- 간에 주로 발생하는 양성 종양으로 혈관종(hemangioma), 선종(adenoma), 국소 결절성 증식 (focal nodular hyperplasia, FNH) 의 세 질환이 있다.
- 이들은 모두 여성에서 많이 발생한다.
- 간 내 고형병변이 초음파에서 발견될 경우 감별진단을 위해서 dynamic CT나 MRI를 시행하고 그 결과에 따라 진단을 내리게 된다.
- CT나 MRI를 통해서 혈관종을 우선 감별해내고 혈관종 가능성이 낮은 경우 기저간질환 유무, 위험인자, 영상소견 등을 종합적으로 고려한다.
혈관종(hemangioma)
역학 및 원인
- 간 혈관종은 가장 흔하게 볼 수 있는 비상피성(nonepithelial) 양성 종양
- 여성에서 흔히 발생(남:여=1:5)①
① 혈관종(hemangioma), 선종(adenoma), 국소 결절성 증식 (focal nodular hyperplasia, FNH)은 모두 여성에서 많이 발생한다.
임상증상
- 대부분의 혈관종은 증상 없이 우연히 발견되고 신체검사나 간기능 검사 등에서 이상 소견이 없다.
- 10 cm 이상의 거대 혈관종(giant hemangioma)은 복부 불편감의 증상을 유발할 수 있고 종괴가 촉지될 수도 있다.
- 전적으로 양성(benign), 악성화 없다.
- 합병증
- 가장 심각한 합병증: 외상에 의하거나 자발적인 파열에 의한 복강 내 출혈
진단
- 조영제를 이용한 역동적 조영 증강 CT 검사를 통한 특징적인 조영 증강 양상 소견을 바탕으로 대부분의 간 혈관종을 진단할 수 있다.
영상검사
| 소견 | 정확도 |
초음파① |
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CT② |
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MRI③ |
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① 일부 악성 간 종양의 초음파 소견이 혈관종과 동일하기 때문에 간경변증이 있는 환자 또는 암의 과거력이 있는 환자에서 초음파 검사로 혈관종과 유사한 병변이 관찰되는 경우 역동적 CT 또는 MRI로 꼭 감별을 해야 한다.
② 혈관종은 섬유성 간질로 둘러싸인 다양한 크기의 서로 연결된 굴 모양(sinusoidal) 공간으로 이루어져 있기 때문에 특징적인 조영증강 양상을 보인다.
간 혈관종에서 조영 증강의 속도는 내부 구조에 크게 좌우되는데, 조영제가 비교적 늦게 혈관종으로 차 들어가는 경우는 확장되어 있는 혈관의 공간이 큰 경우이고 빨리 차 들어가는 경우는 주변의 간질(interstitium)은 넓은 반면 혈관 공간은 작은 경우이다. 조영제가 점진적으로 혈관종 내부로 차 들어가고 조영 증강이 지속되는 이유는 혈관 내부에서 혈류 속도가 느리기 때문이다. 그렇기 때문에 일단 확장된 혈관으로 들어온 조영제는 혈관종 밖으로 빠져 나가지 못하고 시간이 흐름에 따라 점차 조영제가 축적된다.
③ 역동적 조영 증강 CT에서 비전형적인 소견을 보여 혈관종을 악성 종양과 감별하기 어려울 때 MRI를 이용할 수 있다.
영상소견 비교(혈관종 vs. 간세포암)
초음파
혈관종 | 간세포암 |
Hyperechoic nodule (hypoechoic in fatty liver) Iso or hypoechoic nodule with hyperechoic rim Mixed echogenicity in a large hemangioma | Variable echogenicity (usually hypoechoic in a small HCC) Mosaic appearance Nodule-in-nodule |
CT
| 간혈관종 | 간세포암 |
| 동맥기: 병변의 주변부터 구형(globular)으로 조영증강이 된다. 문맥기(portal phase)/지연기(delayed phase): 중심부로 점차 조영 증강되면서 지연기까지 계속 유지가 된다. | 동맥기: 전반적이고 명확한 조영 증강 문맥기(portal phase)/지연기(delayed phase): 병변의 조영 증강이 주변 실질보다 약화되는 소위 washout 소견을 보이는 것이 특징 |
조영 전 | 저음영병변 | 등음염 또는 희미한 저음영 |
조영초기(동맥기) | 병변 주변부부터 조영증강(Peripheral enhancement) | 비균질하게 간실질보다 조영증강되는 고음영 |
문맥기
| 시간이 지날수록 내부까지 조영증강 | 조영증강이 감소(washout) |
평형기 | 병변이 조영제로 조영되어 정상 간 실질과 구별 안됨 | 종양부위는 주변 간실질과 비교하여 더욱 조영감소 |
MRI
혈관종 | 간세포암 |
Early and continued enhancement Hypointense in T1-weighted image Hyperintense in T2-weighted image | Contrast enhancement in arterial phase Washout in delayed phase Enhancement of capsule |
조직검사
영상 검사로 진단이 확실하지 않은 경우 시행
치료
- 합병증을 일으키지 않으면 경과관찰
- 크기가 크고 증상을 일으키면 치료 필요
무증상의 작은(< 5 cm) 혈관종 | 거대 혈관종(>10cm) |
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- 수술 이외의 치료
- 간동맥 색전술: 혈관종이 다발성이거나 광범위하게 간 입구(hilum)에까지 걸쳐 있는 경우 수술적 절제가 어렵게 되는데 시행 가능
- 간이식: 절제나 색전술을 시행하기 어려울 때 선택하게 된다.
- 간동맥 결찰술, 외부 방사선 조사: 드물지만 다른 치료가 어려울 때 시도하기도 한다.
