담관암(cholangiocarcinoma, 쓸개관암증)

목차
개요 분류 해부학적 분류 간 내 담관암(intrahepatic cholangiocarcinoma) 간 외 담관암(extrahepatic cholangiocarcinoma) 간문부 담관암 중위부 담관암① 원위부 담관암 위험인자 임상양상 검사소견/진단 검사실 검사 영상검사 치료  치료방침 수술: 약 20%에서만 가능 간 내 담관암 intrahepatic (iCCA) 간 외 담관암 간문부 담관암perihilar (pCCA) 원위부 담관암distal (dCCA) 완치 목적의 수술이 불가능한 경우

개요

  1. 간~ampulla of vater까지의 담관 상피세포에서 발생하는 악성종양
  2. 50~70세에 흔하고, 남성에서 좀 더 흔함(60%)
  3. 95% 이상이 ductal adenocarcinoma

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분류

  • cholangiocarcinoma 분류에는 해부학적 위치, 육안적 성장 패턴, 현미경적 소견, 종양이 기원한 세포 등을 기준으로 다양한 방법이 사용 혹은 제시되고 있다. 

 

해부학적 분류

  • cholangiocarcinoma는 발생된 위치에 따라 크게 간 내 담관암(intrahepatic cholangiocarcinoma, ICC)과 간 외 담관암(extrahepatic cholangiocarcinoma, ECC)으로 분류합니다. 
  • extrahepatic cholangiocarcinoma는 간문주변부 담관암(perihilar CC)과 원위부 담관암(distal CC)으로 다시 분류할 수 있습니다.


간 내 담관암(intrahepatic cholangiocarcinoma)

  • 담관의 이차분지 이하 근위부말단에서 발생


간 외 담관암(extrahepatic cholangiocarcinoma)

  • 나머지, 즉 일차 분지를 포함한 그 이상 윈위부에서 발생
  • 위치에 따라 간문부, 중위부(중간부), 말단부(원위부) 담관암으로 분류


간문부 담관암
  • 주관관 합류부와 총간관에 발생, 수술 방법이 다른 간외 담관암과 크게 다르다.


중위부 담관암①
  • 총간관에서 담관이 췌장과 만나는 부위까지 발생
① 중위부(중간부)를 원위부 담관암에 포함시키기도 함(원위부에 발생하는 담관암과 진단의 방법이나 수술적인 방법 등이 임상적으로 유사하기 때문)


원위부 담관암
  • 담관이 췌장과 만나는 부위보다 더 원위부에 발생


  • hilar(perihilar)를 따로 떼어내서 다음과 같이 3가지로 분류하기도 한다.
    1. intrahepatic duct(5-10%) → 2nd m/c 원발성 간암
    2. Hilar, perihilar(간문부, CBD의 분지 부위)①: Klatskin tumor(m/c 50-60%)
      ① Klatskin tumors = Hilar cholangiocarcinoma
    3. distal extrahepatic duct(30-40%)
1. 간 내 담관암

→

1. intrahepatic duct

2. 간 외 담관암

 

 

    A. 간문부

→

2. Hilar, perihilar

    B. 중위부 담관암

 →

 3. distal extrahepatic duct

    C. 원위부 담관암

  • 간 내, 간문주변부, 원위부 담관암 중 간문주변부 담관암이 가장 흔하며(약 70%) 원위부 담관암과 간 내 담관암이 각각 20%와 10% 정도를 차지한다. 
  • 최근에는 위험 인자 노출의 변화 등에 따라 전 세계적으로 간 외 담관암은 감소하고 간 내 담관암은 증가하는 추세를 보이고 있다.

