문맥압항진증

목차
문맥압항진증(portal hypertension)이란? 문맥압 측정 sinusoid를 기준으로 한 문맥압항진증(portal hypertension)의 분류 문맥압 항진증의 영향 문맥압 항진증의 치료
  • 간경변증에 대해 알아보기에 앞서 간경변증을 유발하는 핵심 병태생리인 portal hypertension에 대해 먼저 알아보겠습니다.

 



문맥압항진증(portal hypertension)이란?

문맥압항진증의 병태생리에 대한 이해는 간경변증환자의 관리와 치료에 있어서 매우 중요합니다.

  • 간문맥압이 비정상적으로 상승한 것: 문맥(portal vein)과 하대정맥(inferior vena cava)간의 압력차(portal pressure gradient)가 6mmHg 이상인 경우

 

 

 

문맥압 측정

문맥압을 측정함에 있어서 직접 문맥에서 측정하는 것이 가장 이상적이긴 하지만 매우 침습적인 방법이어서 대신 HVPG를 가장 널리 이용하고 있습니다.

  • 간정맥 도자술(hepatic vein catheterization)을 이용한 간정맥 압력차(hepatic venous pressure gradient, HVPG)의 측정


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  1. 우측 대퇴 정맥이나 경정맥을 통하여 카테터를 간정맥에 위치한 후 압력 측정 → 간정맥 자유압(free hepatic venous pressure, FHVP)
  2. 여기서 간정맥의 작은 가지까지 더 깊숙이 삽입한 후 압력 측정 → 간 내 문맥혈관의 압력을 반영하는 간정맥 쐐기압(wedged hepatic venous pressure, WHVP) 측정
  3. 간정맥 압력차hepatic venous pressure gradient, HVPG)
    • 간정맥 쐐기압(WHVP) - 간정맥 자유압(FHVP)
    • 문맥과 정맥 간의 압력경사차(perfusion pressure gradient)로 실제 문맥압을 가장 정확히 반영

 

HVPG ≥ 6 mmHg → 문맥압 항진증

            ≥ 10 mmHg → 임상적으로 유의한 문맥압 항진증: 정맥류, 복수 발생

            ≥ 12 mmHg → 정맥류 출혈의 위험 증가


 

 

 

sinusoid를 기준으로 한 문맥압항진증(portal hypertension)의 분류

문맥압 항진증은 sinusoid를 중심으로 pre-hepatic, intra-hepatic, post-hepatic으로 나누어서 접근합니다.

  1. pre-hepatic: hepatic artery, portal vein, 
  2. intra-hepatic: 간 내 문맥/소엽간정맥, 중심정맥/간 내 간정맥
  3. post-hepatic: 간 외 간정맥, Inferior vena cava(IVC)

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SMV(superior mesenteric vein), SV(splenic vein), IVC(inferior vena cava)

간경변증은 sinusoid을 기준으로 한 전통적 분류법에서 intra-hepatic portal hypertension의 가장 흔한 원인입니다.

 

 

 

 

WHVP

FHVP

HVPG

복수

Pre-hepatic

간문맥(Portal v.)이 폐쇄되는 경우

cf. 간동맥이 폐쇄되는 경우: 문맥압 항진(-)

 

  1. Portal vein thrombosis, splenic vein thrombosis, massive splenomegaly(Banti's syndrome)
  2. Splanchnic arterio-venous fistula(AVF)

정상

정상

정상

거의 (-)

Intra-hepatic

sinusoid를 기준으로 pre-sinusoidal, sinusoidal, post-sinusoidal로 분류

1. Pre-sinusoidal level

  • Idiopathic noncirrhotic portal hypertension
  • Biliary diseases: Primary biliary cholangitis((early stages), Autoimmune cholangiopathy, Primary sclerosing cholangitis
  • Neoplastic occlusion of the portal vein: Lymphoma, Epithelioid hemangioendothelioma, Epithelial malignancies, Chronic lymphocytic leukemia
  • Granulomatous lesions: Schistosomiasis, Mineral oil granuloma, Sarcoidosis

정상 혹은 약간 상승

정상

정상

거의 (-)

2. Sinusoidal level

  • liver cirrhosis(portal HTN의 m/c cause): viral, alcoholic, NASH related)
  • Amyloid or light-chain deposition in space of Disse
  • Early noncirrhotic alcoholic liver disease
  • Primary biliary cholangitis(advanced stages)
  • infiltrative liver disease

