Prehepatic, hepatocellular, posthepatic jaundice의 감별
| Pre-hepatic | Hepatocellular | Post-hepatic (obstructive) |
소변 bilirubin | - | ↑ | ↑ |
소변 urobilinogen | ↑ | N ~ ↑ or ↓ | - |
대변 bilirubin | ↑ | ↓ | - |
대변 urobilinogen | ↑ | ↓ | - |
혈청 unconj. Bilirubin | ↑ | ↑ | ↑ |
혈청 conj. Bilirubin | N | ↑↑ | ↑↑ |
- 황달 환자의 접근
- 고빌리루빈혈증이 주로 결합형인지 비결합형인가?
- 다른 생화학적 간기능검사가 정상적인가? 비정상적인가?
혈청 빌리루빈(Bilirubin)만 증가된 경우
- 검사에서 bilirubin 수치가 상승했다면 우선 direct bilirubin과 indirect bilirubin 중 어느쪽이 우세하게 증가했는지를 파악하는 것이 우선입니다.
비결합형 빌리루빈혈증
- indirect bilirubin이 우세하게 상승한 indirect bilirubinemia 양상이라면 크게 2가지 원인, 용혈빈혈, 유전성 황달을 우선 떠올리고 감별진단을 진행하면 된다.
- 자가 용혈과정으로 인하여 빌리루빈의 과다생성이 있는가? (용혈 질환, 비효과적 적혈구생성)
- 간에서 빌리루빈의 흡수/결합의 장애가 있는가? (유전성 황달)
- 감별에 있어 urine urobilinogen이 유용하다.
- 요중 urobilinogen (-) → 유전성 황달
- 요중 urobilinogen (++) → 용혈 빈혈
| Gilbert’s syndrome | C-N type 2 | C-N type 1 |
Serum bilirubin (mg/dL) | <6 | 6~25 | >20 |
Kernicterus | 없음 | 드묾 | 발생 |
Conjugated bilirubin in bile | O | O | X |
Phenobarbital에 대한 반응 | O(bilirubin 정상으로 감소) | O(25%이상 감소) | x |
빌리루빈 결합 | ↓ | ↓↓ | 없음 |
특징 | - 20대 발현
- 무증상이나 금식, 스트레스 시 악화
- phenobarbital 복용시 호전
- 치료 경과관찰
| - Phenobarbital 복용시 빌리루빈 약간 감소
| - 신생아에서 발견되는 매우 드문 질환
- Phenobarbital에 반응없음
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결합형 고빌리루빈혈증
- 선천성 빌리루빈 대사장애 의심 → ex. C-N syndrome, Rotor’s, Dubin-Johnson
다른 간기능검사(ALP, AST/ALT 등)도 이상소견을 보이는 경우
- 간세포성(hepatocellular) 황달인지 담즙 정체성(cholestasis) 황달인지를 감별하자!!
간세포성 황달 vs 담즙정체성 황달
| 간세포성 황달 | 담즙정체성 황달 |
병력 | - 바이러스 감염의 전구증상(식욕부진, 권태감, 근육통)
- 감염원/간독성물질에 노출된 병력: 수혈, IV drug user
- 황달의 가족력
| - 복통
- 발열, 오한
- 담도계 수술 병력
- 고령
- 무담즙변(회색변)
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신체검사 | - 복수
- 기타 만성 간질환의 단서: 복부 정맥 확장, 여성형 유방, 거미혈관종, 간성 뇌병증, K-F ring, asterixis
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검사 | - 주로 AST/ALT 상승
- PT 연장 혹은 vit K투여로 정상화 안됨
- viral, toxin screen, ceruloplasmin, ANA, SMA, LKM, SPEP, etc.
| - 주로 ALP 상승
- PT 정상 혹은 vit K로 정상화
- Amylase 상승
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간내 담즙 정체(Intrahepatic cholestasis) vs. 간외 담즙 정체(extrahepatic cholestasis)
초음파
담도 확장이 있는 경우 | 담도 확장이 없는 경우 |
간외 담즙정체(extrahepatic) | 간내 담즙 정체(intrahepatic) |
CT
- 췌장 두부, 담도확장이 없는 총담관결석을 보는데 좋음
ERCP
- 총담관결석(choledocholithiasis) 진단의 gold standard
MRCP
※ 황달환자의 접근
황달 환자에 접근할 때에는 먼저 1) bilirubin만 상승하였는지 2) bilirubin과 함께 ALP AST/ALT도 증가하였는지를 먼저 확인한다.
1. Bilirubin만 상승하였을 경우
- 다음과 같은 두 가지 경우에 초점을 맞춘다.
- 용혈성 황달인 경우
- 선천성빌리루빈 대사장애: Crigler-Najjar syndrome, Rotor, Dubin-Johnson
2. ALP나 AST/ALT가 함께 상승할 경우
※ (1) hepatocellular pattern(AST/ALT↑↑) 인지 (2) cholestatic pattern(ALP ↑↑) 인지를 먼저 구별해야 한다.
- 간세포성 양상인 경우(hepatocellular pattern): 바이러스성 간질환, 독소/약물성 간염, 윌슨병 등 간세포에 영향을 주는 질환들을 감별한다.
- 담즙정체 양상인 경우(cholestatic, obstructive pattern): 초음파 및 CT/ERCP를 통해 담도확장 및 폐쇄 유무를 파악한다.
ultrasound → duct dilation 확인 - { dilated duct(+): CT/ERCP
{ dilated duct(-): AMA → liver biopsy (for primary biliary cirrhosis)
참고자료
- 해리슨 20/e(2018). 45장, 337장