자가면역간염(autoimmune hepatitis)

자가면역간질환: 개요 

자가면역간질환이란?

• 전체 간질환에서 약 5% 정도를 차지하는 드문 만성 간질환
• 바이러스간염, 약제나 독성간염, 대사 및 유전적 간질환을 배제하고 진단된다.

자가면역간질환의 종류는?

• 자가면역간질환은 다음과 같은 질환을 포함한다.

자가면역간염

정의 

• 간세포 괴사와 염증이 계속되어 보편적으로 섬유화를 동반하고 간경변과 간부전으로 진행되는 특정을 가진 만성 질환

임상적 소견

• 남녀비는 1:3, 전 연령층에서 발생가능
• 혈청내 자가항체의 발현과 immunoglobulin치의 상승이 특징적이다. 
• 다양한 임상양상: 무증상~에서 전격성간염
• 경과: 치료하지 않을 경우 간경변증으로 진행(15년 내에 49%), 중증질환으로 발현하였을 경우 6개월 이내 사망률 40%

진단

배제진단이 원칙!

• 중년의 여성이 혈청 아미노전이효소의 증가와 함께 급, 만성 간질환의 증상을 보이는 것이 전형적인 임상양상
• 혈청 AST, ALT치가 상승하는 다양한 급만성 간질환을 배제하는 것이 첫 번째 과정
  • 약제사용(약인성 간손상), 지나친 음주(알코올 간질환) 배제
  • 바이러스에 의한 간염(IgM anti-HAV, HBsAg, IgM anti-HBc, anti-HCV, HCV-RNA) 배제
  • 지방간질환, 대사질환, 허혈간염, 윌슨병, 급성 담도폐색 등 유전적, 대사성, 기타 간질환 배제

진단적 검사

• 다른 급만성 간질환이 배제되었다면 다음과 같은 검사 소견을 종합하여 진단
  1. 검사실 검사
     1. 자가면역혈청 아미노전이효소↑
     2. 감마 글로불린↑
     3. 항제 항핵항체(antinuclear antibodies, ANA(+), 평활근항체(anti-smooth muscle antibodies, SMA)(+), anti-LKM1(+)

참고로 AMA(anti-mitochondrial Ab)는 자가면역간염보다는 primary biliary cirrhosis를 시사하는 소견입니다.

1. 간생검(liver biopsy) 소견
   • 진단이 불확실하거나 또는 연구를 시행할 경우 점수제 진단법을 이용한다.

자가면역 감염을 진단내리기 위해서는 다른 원인을 먼저 배제하는 것이 중요합니다.

치료

적응증

• 혈청 아미노전이효소가 정상 상한치의 10배 이상 증가되는 경우
• 5배 이상 증가되면서 감마 글로불린치가 2배 이상 증가하는 경우
• 간생검에서 심한 염증과 괴사 소견을 보이는 경우

즉 간염이 심하지 않으면 치료를 꼭 시행할 필요는 없습니다.

치료방법

• glucocorticoid(prednisolone) ± azathioprine
  • 투여 방법

• 치료기간: 최소한 2년 이상 생화학적 검사상 호전을 유지한 후에 치료를 중단할 수 있으며 치료기간 동안 면역억제제의 다양한 부작용에 대처하여야 한다.
• 치료반응이 불량한 경우: 면역억제제의 용량을 올리거나 기간을 연장하여 치료한다.

참고자료

• 정숙향. 자가면역간질환. 대한간학회지 2011;17(부록2호):15–21. 
• 김영석. 자가면역간염의 진단 및 치료. 대한간학회지 2009;15(부록2호):7–20. 
• Manns MP, Czaja AJ, Gorham JD, et al. Diagnosis and management of autoimmune hepatitis. Hepatology 2010;51(6):2193–213. 
• 해리슨 20/e(2018). 334장
• Hennes EM, Zeniya M, Czaja AJ, et al. Simplified criteria for the diagnosis of autoimmune hepatitis. Hepatology 2008;48(1):169–76.