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개요

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백반증이란?

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개요

백반증이란?

백반증은 자가면역 기전에 의해 피부에 있는 멜라닌세포가 선택적으로 소실되는 비교적 흔한 후천성 저색소질환[!^1]

다양한 크기의 원형 또는 불규칙한 모양의 탈색반이 나타나는 질환

병태생리

멜라닌세포가 계속적으로 파괴되면서 피부색이 점차 흐려지게 되고 결국 경계가 명확한 백색의 탈색반이 나타나게 된다.

* Seok SH, Kim DH. Pathogenesis of vitiligo. J Korean Med Assoc 2020;63(12):725–30.

서론

백반증은 멜라닌세포를 표적으로 하는 CD8+ T세포에 의

한 자가면역이 가장 중요한 발병기전으로 생각되며, 높은 가

족력과 갑상샘질환이 자주 동반되는 것으로 보아 유전적 소

인을 포함하여 다인자성으로 발병하는 것으로 알려져 있다

[1]. 자가면역 이외 신경체액설, 멜라닌세포 자가파괴, 대사

이상, 산화스트레스 손상 외에 일차적인 멜라닌세포의 이상

도 백반증의 발병기전으로 알려져 있다. 이러한 면역학적 기

전과 비면역학적 기전 모두 단독으로는 백반증의 발병기전

을 완전히 설명할 수는 없으므로 유전적인 소인과 함께 동반

된 생화학적, 환경적, 면역학적 요소들이 융합되어 작용할

것으로 설명하고 있다[2]. 백반증의 임상형에 따라 발병기전

에 차이가 있을 수 있는데 분절형은 어린 나이에 발생, 백모

증 동반, 자가면역질환이 동반되지 않는 특징이 있다. 최근

화장품에 포함된 rhododendrol에 의한 백반증 또는 백색피

부증과 programmed cell death protein-1 (PD-1)을 표적

으로 하는 면역관문억제제 치료 후 발생한 백반증이 보고되

어 발병기전에 대한 새로운 연구가 진행되고 있다.

백반증의 원인과 면역학적 발병기전에 대해 기술하고, 최

근 가장 많이 연구가 되었던 멜라닌세포 특이 CD8+ T세포,

interferon (IFN)-γ/CXCR3/CXCL9-10 케모카인축 등에

관하여 간략히 정리하고자 한다.

자가면역

단일뉴클레오타이드다형태(single nucleotide polymor-phism)를 이용한 연구에서 백반증과 연관될 것으로 생각되는 여러 유전자가 발견되었으며, HLA class 1, HLA class 2, PTPN22 등 10여 개의 유전자가 백반증과 관련된다는 주장이 있다[1]. 그러나 특정유전자와의 관련은 인종 간 상이한 결과를 보이기도 한다[1,3].

부신세포질, 갑상샘세포질, 갑상샘글로불린, 위벽세포, 췌장소도세포 등에 대한 기관특이자가항체의 발생빈도가 높으며, 자가면역질환을 동반하는 경우가 많다[4]. 특히 멜라닌세포 항원에 대한 자가항체의 발생으로 인하여 멜라닌세포 파괴나 기능이상을 초래하며, 한 연구 결과 항체 혈중치가 백반증의 침범 범위나 활성도와 비례한다는 보고가 있으나 이에 관하여 추가 연구가 필요할 것으로 생각된다[5].

백반증은 피부에 국한되어 탈색반이 생기는 경우가 대부분이나 눈의 홍채와 망막의 색소이상을 동반할 수 있으며 갑상샘기능저하 혹은 항진증, 당뇨병, 악성빈혈, 애디슨병, 원형탈모증, 홍반루푸스, 피부경화증 등 자가면역질환이 동반하는 경우가 많다. 부분백모증, 테모양모반 발생이 흔히 관찰되며 건선, 편평태선이 동반될 수 있다[4]. 한편 백반증 환자에서 피부암의 발생 위험도는 오히려 낮게 보고되었는데, 최근 내부장기 암의 발생빈도도 감소된 것으로 보고되었다[6].

멜라닌세포 스트레스

백반증 환자의 멜라닌세포를 배양하는 것은 쉽지 않은데 활성산소종 증가, 세포질그물(endoplasmic reticulum) 확장, 미접힘단백질반응(unfolded protein response) 등 외인성 산화스트레스에 민감한 소견이 관찰된다[7]. 멜라닌세포가 신경능선에서 기원하며 신경절에 따른 분포를 보이는 백반증도 있고, 신경손상이나 스트레스 등의 정신적 긴장이 백반증 발생 또는 악화와 관련되기도 한다[8]. 백반증 환자의 표피와 혈장에 노르에피네프린(norepinephrine)이 증가되어 있으며, 병변에 catechol-O-methyltransferase가 증가되어 있다. 이러한 카테콜아민 생합성 이상과 함께 모노아민산화효소(monoamine oxidase)의 증가는 스트레스와 관련된 과산화수소를 생성하게 되고, 이로 인해 멜라닌세포가 손상을 받아 탈색소 병변이 나타난다. 병변내 신경펩타이드의 변화가 관찰되기도 하며, 티올, 페놀복합체, 카테콜, 카테콜 유도체, mercaptoamine과 여러 퀴논(quinone)이 타이로시나제(tyrosinase)의 작용을 억제하여 탈색소현상을 일으키게 된다[9]. 멜라닌 형성과정에 생기는 중간물질이나 대사물질들은 페놀 복합체로 멜라닌세포내에 축적되어 멜라닌세포를 파괴하게 된다. 피부에 위의 성분들이 닿게 되면 소위 ‘직업백반증(occupational vitiligo)’ 혹은 화학적백피증(chemical leukoderma)을 일으키게 된다[10].

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2. 강의 성격

백반증(Vitiligo) 내부