상승 

정상

상승

++

3. Post-sinusoidal level

  • hepatic veno-occlusive disease

상승

정상

상승

++

Post-hepatic

  1. IVC)에 들어오기 직전에 폐쇄되는 경우: Budd–Chiari syndrome
  2. IVC보다 상위에서 폐쇄가 일어나는 경우

1. vascular obstruction

  • Hepatic vein thrombosis(Budd-Chiari syndrome) 

상승

정상

상승

++

2. liver congestion

  • chronic right heart failure, Chronic constrictive pericarditis, Restrictive, cardiomyopathy, Tricuspid insufficiency

상승

상승

상승

++

FHVP, free hepatic venous pressure; HVPG, hepatic venous pressure gradient; WHVP, wedged hepatic venous pressure

 

sinusoid 앞쪽 폐쇄에서는 간울혈(-), 복수(-)이고 뒤쪽 폐쇄에서는 간울혈(+), 복수(+)임을 기억해둡시다. 

sinusoid 압의 상승은 간울혈의 존재를 나타내고 이는 복수의 원인이 됩니다.

 

 

 

문맥압 항진증의 영향

  • 문맥압 상승 → 측부혈관의 발달 및 문맥과 전신 혈관 사이의 단락(porto-systemic shunt) 형성 → 심박출량↑, 내장혈류량(splanchnic blood flow)↑ → 문맥으로 유입되는 혈류량(portal venous inflow)↑ → 지속적인 문맥압 항진 상태
  • 문맥압항진증, 과역동적 혈역학(hyperdynamic circulation) → 간경변증의 주요 합병증 유발(정맥류 출혈, 복수 등)

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문맥압 항진증의 치료

크게 문액압을 감소시키는 치료와 문맥압 항진증에 의해 발생한 합병증에 대한 치료로 구성됩니다.

  • 문액압을 감소시키는 치료는 크게 약물치료와 시술로 나눌 수 있다. 

 

기전

종류

약물 치료

1. 주로 문맥혈류량 감소

 

  1. vasoactive drugs
    • Vasopressin, terlipressin, somatostatin, octreotide
    • 용도: 정맥류 출혈의 지혈
  2. Non-selective beta-blockers(NSBB)
    • propranolol: “aspirin of hepatologists”라고 불리울 정도로 간경변증 환자에서 많이 사용되고 있는 약물
    • 용도: 정맥류의 초출혈 또는 재출혈 예방

2. 문맥혈류량 감소 + 간 내 혈관저항 감소 

carvedilol

  • NSBB 효과 + anti-α1 adrenergic activity + nitric oxide 분비 증가

시술

1. Interventions to reduce portal blood pressure

 

  1. Transjugular intrahepatic portosystemic shunts (TIPS)
  2. Recanalization of hepatic venous outflow
  3. Recanalization of the occluded portal vein and its tributaries
  4. Embolization of arterioportal fistula
  5. Partial splenic embolization

2. Interventions to embolize bleeding varices (without altering the portal blood pressure)

  1. Percutaneous transhepatic variceal embolization
  2. Balloon-occluded retrograde obliteration of gastric varices (BRTO)


참고자료

  • Turco L, Garcia-Tsao G. Portal Hypertension: Pathogenesis and Diagnosis. Clin Liver Dis 2019;23(4):573–87.
  • Kirby JM, Cho KJ, Midia M. Image-guided intervention in management of complications of portal hypertension: more than TIPS for success. Radiographics 2013;33(5):1473–96.
  • Sun M, Qi X, Romeiro FG, Mancuso A. Portal Hypertension. Can J Gastroenterol Hepatol 2018;2018:1289156.
  • Iwakiri Y. Pathophysiology of portal hypertension. Clin Liver Dis 2014;18(2):281–91.
  • Schouten JNL, Garcia-Pagan JC, Valla DC, Janssen HLA. Idiopathic noncirrhotic portal hypertension. Hepatology 2011;54(3):1071–81.
  • Riggio O, Gioia S, Pentassuglio I, Nicoletti V, Valente M, d’Amati G. Idiopathic noncirrhotic portal hypertension: current perspectives. Hepat Med 2016;8:81–8.
  • Garcia-Tsao G. Idiopathic noncirrhotic portal hypertension: What is it? Clin Liver Dis (Hoboken) 2015;5(5):120–2.
 
 
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