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- 60대 남성에서 흔하며 만성 췌장염과 양상이 유사하다.
- 20~30%에서 악성화되므로 수술이 원칙이다.
IPMN이란?
- 유두상으로 성장하는 점액성 췌관세포에 의해 점액이 다량 생산되어 췌관이 확장하게 되는 질환
- 전암성 병변
- 조직학적으로 저도 이형성증(선종)에서 중등도 이형성증(경계 병변), 고도 이형성증(비침습형 암), 악성 선암에 이르기까지 다양한 스펙트럼을 보일 수 있다.
임상양상
- 무증상
- 점액으로 인하여 췌관이 막혀 복통을 동반한 폐쇄성 췌장염 발생 가능
- 병변 자체의 의한 복통, 요통, 체중감소, 황달, 식욕 부진
분류(ductal type에 따른 분류)
주췌관형(main duct type) | 부췌관형(branch duct type) | 혼합형(mixed type) |
다른 폐색의 원인을 배제할 수 있으면서 주췌관 직경이 5 mm 이상 분절형 혹은 미만형으로 확장된 경우① | 췌장낭종의 크기가 5 mm 이상이면서 주췌관과 교통이 있는 경우 | 주췌관형과 부췌관형의 조건을 모두 만족 |
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① 2006년 가이드라인에서는 주췌관형 IPMN을 주췌관 직경이 10 mm 이상으로 정의하였으나 2012년 가이드라인에서는 주췌관 직경이 10 mm 이상이면 고위험인자(high risk stigmata), 5-9 mm이면 걱정스러운 특징(worrisome feature)으로 세분화하였다.
- 악성화의 고위험인자: 주췌관 직경 10 mm 이상, 조영증강되는 고형병변
- 걱정스러운 특징: 낭종의 크기가 3 cm 이상, 낭종벽이 두꺼워지거나 조영증강되는 경우, 조영증강되지 않는 벽재성 결절, 주췌관 직경 5-9 mm, 주췌관 직경의 갑작스러운 변화 및 원위부 췌장 위축, 림프절종대
치료
- 주췌관형: 악성위험도가 약 62% 정도의 높은 전암성 병변으로 수술적 치료가 원칙
- 부췌관형
- 악성화의 위험도가 10년에 20% 정도로 주췌관형보다 낮다.
- 전통적으로 증상이 있거나 낭종의 크기가 30 mm 이상, 낭종벽에 벽결절이 있으면 수술시행
참고자료
Lee TY et al. Updates of Pancreatic Cystic Neoplasm: Classification and Clinical Approach. The Korean Journal of Pancreas and Biliary Tract 2013;18:1-7
Tanaka M, Fermandez-del-Castillo C, Adsay V, et al. International consensus guidelines 2012 for the management of IPMN and MCN of the pancreas. Pancreatology 2012;12:183-197.
