다형홍반(Erythema multiforme, EM)

목차
개요 정의 분류 원인 임상양상 진단 치료


개요

 

정의

  • 급성자기한정성(self-limited) 발진불내성(intolerance) 반응으로 병변의 형태상으로만 정의되는 질환군
  • 2가지 공통된 특징
    1. 임상적 특징: 표적(target) 모양의 병변
    2. 조직학적 특징: 표피의 satelite cell necrosis

 

분류

Classification of the consensus definition (Bastuji-Garin et al. 1993)

  1. EM minor : 수포성 병변이 없고, 점막 침범이 없거나 경미하며, 전신 증상이 없음
  2. EM major : 수포성 병변이 있을 수 있고, 점막 침범이 심하며, 전신 증상이 동반됨

 

 

cf. SJS/TEN과의 비교

과거에 다형홍반은 병리소견 상 차이가 없어 SJS/TEN의 연속선상으로 이해되었고 SJS는 EM의 진행된 형태로 간주되었습니다. 하지만 두 질환군간의 원인 및 임상경과가 다르다는 점, 즉 EM은 약물보다는 감염 등 다른 원인에 의해 생기는 경우가 더 많으며, 약물에 의한 경우라 하더라도 EM이 진행되어 SJS로 진행하는 것은 아니어서 현재는 별개의 질환으로 보고 있습니다.

그러나 여전히 두 가지 질환군의 정확한 연관성 및 개념에는 논란이 있으며 실제로 중복되는 특성 때문에 구분이 쉽지는 않습니다.

 

 

 

erythema multiforme(EM)

vs.

 SJS/TEN

 

  • 상대적으로 흔하고 경한 경과를 보이고 재발이 흔함
  • EM major: 피부침범이 심하고 2개 이상의 점막(대개 입점막 포함) 침범을 보인 경우

 

  • 피부점막을 침범하는 심한 경과를 보이는 질환
  • 피부병변과 함께 점막병변이 나타나는 것이 특징적

원인

주로 herpes simplex virus(HSV)의 재감염으로 발생

 

주로 약물에 의해 유발

 

 

 

 

  • Widespread blisters predominant on the trunk and face, presenting with erythematous or pruritic macules
  • one or more mucous membrane erosions
  • epidermal detachment is less than 10% TBSA for Steven-Johnson syndrome / toxic epidermal necrolysis and 30% or more for toxic epidermal necrolysis.

피부병변

  • raised, edematous papules distributed acrally
  • target lesion: typical ± atypical

 

  • macular dusky lesions
  • target lesion: atypical

침범범위

대개 체표면적의 10% 미만

 

광범위한 침범 + epidermal necrosis

점막병변

  • 약 70%에서 관찰(주로 입에 국한)
  • 입술, 잇몸, 구개 등에 표적병변, 잔물집, 까짐, 딱지 등 형성

 

  • 전체 환자의 90%에서 한 개 이상의 점막의 이상 소견 발견
  • 구강점막m/c), 눈점막(2nd)

전신증상

발열 등의 전신증상 없음

 

발열, 두통, 근육통 등의 전신증상 동반

 

참고자료에 따라 점막 침범의 갯수를 EM의 경우 1개 이하, SJS/TEN는 2개 이상으로 구분하는 논문이있는 반면 EM minor는 1개 이하, EM major와 SJS/TEN는 2개 이상으로 하고 EM major와 SJS/TEN의 구분은 피부병변범위, 피부병변 중증도 및 전신증상 동반 유무 등으로 구분하는 논문도 존재합니다.

 

 

 

원인

  1. 단순포진바이러스(HSV) 감염(m/c)
  2. M. pneumoniae(2nd m/c): 소아에서는 가장 흔한 원인

 

임상양상

 

  • 홍채(iris) 모양 혹은 표적(target) 모양 병변
    • 대칭적으로 손등, 발등, 무릎, 발바닥 등에 발생
    • 병변이 커지면 중심부의 구진 주변으로 서로 다른 색깔의 동심원이 나타남
  • 병변은 1~2주 정도 지속되며, 색소 침착을 남기고 소실됨. 질환의 경과는 4주를 초과하지 않음
이미지


이미지

 

정형 병변(typical target)

vs.

비정형 병변(atypical

target, targetoid lesion)

  • 명확한 경계
  • 3개 이상의 구분되는 고리(ring)

 

 

  • 불명확한 경계
  • 2개로 구성된 고리(ring)
  • 병변 중앙이 주위보다 약간 융기된 양상(raised atypical target)
  • 병변이 반점처럼 편평하면서 중앙에 수포가 있는 경우

(flat atypical target)

 

 

진단

  • 특징적인 표적병변 때문에 쉽게 진단 가능
  • 비전형적인 양상을 보이는 경우는 조직검사 시행

 

재발단순포진 감염의 증상을 확인하거나 M. pneumoniae 감염을 확인하여 다형홍반의 원인을 밝히는 것이 또한 진단에 도움이 될 수 있다.

 

  • 감별진단
    • 전신증상이 동반되는 EM major와 스티븐스-존스증후군 (SJS), 독성표피괴사용해(TEN)은 감별해야 함
    • 다형홍반과 유사한 병변이 설폰아미드, 항히스타민제, DNCB, DPCP, 옻 등에 의한 접촉민감화에서 발생 가능
    • 고리형 두드러기, 표적자색반, 홍반루푸스, 스티븐스-존슨증후군 등과의 감별 필요

 

치료

  • 다형홍반의 개개의 병변들은 대개 2주(1-4주) 내에 자연소실
  • 일부 병변에서 일시적인 색소이상을 보일 수 있으나 대부분의 경우는 후유증 없이 회복

 

하지만 재발이 흔하며 이에 대한 예측이 어렵다.

 

  • 대증 치료
    • 국소도포제, 진통제, 항히스타민제 등
    • 전신 스테로이드: 여전히 논란이 있음
  • HSV 감염에 의해 재발되는 병변은 항바이러스제(acyclovir)의 장기적 사용 필요(6개월 이상)
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