자가면역간염(autoimmune hepatitis)


목차

자가면역간질환: 개요 

자가면역간질환이란?

  • 전체 간질환에서 약 5% 정도를 차지하는 드문 만성 간질환
  • 바이러스간염, 약제나 독성간염, 대사 및 유전적 간질환을 배제하고 진단된다.

 

자가면역간질환의 종류는?

  • 자가면역간질환은 다음과 같은 질환을 포함한다.
  1. 자가면역간염(autoimmune hepatitis, AIH)
  2. 원발담즙성간경변(primary biliary cirrhosis, PBC)
  3. 원발경화성 담관염(primary sclerosing cholangitis, PSC)
  4. 면역글로불린 연관 담관염(IgG4-associated cholangitis, IAC)
  5. overlap syndrome

AIH는 간세포가, 나머지 질환에서는 담도와 담관세포 손상이 주된 병변이다.

 

 

 

자가면역간염

정의 

  • 간세포 괴사와 염증이 계속되어 보편적으로 섬유화를 동반하고 간경변과 간부전으로 진행되는 특정을 가진 만성 질환

 

임상적 소견

  • 남녀비는 1:3, 전 연령층에서 발생가능
  • 혈청내 자가항체의 발현과 immunoglobulin치의 상승이 특징적이다. 
  • 다양한 임상양상: 무증상~에서 전격성간염
  • 경과: 치료하지 않을 경우 간경변증으로 진행(15년 내에 49%), 중증질환으로 발현하였을 경우 6개월 이내 사망률 40%

 

진단

배제진단이 원칙!

  • 중년의 여성이 혈청 아미노전이효소의 증가와 함께 급, 만성 간질환의 증상을 보이는 것이 전형적인 임상양상
  • 혈청 AST, ALT치가 상승하는 다양한 급만성 간질환을 배제하는 것이 첫 번째 과정
    • 약제사용(약인성 간손상), 지나친 음주(알코올 간질환) 배제
    • 바이러스에 의한 간염(IgM anti-HAV, HBsAg, IgM anti-HBc, anti-HCV, HCV-RNA) 배제
    • 지방간질환, 대사질환, 허혈간염, 윌슨병, 급성 담도폐색 등 유전적, 대사성, 기타 간질환 배제

 

진단적 검사

  • 다른 급만성 간질환이 배제되었다면 다음과 같은 검사 소견을 종합하여 진단
    1. 검사실 검사
      1. 자가면역혈청 아미노전이효소↑
      2. 감마 글로불린↑
      3. 항제 항핵항체(antinuclear antibodies, ANA(+), 평활근항체(anti-smooth muscle antibodies, SMA)(+), anti-LKM1(+)

참고로 AMA(anti-mitochondrial Ab)는 자가면역간염보다는 primary biliary cirrhosis를 시사하는 소견입니다.

  1. 간생검(liver biopsy) 소견
    • 진단이 불확실하거나 또는 연구를 시행할 경우 점수제 진단법을 이용한다.

자가면역 감염을 진단내리기 위해서는 다른 원인을 먼저 배제하는 것이 중요합니다.

 

치료

적응증

  • 혈청 아미노전이효소가 정상 상한치의 10배 이상 증가되는 경우
  • 5배 이상 증가되면서 감마 글로불린치가 2배 이상 증가하는 경우
  • 간생검에서 심한 염증과 괴사 소견을 보이는 경우

즉 간염이 심하지 않으면 치료를 꼭 시행할 필요는 없습니다.

 

치료방법

  • glucocorticoid(prednisolone) ± azathioprine
    • 투여 방법

 

방법 1)

방법 2)

시작

prednisolone 60 mg 단독

병합요법: prednisolone 30 mg+ azathioprine 50 mg

유지요법(4주 동안 감량)

prednisolone 20 mg

prednisolone 10 mg + azathiprine 50 mg 

  • 치료기간: 최소한 2년 이상 생화학적 검사상 호전을 유지한 후에 치료를 중단할 수 있으며 치료기간 동안 면역억제제의 다양한 부작용에 대처하여야 한다.
  • 치료반응이 불량한 경우: 면역억제제의 용량을 올리거나 기간을 연장하여 치료한다.

참고자료

  • 정숙향. 자가면역간질환. 대한간학회지 2011;17(부록2호):15–21. 
  • 김영석. 자가면역간염의 진단 및 치료. 대한간학회지 2009;15(부록2호):7–20. 
  • Manns MP, Czaja AJ, Gorham JD, et al. Diagnosis and management of autoimmune hepatitis. Hepatology 2010;51(6):2193–213. 
  • 해리슨 20/e(2018). 334장
  • Hennes EM, Zeniya M, Czaja AJ, et al. Simplified criteria for the diagnosis of autoimmune hepatitis. Hepatology 2008;48(1):169–76.
PC
화면