식도이완불능증(achalasia)
식도이완불능증이란?
- 연하 시 식도체부의 무연동운동(aperistalsis)과 하부식도괄약근의 불이완을 보이는 식도운동질환
병태생리
- 식도 연동운동과 하부식도괄약근의 이완을 조절하는 근육신경절(myenteric neuron)의 소실로 발생
- 발생원인에 따른 분류
- 특발성(idiopathic, primary): 특정한 원인을 알 수 없는 경우. 대부분 특발성
- 이차성(secondary): 이차적인 원인에 의하여 발생하는 경우(=pseudo-achalasia)
- malignancy에 의한 경우
- Chagas disease: Trypanosoma cruzi에 감염되어 근육신경절이 변성되어 이차성 achalasia 발생
진단
식도 조영술(barium swallow X-ray)
- 식도확장소견
- 식도 내 바륨정체
- air-fluid level
- 식도 원위부 tapering(beak like appearance; 새부리 모양)
- 압력 증가로 게실(diverticulum)이 관찰될 수 있다.
- 오래 지속된 식도이완 불능증은 식도 체부의 모양이 S자 형으로 변형되기도 한다.
식도 내압검사(esophageal manometry)
- 하부식도조임근(lower esophageal sphincter, LES)의 이완불능, 연동운동 소실
- 고해상도 식도내압검사(High resolution manometry)①: 진단의 세분화, 세부유형 분류
- Type I(Classic achalasia)
- Type II(achalasia with esophageal compression)
- Type III(spastic)
① High Resolution Manometry에서 Achalasia에 대해 정확하게 이해하고, 진단과 분류가 가능해졌습니다. 17판까지 수록되어 있던 유명한 manometry 도표는 해리슨 18판부터는 삭제되었고 대신 high-resolution esophageal pressure topography가 소개되고 있습니다.
High Resolution Manometry 결과를 기반으로 식도운동 질환의 새로운 분류법이 만들어지게 되었습니다.(→ Chicago classification)
High resolution manometry(고해상도 식도내압 검사)
- 검은 선(1 sec)에서 upper esophageal sphincter open(검은 화살표) 후 곧 바로 Lower esophageal sphincter도 pressure가 감소해야하나 감소하지 않는다(빨간색 화살표).
- 빨간 선처럼 pharynx에서 stomach까지 연동운동이 일어나야 하지만, 모두 압력이 낮은 상태로 유지되고 있다.
내시경
- 가성식도이완불능증의 진단 외에는 매우 제한적
치료
- 식도이완불능을 예방하거나 완화시킬 수 있는 방법은 없는 상황
- 치료목표: 하부식도조임근(LES) 압력을 감소시켜 중력과 식도의 운동에 의해 식도 배출을 할 수 있도록 해주는 것
약물치료
- Nitrate(nitroglycerin), CCB(nifedipine): 식전 복용. 증상 완화 효과가 뛰어나지는 않고, 부작용(혈압 문제)이 발생할 수 있음을 주의할 것
- Botulinum toxin injection: 이전에는 치료로 사용되었으나, 최근에는 FDA승인 취소가 되는 등 치료로 부적합. 위 내시경 시 LES에 주사하는 방식으로 신경 말단의 Acetylcholine release를 억제하여 삼킴곤란을 호전시키는 원리
비약물 치료: only durable therapies
- 풍선 확장술(pneumatic dilatation)
- 치료효과 32-98%
- 내시경을 통하여 실린더 모양의 풍선을 하부식도 조임근에 위치시킨 후직경을 3~4cm 정도로 넓히는 시술
- 부작용: 천공(0.5-5%)
- 수술
- myotomy(근절개술)
- Heller (extra-mucosal) myotomy: 성공률 62-100%
- endoscopic approach: Per-oral endoscopic myotomy(POEM) - 최근 도입된 방법
- peumatic dilatation이나 Heller myotomy 모두 효과가 없는 아주 심한 환자의 경우 식도 절제술 후 위를 종격동으로 끌어 올리거나(gastric pull-up), 횡행대장 분절을 삽입하는 수술 시행
- myotomy(근절개술)
약물을 투여하지는 비약물치료로는 시술에 해당하는 pneumatic dilatation과 수술 치료로 해당하는 myotomy가 있습니다. 내시경을 통해 수술을 시행하는 최신 트렌드에 따라 myotomy도 endoscopic approach로 시행하는 Per-oral endoscopic myotomy(POEM)가 최근 각광받고 있습니다.
