아래 3가지 진단 기준 중에서 2가지를 만족하는 경우 진단가능
1. 담즙정체형 생화학검사 이상소견(알칼리성 포스파타제 상승, 대부분 2배 이상)
2. 항미토콘드리아항체(antimitochondrial antibody, AMA) ≥1:40
3. 간생검상 nonsuppurative destructive cholangitis, destruction of interlobular bile duct

ursodeoxycholic acid(UDCA): 진행정도에 상관없이 ursodeoxycholic acid (UDCA) 투여(13-15 mg/kg/day). 평생 투여
UDCA에 불응하는 경우
- glucocorticoid (prednisolone or budesonide)나 methotrexate를 UDCA에 추가투여
- farnesoid X receptor(FXR) agonist(obeticholic acid), peroxisome proliferator activated receptor α(PPAR α) agoinst(bezafibrate, fenofibrate)

Omitted

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