온쓸개낭종


목차

온쓸개낭종(담관낭, choledochal cyst)란?

간내담관 혹은 간외담관에 낭포성 팽대를 일으키는 질환

 

 

 

분류

 

Todani 분류

1형: 간 외담관에 국한된 담관의 확장, 확장된 낭종의 모양과 췌담관합류이상 동반 유무에 따라 3가지로 분류

Ia형: 췌담관합류이상(+), 간 외 담관의 낭성 확장

Ib형: 췌담관합류이상(-), 간 외 담관의 일부만 확장

Ic형: 췌담관합류이상(+), 간 외 담관 전체가 원주 모양cylindrical, diffuse 확장

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II형: 췌담관합류이상은 없고 간 외 담관낭종이 게실과 같이 확장

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III형: 십이지장 내의 총담관 원위부에 낭이 있는 형태

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IV형: 여러 개의 낭종이 있는 경우

V형: 간내담관에만 국한된 낭종, 췌담관합류이상(-)

IVa형: 간내담관과 간외담관에 낭종이 여려 개 같이 있는 경우

IVb형: 간외담관에만 여러 개의 낭종이 있는 경우

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임상증상 및 합병증

 

임상증상: 발현되는 시기에 따라 영아형과 성인형으로 분류

영아형

성인형

  • 12개월 이전에 발생
  • 담관의 완전폐쇄로 인한 증상: 담즙울체 황달, 무담즙변
    → 담관폐쇄증(biliary atresia)와 임상적으로 구분이 어렵다.
  • 12개월 이후에 발생
  • 수년 간의 비특이적인 심와부 동통이 가장 흔한 증상
  • 전형적인 3대 증상: 복통, 황달, 복부종괴

① 실제 이 세 가지가 다 나타나는 경우는 20% 이하로 드물다.

 

합병증

  • recurrent cholangitis
  • 악성화 위험성: 담도계 악성종양: 3~26% 에서 발병, 일반인에 비하여 1,000 ~2,000 배 높은 발생률

 

 

 

진단

 

복부초음파

  • 담관낭종이 의심되면 복부초음파를 우선적으로 시행

 

CT

  • 담관낭의 크기, 형태와주위 조직과의 관계 규명에 필요
  • 담관낭종에서 호발하는 악성종양을 조기에 진단

 

MRCP

  • 담관낭의 진단 및 훼담관합류 이상을 진단하는데 일차 검사로서의 유용성 증가

 

Cholangiography

  1. ERCP(endoscopic retrograde cholangiopancreatography)
    • 담관낭종 진단에 가장 예민도가 높은 검사
    • 담관낭종 확진, 낭종의 해부학적 구조 파악, 췌담관합류이상 동반유무 평가
  2. PTC(percutaneous hepatic cholangiography)

 

 

 

치료

  • 낭종 제거(cyst excision) + 담도장관문합술(biliary-enteric anastomosis)

 

① =Roux-en-Y 담관-공장문합술(choledochojejunostomy) / =Roux-en-Y 간관-공장문합술(hepaticojejunostomy)

 

참고자료

  • 김정룡. 소화기계 질환 3판(2011). P1002-1006
  • 대한외과학회. 외과학(2011). P752-754
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