DES(Diffuse Esophageal Spasm)
정의
- 정상적인 하부식도조임근의 이완작용에도 불구하고, 삼킴곤란과 흉통이 식도의 비정상적 수축에 의해 발생하는 질환을 말한다.
- Achalasia와는 달리 10번중에 3~4번 정도는 정상 연동운동을 보이기도 한다.
임상양상
- 흉통(chest pain): 협심증과 매우 유사
- 식도성 통증을 시사하는 소견: 운동에 의해 악화되지 않는다. 밤에 잠자는 데 불편함을 준다. 식사에 따라 증상이 변한다. 제산제에 반응(+)
- 삼킴곤란(dysphagia): 고형식과 유동식에서 동시에 발생(motor dysphagia)
- 정신질환: 불안, 우울증세 흔히 동반
진단 및 검사
식도 조영술(Barium esophagography)
- 소견: 3차 수축파(tertiary contraction), 코르크따개 모양(corkscrew esophagus)
- 식도이완불능증에서도 자주 관찰되는 소견으로 감별을 위해 식도내압검사가 필요하다.
미만식도경련(DES)의 식도 조영술 소견
식도내압검사(Manometry)
- 원위부 식도(distal esophagus)에서의 부조화스러운(uncoordinated; "spastic") 수축
- 자발적이고 반복적인 식도 수축(spontaneous and repetitive contractions)
- 크고 오래 지속되는 수축파(high amplitude and prolonged contractions)
위 내시경
- 구조적인 질환, 염증성 질환 발견에 유용
상단의 Spastic nutcracker 영상을 보면, UES opening(검은 화살표) 후 LES는 정상적으로 이완됨(빨간 괄호)을 관찰 할 수 있다.
초기 연동운동은 화살표가 사선으로(검은선) 내려오는 것으로 정상적으로 일어남을 확인 할 수 있는데 그 후 반복적이고 높은 압력을 보인다.
우측 DES(Diffuse Esophageal Spasm)에서는 Achalasia와 달리 UES opening(검은 화살표) 후 LES는 이완이 되지만(빨간 괄호) 식도의 연동운동은 spastic nutcracker와 달리 식도 하부(검은괄호;distal esophagus)가 동시에 수축함(검은선)을 확인 할 수 있다.
치료
약물요법
- nitrate, CCB(Nifedipine), hydralazine
- 보툴리늄 독소
- 항 불안제
nitrate, CCB가 치료로 언급되는 대표적인 질환이 또 있습니다. 바로 coronary artery disease에서 항상 언급되는 variant angina입니다.
variant angina의 병태생리가 관상동맥 연축(coronary artery spasm)임을 생각해보면 diffuse esophageal spasm과 뭔가 연결되는 부분이 있네요.
수술
- 적응증: 체중감소가 매우 심한 경우, 흉통이 조절되지 않는 경우
- 수술방법: 근절개술(myotomy), 식도절제술(esophagectomy)
| LES relaxation | Peristalsis |
Achalasia | 없음 | 없음 |
Diffuse esophageal spasm | 있음 | 없음 |
Nutcracker's esophagus① | 있음 | 있음 |
① 호두까기인형으로 호두를 가슴부분에 넣고 깨는데 그 정도론 압력이 높아져서 그렇게 불린답니다.
참고자료
- 해리슨 20/e(2018). 316장
