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상장간막동맥증후군(SMA 증후군)
개요
- 동의어: 월키증후군(Wilkie syndrome) 혹은 석고붕대증후군(cast syndrome)
- 십이지장의 제3 구분(duodenal 3rd portion)이 상장간막동맥과 대동맥 사이에서 대동맥-장간막 각이 좁아져 눌리는 드문 십이지장의 혈관압박 질환
- 병태생리
- Retroperitoneal fat과 lymphatic tissue가 다른 원인(악액질, 심한 다이어트..)에 의해 감소할 경우 SMA-aortic angle이 감소하면서 duodenum이 압박을 받아서 증상 발생
- SMA-aortic angle
- normal range 38°-56°
- 증상은 angle 6°-25°에서 전형적으로 나타날 수 있다.
임상양상
- 주로 젊고 마른 사람에게서 나타나며 남성보다 여성에서 호발
- 선행 인자: 체중감소(m/c), 앙와위 부동고정, 척추측만증, 몸통 석고붕대 착용
- 주요 증상
- 심한 구역/구토, 복부팽만, 체중감소, 식후 상복부동통 등
- 십이지장폐쇄의 정도에 따라 간헐적이나 지속적으로 나타난다.
- 특징적으로 환자는 상체를 숙여 쭈그린 자세나 무릎-가슴자세(knee-chest position)를 취해 통증과 폐쇄를 완화시키려 한다.
진단
- 상부위장관조영술(저장성 십이지장 조영술): 십이지장에서 공장으로 바륨 흐름이 갑자기 거의 완전히 끊기는 소견
- CT: 팽창된 십이지장, 대동맥과 상장간막동맥 사이의 각도와 거리가 좁혀져 있는 소견
상부위장관조영술 소견
치료
- 보존적 요법: 우선 시도. 이 방법만으로도 성공률 우수
말라서 생기는 질환이므로 고열량 식사를 통해서 체증을 증가시키는 것이 중요합니다.
- 수술적 치료: 십이지장공장문합술(duodenojejunostomy). Treitz 인대 절단술(소아에서 권장)
