식도질환: 식도운동질환


목차

식도이완불능증(achalasia)

식도이완불능증이란?

  • 연하 시 식도체부의 무연동운동(aperistalsis)과 하부식도괄약근의 불이완을 보이는 식도운동질환

 

병태생리

  • 식도 연동운동과 하부식도괄약근의 이완을 조절하는 근육신경절(myenteric neuron)의 소실로 발생
  • 발생원인에 따른 분류
    1. 특발성(idiopathic, primary): 특정한 원인을 알 수 없는 경우. 대부분 특발성
    2. 이차성(secondary): 이차적인 원인에 의하여 발생하는 경우(=pseudo-achalasia)  
      1. malignancy에 의한 경우 
      2. Chagas disease: Trypanosoma cruzi에 감염되어 근육신경절이 변성되어 이차성 achalasia 발생

 

진단

식도 조영술(barium swallow X-ray)

  • 식도확장소견
  • 식도 내 바륨정체
  • air-fluid level
  • 식도 원위부 tapering(beak  like appearance; 새부리 모양)
  • 압력 증가로 게실(diverticulum)이 관찰될 수 있다. 
  • 오래 지속된 식도이완 불능증은 식도 체부의 모양이 S자 형으로 변형되기도 한다.
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식도 내압검사(esophageal manometry)

  • 하부식도조임근(lower esophageal sphincter, LES)의 이완불능, 연동운동 소실
  • 고해상도 식도내압검사(High resolution manometry): 진단의 세분화, 세부유형 분류
    1. Type I(Classic achalasia)
    2. Type II(achalasia with esophageal compression)
    3. Type III(spastic)

① High Resolution Manometry에서 Achalasia에 대해 정확하게 이해하고, 진단과 분류가 가능해졌습니다. 17판까지 수록되어 있던 유명한 manometry 도표는 해리슨 18판부터는 삭제되었고 대신 high-resolution   esophageal  pressure topography가 소개되고 있습니다.


High Resolution Manometry 결과를 기반으로 식도운동 질환의 새로운 분류법이 만들어지게 되었습니다.(→ Chicago   classification)

 

High resolution manometry(고해상도 식도내압 검사)

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  • 검은 선(1 sec)에서 upper esophageal sphincter open(검은 화살표) 후 곧 바로 Lower esophageal sphincter도 pressure가 감소해야하나 감소하지 않는다(빨간색 화살표).
  • 빨간 선처럼 pharynx에서 stomach까지 연동운동이 일어나야 하지만, 모두 압력이 낮은 상태로 유지되고 있다.  

 

내시경

  • 가성식도이완불능증의 진단 외에는 매우 제한적

 

치료

  • 식도이완불능을 예방하거나 완화시킬 수 있는 방법은 없는 상황  
  • 치료목표: 하부식도조임근(LES) 압력을 감소시켜 중력과 식도의 운동에 의해 식도 배출을 할 수 있도록 해주는 것

 

약물치료

  • Nitrate(nitroglycerin), CCB(nifedipine): 식전 복용. 증상 완화 효과가 뛰어나지는 않고, 부작용(혈압 문제)이 발생할 수 있음을 주의할 것
  • Botulinum toxin injection: 이전에는 치료로 사용되었으나, 최근에는 FDA승인 취소가 되는 등 치료로 부적합. 위 내시경 시 LES에 주사하는 방식으로 신경 말단의 Acetylcholine release를 억제하여 삼킴곤란을 호전시키는 원리 

 

비약물 치료: only durable therapies

  1. 풍선 확장술(pneumatic dilatation)
    • 치료효과 32-98%
    • 내시경을 통하여 실린더 모양의 풍선을 하부식도 조임근에 위치시킨 후직경을 3~4cm 정도로 넓히는 시술
    • 부작용: 천공(0.5-5%)
  2. 수술
    • myotomy(근절개술)  
      1. Heller (extra-mucosal) myotomy: 성공률 62-100% 
      2. endoscopic approach: Per-oral endoscopic myotomy(POEM) - 최근 도입된 방법
    • peumatic dilatation이나 Heller myotomy 모두 효과가 없는 아주 심한 환자의 경우 식도 절제술 후 위를 종격동으로 끌어 올리거나(gastric pull-up), 횡행대장 분절을 삽입하는 수술 시행

