간경병증이란?
- 간경변증은 병리조직학적으로 정의되는 질환
분류
- 임상적으로 대상성 간경변증(compensated LC)과 비대상성 간경변증(decompensated LC)으로 분류
대상성 간경변증(compensated LC) | vs. | 비대상성 간경변증(decompensated LC) |
간기능 저하가 심하지 않고, 합병증이 없는 경우 특별한 치료는 필요하지 않음 |
| 간 기능 장애가 현저하고, 합병증이 동반된 경우: 복수, 정맥류 출혈, 간성뇌증, 황달 supportive care + 합병증에 대한 치료 |
간경변증에서는 대상성이냐 비대상이냐가 중요합니다. 앞서 만성 B형간염에서도 살펴보았는데 대상성 여부는 기저질환인 B형 간염의 치료방침에도 큰 영향을 줍니다.
간경변의 원인
- 1st: HBV (57-73%) > 2nd: Alcohol & HCV (7-31% & 9-22%)
간경변은 원인과 상관없이 만성 진행성 간질환의 최종 단계입니다.
병태생리
간경변증에서 발생할 수 있는 병태학적 변화: 크게 다음과 같이 3가지 정도로 구분해볼 수 있다.
- 간세포 기능 소실에 의한 합병증
- 문맥압 항진증으로 인한 합병증
- 간세포암 발생
간의 지속적인 염증에 의해 간세포 괴사, 재생 과정이 반복되면 간 내부 구조의 변화(3대 변화) 발생 ① 섬유화(fibrosis): 간세포 괴사에 이은 섬유화로 인해 간은 굳어지고 작아진다. ② 재생결절(regenerative nodule): 잔존 간세포들이 간기능을 보상하기 위해 분발하는 과정에서 만들어지는 것이 재생결절(혹은 가짜소엽) ③ 혈관구조 변형(+혈관 내 혈전 형성): 굴모양혈관의 모세혈관화(sinusoidal capillarization), 혈관 내 혈전 형성 등 | ||
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간세포 기능 소실에 의한 합병증 간소엽 구조 파괴에 따른 간기능 저하(정상 간소엽 구조 하에서 정상 간 기능 발휘)
| 문맥압 항진증으로 인한 합병증 간소엽 및 혈관구조 변형 → 통과하는 혈류 방해 → sinusoid 압 상승 → 문맥압 상승
| 간세포암 발생 섬유화/경변화된 간조직에서 암 발생↑
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cf. 간의 구조적인 변화란?
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문맥고혈압에 의한 내장 혈류량의 증가 및 과역동적 혈역학 상태
앞서 소개한 문맥압 고혈압(portal hypertension)를 떠올리면서 이해해봅시다.
- 문맥압 상승 → 문맥과 전신 혈관 사이에 단락(porto- systemic shunt) 형성 → 이 단락을 통해 심장으로의 혈류량 유입/심박출량 증가
- 심박출량 증가 → 동맥 혈관 압력 증가 → 동맥혈관 내피세포(endothelial cell)에서 NO 생성 증가
- 증가된 NO는 내장혈관의 확장과 그에 따른 혈류량의 증가를 유발하며, 궁극적으로 문맥으로의 혈류 유입을 증가시켜 간내 혈관 저항의 상승에 의해 처음 유발된 문맥압 항진증이 지속적으로 유지되도록 한다.
- 말초혈관에서의 이러한 혈관확장 물질의 증가는 혈관의 확장과 혈압의 강하를 유발하며, 이는 유효혈장량(effective circulatory volume)의 감소로 나타나 교감신경계를 항진시키고 레닌-안지오텐신계의 활성화를 유발한다.
이는 전반적인 체내 혈장량의 증가를 야기하는 과역동적 혈역학을 발생시키고 이를 통해 복수 및 정맥류와 같은 합병증을 유발하게 됩니다.
간경변 합병증의 발생 양상
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진단
병력 및 신체검사
- 만성간질환 환자에서는 병력 청취와 신체 검사를 통해 간경변증의 소견이 있는지 살펴봐야 하는데, 다음과 같은 점들에 중점을 두고 파악해야 한다.
병력
- 피로감 등의 증상
- 과거병력: 간염, 황달
- 약물복용, 수혈, 음주, 마약사용 등
신체검사
- 간경변증의 소견
- 복수
- 거미상 혈관종(spider angioma), 수장 홍반(palmar erythema)
- 간종대(hepatomegaly), 비장종대(splenomegaly)
- 여성형유방증(gynecomastia)
간경변증과 연관된 특징적인 신체검사 소견으로 처음 발견되는 경우가 드물지 않습니다.
간경변증의 평가를 위한 검사
대한간학회 가이드라인
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- 간경변증 환자에서 B형과 C형간염을 포함한 원인검사를 시행해야 한다.
- 간경변증의 중증도 평가를 위해 Child-Pugh 등급 및 점수를 사용한다.
간경변증 여부를 확인하기 위한 검사(만성 간질환 환자)
- 검사실 검사
- 말초혈액 전체혈구계산검사(혈소판 포함)
- 간기능 검사(알부민, AST, ALT, 알칼리 인산분해효소, gamma-GT 등)
- 프로트롬빈 시간
- 영상검사: 복부초음파검사, 복부 CT
- 내시경 검사: 위 또는 식도 정맥류 유무 확인
간경변증의 원인 검사
- B형과 C형간염을 포함한 원인검사
중증도 평가
- Child-Pugh 등급 및 점수 사용
치료
- 간경변증 환자에서 간섬유화를 호전시키기 위하여 원인 질환에 대한 치료를 권장한다.
간경변증 원인 | 치료방법 |
만성 B형간염으로 인한 간경변증 | 바이러스 증식이 있는 경우 간섬유화의 호전을 위하여 항바이러스 치료를 권장하며 충분한 치료기간을 고려 |
만성 C형간염으로 인한 간경변증 | 간기능이 양호하고 바이러스 증식이 있는 경우 항바이러스 치료를 할 수 있으며, 부작용에 대한 모니터링이 필요 |
알코올 간경변증 | 질환의 악화를 막기 위해 엄격한 금주 필요 |
과체중 또는 비만을 동반한 비알코올 지방간질환 | 생활 습관 개선(체중감량, 식이요법, 운동 등)을 우선적으로 고려 |
원발성 담즙성 간경변증 | ursodeoxycholic acid(13-15mg/Kg/day) 투여 권장 |
참고자료
- Jang JW. Current status of liver diseases in Korea: liver cirrhosis. Korean J Hepatol 2009;15 Suppl 6:S40–49.
- 김문영. 문맥압항진증의 병태생리 및 진단. 대한내과학회지 2008;75(1):1–5.
- 대한간학회, 간경변증 임상연구센터. 간경변증 진료가이드라인 개정. 2011;
- Shin JW, Park NH. Clinical Application of Non-invasive Diagnostic Tests for Liver Fibrosis. Korean J Gastroenterol 2016;68:4-9