증): 개요

목차
황달(Jaundice)이란? 공막 피부 소변 병태생리 빌리루빈 대사(Bilirubin metabolism)

황달(Jaundice)이란?

  • 빌리루빈에 의해서 피부, 공막(sclera), 점막(mucous membrane)이 노랗게 착색되는 현상
  • 황달의 고전적인 정의
    • 피부와 공막이 노랗게 착색되는 임상 징후과 함께 혈청 빌리루빈(serum bilirubin)>2.5~3mg/dL인 경우.
    • 대개 색깔변화 (discoloration)는 혈청 빌리루빈 ＞3mg/dL인 경우 발견된다.
    • 성인에 있어 황달은 흔한 임상소견이 아님 → 나타나면 심각한 문제 시사

 

공막

  • high elastin으로 구성된 조직으로 bilirubin과 친화력이 높다. → 공막이 노랗게 변하면 bilirubin이 >3.0 mg/dl 임을 의미

 

피부

  • 감별진단 : carotenoderma, quinacrine, phenol 노출
  • Carotenoderma: 카로틴 함유 채소, 과일 (당근, 호박, 복숭아, 오렌지) 등의 다량 섭취로 유발됨
  • 감별점 : 몸 전체가 균일하게 변하지만 (특히 손/발바닥, nasolabial fold) 공막은 보존됨
  • Quinacrine: 항말라리아약, 구충제로 4~37%에서 황달이 발생하며 공막도 변함

 

소변

  • Conjugated bilirubin(수용성)이 신장으로 배출될 때 콜라색 소변으로 나옴
  • Direct serum bilirubin의 비율이 상승했음 또는 간질환을 의미

 

 

 

병태생리

빌리루빈 대사(Bilirubin metabolism)

  • 3가지 과정(phase)으로 이루어진다.

Prehepatic

  • 헴(Heme)의 대사로부터 매일 4mg/kg 생성
  • heme moiety 공급원: ① 적혈구 이화작용(catabolism)(80%). ② 나머지 20%: 비효율적인 적혈구생산(ineffective erythropoiesis), 근육 미오글로빈(myoglobin)/시토크롬(cytochromes) 분해
  • 빌리루빈은 결합(conjugation) 및 배설(excretion)을 위해 혈장(plasma)로부터 간으로 운송된다.

▼

 

Intrahepatic

  • 비결합빌리루빈(Unconjugated bilirubin): 비수용성, 지용성
  • 간세포 내(In the hepatocyte)에서 비결합빌리루빈은 glucuronosyltransferase 효소에 의해 결합(conjugation)과정을 거친다. → 수용성 담즙에 녹을 수 있게 된다.

▼

 

Posthepatic

  • 담즙에 용해가 가능해지면 빌리루빈은 biliary & cystic ducts로 운송되어 담낭으로 들어감
  • 담낭에 저장되어 있다가 Vater’s ampulla를 통과하여 십이지장으로 들어감
  • 장내에서의 과정(Inside the intestines): 일부 빌리루빈은 대변으로 배설되며 나머지는 장내 균주(gut flora)에 의해 우로빌리노겐(urobilinogen)로 변환되어 재흡수됨
  • 우로빌리노겐의 대부분은 신장을 통과하여 소변으로 배설됨
  • 일부 우로빌리노겐은 장에서 재흡수되어 담즙으로 재배설(reexcretion)된다.
  • 황달은 위에서 살펴본 빌리루빈 대사의 3 과정 중 어디에든 문제가 생겨도 발생
  • 감별진단도 원인이 1) prehepatic, 2) hepatic, 3) posthepatic 인지를 염두에 두고 접근할 필요가 있다.

참고자료

  • Roche SP, Kobos R. Jaundice in the adult patient. Am Fam Physician 2004;69(2):299–304.
  • Fabris L, Cadamuro M, Okolicsanyi L. The patient presenting with isolated hyperbilirubinemia. Dig Liver Dis 2009;41(6):375–81.
  • Burroughs A, Dagher L. Acute jaundice. Clin Med 2001;1(4):285–9.
PC
화면