목차
개요
분류
해부학적 분류
간 내 담관암(intrahepatic cholangiocarcinoma)
간 외 담관암(extrahepatic cholangiocarcinoma)
간문부 담관암
중위부 담관암①
원위부 담관암
위험인자
임상양상
검사소견/진단
검사실 검사
영상검사
치료
치료방침
수술: 약 20%에서만 가능
간 내 담관암 intrahepatic (iCCA)
간 외 담관암
간문부 담관암perihilar (pCCA)
원위부 담관암distal (dCCA)
완치 목적의 수술이 불가능한 경우
개요
- 간~ampulla of vater까지의 담관 상피세포에서 발생하는 악성종양
- 50~70세에 흔하고, 남성에서 좀 더 흔함(60%)
- 95% 이상이 ductal adenocarcinoma
분류
- cholangiocarcinoma 분류에는 해부학적 위치, 육안적 성장 패턴, 현미경적 소견, 종양이 기원한 세포 등을 기준으로 다양한 방법이 사용 혹은 제시되고 있다.
해부학적 분류
- cholangiocarcinoma는 발생된 위치에 따라 크게 간 내 담관암(intrahepatic cholangiocarcinoma, ICC)과 간 외 담관암(extrahepatic cholangiocarcinoma, ECC)으로 분류합니다.
- extrahepatic cholangiocarcinoma는 간문주변부 담관암(perihilar CC)과 원위부 담관암(distal CC)으로 다시 분류할 수 있습니다.
간 내 담관암(intrahepatic cholangiocarcinoma)
- 담관의 이차분지 이하 근위부말단에서 발생
간 외 담관암(extrahepatic cholangiocarcinoma)
- 나머지, 즉 일차 분지를 포함한 그 이상 윈위부에서 발생
- 위치에 따라 간문부, 중위부(중간부), 말단부(원위부) 담관암으로 분류
간문부 담관암
- 주관관 합류부와 총간관에 발생, 수술 방법이 다른 간외 담관암과 크게 다르다.
중위부 담관암①
- 총간관에서 담관이 췌장과 만나는 부위까지 발생
① 중위부(중간부)를 원위부 담관암에 포함시키기도 함(원위부에 발생하는 담관암과 진단의 방법이나 수술적인 방법 등이 임상적으로 유사하기 때문)
원위부 담관암
- 담관이 췌장과 만나는 부위보다 더 원위부에 발생
- hilar(perihilar)를 따로 떼어내서 다음과 같이 3가지로 분류하기도 한다.
- intrahepatic duct(5-10%) → 2nd m/c 원발성 간암
- Hilar, perihilar(간문부, CBD의 분지 부위)①: Klatskin tumor(m/c 50-60%)
① Klatskin tumors = Hilar cholangiocarcinoma - distal extrahepatic duct(30-40%)
1. 간 내 담관암 | → | 1. intrahepatic duct |
2. 간 외 담관암 |
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A. 간문부 | → | 2. Hilar, perihilar |
B. 중위부 담관암 | → | 3. distal extrahepatic duct |
C. 원위부 담관암 |
- 간 내, 간문주변부, 원위부 담관암 중 간문주변부 담관암이 가장 흔하며(약 70%) 원위부 담관암과 간 내 담관암이 각각 20%와 10% 정도를 차지한다.
- 최근에는 위험 인자 노출의 변화 등에 따라 전 세계적으로 간 외 담관암은 감소하고 간 내 담관암은 증가하는 추세를 보이고 있다.
위험인자
- 어떤 원인에서든지 만성적인 담관 염증과 손상을 일으킬 수 있는 조건
cholangiocarcinoma의 위험인자
General
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임상양상
- 대부분의 담관암은 통증이 없는 황달로 발현
- 가려움, 체중감소 동반
간내 담관암(intrahepatic CC) | 간외담관암(extrahepatic CC) |
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- Courvoisier’s sign : 담낭은 만져지나 압통은 없음 → 하부(distal CBD) 담관암
검사소견/진단
검사실 검사
- ALP↑, AST/ALT↑
- bilirubin ↑
- CEA, CA 19-9, CA125↑: 경과 관찰에 사용 (AFP는 정상)
영상검사
- 복부초음파: 초기 검사 - 담관의 확장 확인
- MRCP, CT: 비침습적으로 담도계 종양을 확인
- ERCP: biliary tree 해부학적 구조 확인, stenting(biliary drainage) → 조직검사
치료
치료방침
- 암 발생부위가 어디인가? intrahepatic (iCCA), perihilar (pCCA), distal (dCCA)
- 절제가능한가? 절제가능(unresectable) vs. 절제불가능(unresectable)
수술: 약 20%에서만 가능
- 간문부담관암과 윈위부 담관암은 수술적인 방법이 크게 다르다.
간 내 담관암 intrahepatic (iCCA)
- 간부분 절제술
간 외 담관암
간문부 담관암perihilar (pCCA)
- 담관 절제
- 원위부 방향: 췌장과 붙어 있는 부위까지 담관을 가능한 한 많이 절제
- 근위부 방향: 일부 1형을 제외하고는 동반 간절제가 필수적(caudate 엽을 꼭 절제)
원위부 담관암distal (dCCA)
- Pancreatoduodenectomy = whipple’s op 시행하거나 PPPD 시행
- 수술 후 보조 항암요법/보조방사선 요법
완치 목적의 수술이 불가능한 경우
- 담관배액술(PTBD 혹은 ERBD)
- 광역동치료(photodynamic therapy): advanced 환자에게 효과적
- hepatic arterial chemotherapy: gemcitabine
- 항암치료: cisplatin+ gemcitabine, bevacizumab + erlotinib, sorafenib
참고자료
- 해리슨 20/e(2018). 78장
- 김정룡 소화기계 질환 3판(2011). 1024-1031
- 대한외과학회. 외과학 2판(2017). p1032-1035
- Patel T. Cholangiocarcinoma—controversies and challenges. Nat Rev Gastroenterol Hepatol 2011;8(4):189–200.
- Miyazaki M, Yoshitomi H, Miyakawa S, et al. Clinical practice guidelines for the management of biliary tract cancers 2015: the 2nd English edition. J Hepatobiliary Pancreat Sci 2015;22(4):249–73.