비결합 빌리루빈 | 결합 빌리루빈 |
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황달(고빌리루빈혈증)을 유발할 수 있는 질환들
간세포성 질환들 | 담즙정체성 질환들 | |
간내 | 간외 | |
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비결합 고빌리루빈혈증(Unconjugated hyperbilirubinemia) | 결합 고빌리루빈혈증(Conjugated hyperbilirubinemia)이 우세한 경우 |
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혈청 에서 포합형 빌리루빈과 비포합형 빌리루빈의 양을 파악해야 하는 가장 주된 이유는 1) 간실질 질환 및 담도 폐쇄성 질환을 2) 비포합형 고빌리루빈혈증을 유발하는 유전적 질환 및 용혈성 질환들과 초기에 구별해 내기 위해서입니다.
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| Gilbert's syndrome | Crigler-Najjar syndrome II | Crigler-Najjar syndrome I |
개요 | 유전양식 | AR | AR | AR |
효소활성 | 저하(mild) | 부분 결핍(moderate) | 완전 결핍(severe) | |
임상양상 |
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검사소견 | bilirubin 농도 | 대개 < 3 mg/dL | <20 mg/dL | 20-50 mg/dL |
간기능검사(bilirubin 제외) | 정상 | 정상 | 정상 | |
phenobarbital에 대한 bilirubin 수치 변화① | 감소 | 약간 감소 | 변화없음 | |
간조직소견 | 정상 | 정상 | 정상 | |
치료 |
| 경과관찰 | phenobarbital | phototherapy, 간 이식 |
암기tip black liver → “까만 듀빈”이라고 외우면 된다.
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| Dubin-Johnson syndrome | Rotor syndrome |
개요 | 유전양식 | AR | AR |
발생기전 | biliary excretion 장애: Biliary transport deficiency of non-bile acid organic anions | hepatic storage capacity 장애: Defective hepatic storage of conjugated bilirubin | |
임상양상 | benign | benign | |
bilirubin 상승 유발요인 | Oral contraceptives, pregnancy, intercurrent illness | Oral contraceptives | |
검사소견 | bilirubin | Conjugated = unconjugated | Conjugated > unconjugated |
간기능검사 | 정상 | 정상 | |
조직검사 | Gross pathology: black liver, histology: lysosomal pigment | 정상 | |
치료 |
| 필요없음 | 필요없음 |
참고자료