 

약물을 투여하지는 비약물치료로는 시술에 해당하는 pneumatic dilatation과 수술 치료로 해당하는 myotomy가 있습니다. 내시경을 통해 수술을 시행하는 최신 트렌드에 따라 myotomy도 endoscopic approach로 시행하는 Per-oral endoscopic myotomy(POEM)가 최근 각광받고 있습니다.

 


 

DES(Diffuse Esophageal Spasm)

정의

  • 정상적인 하부식도조임근의 이완작용에도 불구하고, 삼킴곤란과 흉통이 식도의 비정상적 수축에 의해 발생하는 질환을 말한다. 
  • Achalasia와는 달리 10번중에 3~4번 정도는 정상 연동운동을 보이기도 한다.

 

임상양상

  •  흉통(chest pain): 협심증과 매우 유사
    • 식도성 통증을 시사하는 소견: 운동에 의해 악화되지 않는다. 밤에 잠자는 데 불편함을 준다. 식사에 따라 증상이 변한다. 제산제에 반응(+)
  • 삼킴곤란(dysphagia): 고형식과 유동식에서 동시에 발생(motor dysphagia)
  • 정신질환: 불안, 우울증세 흔히 동반

 

진단 및 검사

식도 조영술(Barium esophagography)

  • 소견: 3차 수축파(tertiary contraction),  코르크따개 모양(corkscrew esophagus)
  • 식도이완불능증에서도 자주 관찰되는 소견으로 감별을 위해 식도내압검사가 필요하다.


 미만식도경련(DES)의 식도 조영술 소견

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식도내압검사(Manometry)

  1. 원위부 식도(distal esophagus)에서의 부조화스러운(uncoordinated; "spastic") 수축
  2. 자발적이고 반복적인 식도 수축(spontaneous and repetitive contractions)
  3. 크고 오래 지속되는 수축파(high amplitude and prolonged contractions)


위 내시경

  • 구조적인 질환, 염증성 질환 발견에 유용

 

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상단의 Spastic nutcracker 영상을 보면, UES opening(검은 화살표) 후 LES는 정상적으로 이완됨(빨간 괄호)을 관찰 할 수 있다.

초기 연동운동은 화살표가 사선으로(검은선) 내려오는 것으로 정상적으로 일어남을 확인 할 수 있는데 그 후 반복적이고 높은 압력을 보인다. 

우측 DES(Diffuse Esophageal Spasm)에서는 Achalasia와 달리 UES opening(검은 화살표) 후 LES는 이완이 되지만(빨간 괄호) 식도의 연동운동은 spastic nutcracker와 달리 식도 하부(검은괄호;distal esophagus)가 동시에 수축함(검은선)을 확인 할 수 있다. 

 

치료

약물요법

  1. nitrate, CCB(Nifedipine), hydralazine
  2. 보툴리늄 독소
  3. 항 불안제

 

nitrate, CCB가 치료로 언급되는 대표적인 질환이 또 있습니다. 바로 coronary artery disease에서 항상 언급되는 variant angina입니다.

variant angina의 병태생리가 관상동맥 연축(coronary artery spasm)임을 생각해보면 diffuse esophageal spasm과 뭔가 연결되는 부분이 있네요.

 

수술

  • 적응증: 체중감소가 매우 심한 경우, 흉통이 조절되지 않는 경우
  • 수술방법: 근절개술(myotomy), 식도절제술(esophagectomy)

 

LES relaxation

Peristalsis

Achalasia

없음

없음

Diffuse esophageal spasm

있음

없음

Nutcracker's esophagus

있음

있음

① 호두까기인형으로 호두를 가슴부분에 넣고 깨는데 그 정도론 압력이 높아져서 그렇게 불린답니다.


참고자료

  • 해리슨 20/e(2018). 316장
PC
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