Classification of
the consensus definition (Bastuji-Garin et al. 1993)
EM minor : 수포성 병변이 없고, 점막 침범이 없거나 경미하며, 전신 증상이 없음
EM major : 수포성 병변이 있을 수 있고, 점막 침범이 심하며, 전신 증상이 동반됨
cf. SJS/TEN과의 비교
과거에 다형홍반은 병리소견 상 차이가 없어 SJS/TEN의 연속선상으로 이해되었고 SJS는 EM의 진행된 형태로 간주되었습니다. 하지만 두 질환군간의 원인 및 임상경과가 다르다는 점, 즉 EM은 약물보다는 감염 등 다른 원인에 의해 생기는 경우가 더 많으며, 약물에 의한 경우라 하더라도 EM이 진행되어 SJS로 진행하는 것은 아니어서 현재는 별개의 질환으로 보고 있습니다.
그러나 여전히 두 가지 질환군의 정확한 연관성 및 개념에는 논란이 있으며 실제로 중복되는
특성 때문에 구분이 쉽지는 않습니다.
erythema multiforme(EM)
vs.
SJS/TEN
상대적으로 흔하고 경한 경과를 보이고 재발이 흔함
EM major: 피부침범이 심하고 2개 이상의 점막(대개 입점막 포함) 침범을 보인 경우
피부점막을 침범하는 심한 경과를 보이는 질환
피부병변과 함께 점막병변이 나타나는 것이 특징적
원인
주로 herpes simplex virus(HSV)의 재감염으로 발생
주로 약물에 의해 유발
Widespread blisters predominant on the trunk and face, presenting with erythematous or pruritic macules
one or more mucous membrane erosions
epidermal detachment is less than 10% TBSA for Steven-Johnson syndrome / toxic epidermal necrolysis and 30% or more for toxic epidermal necrolysis.
피부병변
raised, edematous papules distributed acrally
target lesion: typical ± atypical
macular dusky lesions
target lesion: atypical
침범범위
대개 체표면적의 10% 미만
광범위한 침범 + epidermal necrosis
점막병변
약 70%에서 관찰(주로 입에 국한)
입술, 잇몸, 구개 등에 표적병변, 잔물집, 까짐, 딱지 등 형성
전체 환자의 90%에서 한 개 이상의 점막의 이상 소견 발견
구강점막m/c), 눈점막(2nd)
전신증상
발열 등의 전신증상 없음
발열, 두통, 근육통 등의 전신증상 동반
참고자료에 따라 점막 침범의 갯수를 EM의 경우 1개 이하, SJS/TEN는 2개 이상으로 구분하는 논문이있는 반면 EM minor는 1개 이하, EM major와 SJS/TEN는 2개 이상으로 하고 EM major와 SJS/TEN의 구분은 피부병변범위, 피부병변 중증도 및 전신증상 동반 유무 등으로 구분하는 논문도 존재합니다.
원인
단순포진바이러스(HSV) 감염(m/c)
M. pneumoniae(2nd m/c): 소아에서는 가장 흔한 원인
임상양상
홍채(iris) 모양 혹은 표적(target) 모양 병변
대칭적으로 손등, 발등, 무릎, 발바닥 등에 발생
병변이 커지면 중심부의 구진 주변으로 서로 다른 색깔의 동심원이 나타남
병변은 1~2주 정도 지속되며, 색소 침착을 남기고 소실됨. 질환의 경과는 4주를 초과하지 않음
정형 병변(typical target)
vs.
비정형 병변(atypical
target, targetoid lesion)
명확한 경계
3개 이상의 구분되는 고리(ring)
불명확한 경계
2개로 구성된 고리(ring)
병변 중앙이 주위보다 약간 융기된 양상(raised atypical target)
병변이 반점처럼 편평하면서 중앙에 수포가 있는 경우
(flat atypical target)
진단
특징적인 표적병변 때문에 쉽게 진단 가능
비전형적인 양상을 보이는 경우는 조직검사 시행
재발단순포진 감염의 증상을 확인하거나 M. pneumoniae 감염을 확인하여 다형홍반의 원인을 밝히는 것이 또한 진단에 도움이 될 수 있다.
감별진단
전신증상이 동반되는 EM major와 스티븐스-존스증후군 (SJS), 독성표피괴사용해(TEN)은 감별해야 함
다형홍반과 유사한 병변이
설폰아미드, 항히스타민제, DNCB, DPCP, 옻 등에 의한 접촉민감화에서 발생 가능
고리형 두드러기, 표적자색반, 홍반루푸스, 스티븐스-존슨증후군 등과의 감별 필요
치료
다형홍반의 개개의 병변들은 대개 2주(1-4주) 내에 자연소실
일부 병변에서 일시적인 색소이상을 보일 수 있으나 대부분의 경우는 후유증 없이 회복
하지만 재발이 흔하며 이에 대한 예측이 어렵다.
대증 치료
국소도포제, 진통제, 항히스타민제 등
전신 스테로이드: 여전히 논란이 있음
HSV 감염에 의해 재발되는 병변은 항바이러스제(acyclovir)의 장기적 사용
필요(6개월 이상)