간샘종(hepatic adenoma)
원인 및 역학
- 최근 복부 영상 진단 기술의 발전 및 경구 피임약의 도입에 따라 간선종의 발생률은 꾸준히 증가
- 20-30대 가임기 여성에서 주로 발생
- 원인: 경구 피임약(oral contraceptives)①, 안드로겐 사용, 당원축적병 등
① 간선종의 발생은 호르몬 치료 용량과 투약 기간에 비례한다.
경구 피임약은 간선종의 자연 경과에도 영향을 미치는데 피임약 복용과 관련하여 발생한 간선종일수록 다발성이고 크기가 크며 출혈 위험성이 더 높다.
피임약 중단 후 간선종의 크기가 감소하고 재투약이나 임신 중에는 간선종이 재발될 수 있다.
임상 증상
- 우측 간에서 단일 종괴로 발견된다.(70-80%)
- 장기간 피임약 사용, 당원축적병, 간선종증의 경우 다발성 종괴로 발생하기도 하며, 크기는 다양하고 복통 등의 임상 증상은 크기가 클수록 나타날 가능성이 높다.
- 대개 심와부 혹은 우상복부 통증(30-40%)이나 무증상
- 복부 영상 검사 중 우연히 발견되는 경우가 전형적이다.
- 신체 검사 중 종괴(2-4%) 발견
- 종괴 파열, 복막강 내 출혈과 연관된 치명적인 저혈압성 쇼크
- 간선종의 2가지 임상적 중요성
- 악성화 위험(8-13%) 존재②
- 출혈 위험(30%)
② 추적 영상 검사에서 크기가 증가하거나 혈청 알파태아단백이 증가할 경우 악성화를 의심해 보아야 한다.
진단
- 간선종의 진단은 다양한 임상 상황, 복부 영상 검사, 외과적 절제 결과 등을 고려하여 결정된다.③
③ 조직검사간선종은 간생검 후 출혈성 경향이 있고 진단에 충분한 조직양을 확보하기 어렵기 때문에 경피적 간생검이나 미세침흡인검사는 보통 추천되지 않는다.
- 간선종의 진단에 가장 흔히 이용되는 복부 영상 검사 방법은 CT와 MRI이다.
감별진단
- 간 내 국소 병변 중 간선종과 감별이 가장 어려운 질환은 국소결절성과증식이다.
- 대개 영상 검사 결과를 토대로 감별할 수 있지만, 간혹 확진 및 치료 목적으로 외과적 절제 후 감별 진단이 이루어지기도 한다.
Hepatocellular adenoma | Focal nodular hyperplasia | |
나이 | 20-50대 | 모든 연령층 가능 |
연령 | 여자>>남자 | 여자>남자 |
원인 | 에스트로겐, 안드로겐, 당원축적질환(glycogen storage disease) | 에스트로겐? |
병태생리 | Estrogen-induced uncontrolled growth | Hyperplastic reaction to vascular abnormality |
임상양상 | ||
합병증(출혈)가능성 | 30% | 거의 없다. |
크기 증가 가능성 | 존재 | 거의 없다. |
악성화 가능성 | 존재(8-13%) | 없다. |
초음파 소견 | 경계가 잘 지워지고 내부에 다양한 에코를 가진 종괴 도플러: 정맥 신호 관찰 가능 | 국소성으로 경계가 잘 지워지는 결절 특이적인 소견은 없다 |
CT 소견 | ||
조영증강 전 | 경계가 명확한 저음영 | 중심 반흔과 함께 저음영 혹은 등음영 |
동맥기 | 말초 부위로부터 강한 조영증강(과혈관성)① | 균일한 고음영(과혈관성) |
문맥기/지연기 | 동정맥단락으로 등음영 혹은 저음영을 보인다. | 등음영 종괴와 고음영 중심 반흔 |
① 크기가 큰 경우 종괴 내 출혈이나 괴사를 동반하기 때문에 균일하지 않은 조영증강을 보일 수 있다.
치료
- 호르몬제 투여 중단
- 대개 절제 치료 시행
- 악성화 위험성(10%)
- 출혈 위험성
- 크기 증가 가능성(8~15 cm)
혈관종, 국소결절성과증식은 증상이 없으면 치료는 불필요하지만 간샘종의 경우에는 증상이 없어도 치료를 필요로 한다는 점을 구별해서 알아둡시다.
국소결절성과증식
원인 및 역학
- 주로 여성에서 우연히 발견됨
임상 증상
- 대부분의 경우 무증상이므로 수술, 복부 영상 검사 혹은 부검에서 우연히 발견된다.
- 간선종과 달리 출혈, 괴사, 경색 등의 급성 증상도 거의 나타나지 않는다.
진단
- 대개 특징적인 영상 검사 결과를 확인하고 다른 감별 진단 등을 배제함으로써 진단되며 조직 검사는 대개 불필요하다.
- 일반적으로 복부 초음파 검사만으로는 간선종이나 악성 종양과 감별이 어렵지만 조영제 증강 초음파와 도플러 초음파가 감별 진단에 도움이 되기도 한다.
- 진단이 불확실하면 간생검이 도움이 되기도 하지만 오진 가능성이 있기 때문에 수술적 절제만이 유일한 확진 방법이 된다.
치료
- 대개 경과 관찰
- 자연 경과는 안정적이고 합병증이 거의 없다.
- 시간에 따라 크기 변화도 거의 없다.
- 악성화 가능성(-)
참고자료
- 해리슨 20/e(2018). 78장
- Kim DY. Benign Vascular Hepatic Tumor. The Korean Journal of Medicine 2013;84(3):319–24.
- Kim W. Hepatocellular Adenoma and Focal Nodular Hyperplasia. The Korean Journal of Medicine 2013;84(3):325–32.