 


 

위험인자

  • 어떤 원인에서든지 만성적인 담관 염증과 손상을 일으킬 수 있는 조건

 

cholangiocarcinoma의 위험인자

General
  • Age >65 years
  • Obesity
  • Diabetes
Inflammatory diseases
  • Primary sclerosing cholangitis: 10-20%에서 담관암 동반
  • Hepatolithiasis (oriental cholangiohepatitis)
  • Biliary tract stone disease: 담석(gallstone)과는 무관하지만 담관석(특히 간내담석, intrahepatic biliary stone or Hepatolithiasis)은 위험인자에 해당
  • Biliary-enteric anastomosis
  • Liver cirrhosis
Infectious diseases
  • 간흡충(liver flukes): Opisthorchis viverrini, Clonorchis sinensis
  • Hepatitis C
  • Hepatitis B
  • HIV
Drugs, toxins or chemicals
  • Alcohol
  • Smoking
  • Thorotrast
  • Dioxin
  • Vinyl chloride
  • Nitrosamines
  • Asbestos
  • Oral contraceptive pills
  • Isoniazid
Congenital
  • Choledochal cysts
  • Caroli’s disease
  • Congenital hepatic fibrosis

 

 

 

임상양상

  • 대부분의 담관암은 통증이 없는 황달로 발현
  • 가려움, 체중감소 동반

간내 담관암(intrahepatic CC)

간외담관암(extrahepatic CC)

  • 초기에는 증상이 거의 없음
  • 종양이 커지면 모호한 복부 동통, 체중/식욕감소 발현
  • 황달은 대개 없음
  • 황달로 나타나는 경우가 대부분
  • Courvoisier’s sign : 담낭은 만져지나 압통은 없음 → 하부(distal CBD) 담관암

 

 


검사소견/진단


검사실 검사

  • ALP↑, AST/ALT↑
  • bilirubin ↑
  • CEA, CA 19-9, CA125↑: 경과 관찰에 사용 (AFP는 정상)

 

영상검사

  • 복부초음파: 초기 검사 - 담관의 확장 확인
  • MRCP, CT: 비침습적으로 담도계 종양을 확인 
  • ERCP: biliary tree 해부학적 구조 확인, stenting(biliary drainage) → 조직검사

 

 


치료 

 

치료방침

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  1. 암 발생부위가 어디인가? intrahepatic (iCCA), perihilar (pCCA), distal (dCCA)
  2. 절제가능한가? 절제가능(unresectable) vs. 절제불가능(unresectable)

 

수술: 약 20%에서만 가능

  • 간문부담관암과 윈위부 담관암은 수술적인 방법이 크게 다르다.


간 내 담관암 intrahepatic (iCCA)

  • 간부분 절제술


간 외 담관암


간문부 담관암perihilar (pCCA)
  • 담관 절제
    • 원위부 방향: 췌장과 붙어 있는 부위까지 담관을 가능한 한 많이 절제
    • 근위부 방향: 일부 1형을 제외하고는 동반 간절제가 필수적(caudate 엽을 꼭 절제)


원위부 담관암distal (dCCA)
  • Pancreatoduodenectomy = whipple’s op 시행하거나 PPPD 시행


  • 수술 후 보조 항암요법/보조방사선 요법

 

완치 목적의 수술이 불가능한 경우

  • 담관배액술(PTBD 혹은 ERBD)
  • 광역동치료(photodynamic therapy): advanced 환자에게 효과적
  • hepatic arterial chemotherapy: gemcitabine
  • 항암치료: cisplatin+ gemcitabine, bevacizumab + erlotinib, sorafenib

참고자료

  • 해리슨 20/e(2018). 78장
  • 김정룡 소화기계 질환 3판(2011). 1024-1031
  • 대한외과학회. 외과학 2판(2017). p1032-1035
  • Patel T. Cholangiocarcinoma—controversies and challenges. Nat Rev Gastroenterol Hepatol 2011;8(4):189–200.
  • Miyazaki M, Yoshitomi H, Miyakawa S, et al. Clinical practice guidelines for the management of biliary tract cancers 2015: the 2nd English edition. J Hepatobiliary Pancreat Sci 2015;22(4):249–73.
 
 
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